Botsarcoom

Botkanker is een kwaadaardige tumor die voornamelijk ontstaat in de harde weefsels, voornamelijk in de botten, van het menselijk lichaam.

Tegenwoordig lijkt het, net als bij veel andere soorten oncologische laesies, moeilijk om een precies antwoord te geven op de vraag wat de exacte mechanismen zijn die deze ziekte ontwikkelen. Het is niet voor niets dat dit type kanker wordt gekenmerkt door agressieve eigenschappen en primair is, dat wil zeggen dat het niet wordt veroorzaakt door de aanwezigheid van andere oncologie.

Volgens de relevante medische statistieken komen de meeste gevallen van botsarcoom voor in de leeftijdscategorie van 14 tot 27 jaar. Tegelijkertijd is er een prevalentiepatroon in het totale aantal patiënten, voornamelijk mannen. Botsarcoom ontstaat meestal op typische locaties in het menselijk lichaam, zoals de botten van het kniegewricht, het bekken en de schoudergordel. Of de fysieke activiteit van jongeren op deze leeftijd de bepalende factor is voor het optreden van een dergelijke ziekte, of dat dit verband houdt met de specifieke werking van deze delen van het skelet, is nog niet volledig opgehelderd door oncologen.

Botsarcoom is een zeldzame, maar zeer ernstige vorm van kanker die kinderen, tieners en jongvolwassenen kan treffen. Deze botoncologie is moeilijk te onderscheiden en de klinische manifestaties ervan treden vaak op als gevolg van diverse soorten trauma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken van botsarcoom

De oorzaken van botkanker zijn door de medische wetenschap nog niet volledig vastgesteld.

Deze kwaadaardige ziekte komt vaak voor en wordt veroorzaakt door verschillende traumatische gevolgen die een persoon heeft ondervonden. Er moet echter rekening mee worden gehouden dat trauma waarschijnlijk slechts een ongunstige factor is die de progressie van het botsarcoom veroorzaakt. In dit geval is trauma niets meer dan een trigger voor een dergelijk pathologisch proces.

Naast trauma en botbeschadigingen behoren ook de negatieve effecten van verschillende virussen, kankerverwekkende stoffen en chemische verbindingen tot de oorzaken die met grote waarschijnlijkheid het ontstaan van dit type oncologische neoplasie kunnen veroorzaken.

Dezelfde categorie factoren die een verhoogd risico op de ontwikkeling van botkanker veroorzaken, is blootstelling aan actieve ioniserende straling. Hierdoor worden de groeiprocessen geactiveerd van speciale cellen die niet typisch zijn voor het oorspronkelijke weefseltype waarin ze zich ontwikkelen. Dit zijn de zogenaamde atypische of laaggedifferentieerde cellen; de clusters die ze vormen, zijn kankercellen in hun laaggedifferentieerde vorm. In dit geval ondergaat de celstructuur zeer ingrijpende transformaties, die gekenmerkt worden door zeer negatieve eigenschappen.

De aanwezigheid van goedaardige botziekten, zoals fibreuze dysplasie en de ziekte van Paget, kan ook een voorwaarde zijn voor de ontwikkeling van botkanker tegen hun achtergrond.

Omdat botsarcoom voornamelijk bij adolescente jongens wordt vastgesteld, wordt gesuggereerd dat een van de oorzaken ervan de actieve lichaamsgroei in deze periode kan zijn, waarbij botweefsel met grote intensiteit groeit. De frequentie van botsarcoomgevallen is direct afhankelijk van de lengte van de tiener. Lange jongens in de adolescentie lopen dus het grootste risico.

De oorzaken van botsarcoom kunnen dus worden samengevat in drie hoofdgroepen: traumatische, kankerverwekkende effecten van voor de mens schadelijke stoffen en straling, en de processen van botgroei tijdens de actieve groei van adolescenten.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van botsarcoom

Symptomen van botsarcoom, de meest karakteristieke manifestaties, komen tot uiting in pijn die optreedt in de vroege stadia van de ziekte. De pijn is niet gerelateerd aan fysieke activiteit of de positie van de patiënt. Aanvankelijk treedt de pijn episodisch op en is deze zeer vaag, maar later begint deze zich te lokaliseren in de corresponderende lichaamsdelen. Pijngevoelens kunnen constant zijn, in intensiteit toenemen en een zeurend, diep karakter hebben. In rust is de ernst van de pijnsymptomen meestal gering, maar 's nachts wordt vaak een toename in intensiteit opgemerkt, wat op zijn beurt slaapstoornissen en slapeloosheid veroorzaakt.

De tumorvorming in een bot-sarcoma is dicht, onbeweeglijk vastgehecht aan het bot, heeft geen duidelijke grenzen en kan bij palpatie geen of matige pijn veroorzaken.

Wanneer de tumor zich, naarmate het pathologische proces van de ziekte vordert, over een groot deel van het bot verspreidt, vindt er aanzienlijke vernietiging van functionele cellen plaats, wat leidt tot een verhoogde broosheid van de botten. Het risico op fracturen neemt aanzienlijk toe; zelfs kleine kneuzingen en lichte valpartijen kunnen de integriteit van het bot aantasten.

Een groot botsarcoom kan worden gevisualiseerd, maar aangezien kankerachtige formaties niet worden gekenmerkt door ontstekingsprocessen, veranderen de temperatuur en kleur van de huid niet. Daarom zouden tekenen zoals een lokale temperatuurstijging en verwijde onderhuidse aderen niet geassocieerd moeten worden met het fenomeen van hyperemie door ontstekingsgenese.

Naarmate de ernst van de ziekte toeneemt, nemen de gewrichtscontracturen in korte tijd toe en ontwikkelen zich atrofische processen in de spieren. Daarom is de patiënt gedwongen om permanent bedrust te nemen.

Kinderen ervaren een aantal typische symptomen, waaronder buikpijn, misselijkheid en braken.

Symptomen van botsarcoom vormen een klinisch beeld van de ziekte, waarbij pijn aanwezig is, tumorvorming optreedt en disfunctie optreedt. In geen enkel specifiek klinisch geval worden tekenen die kenmerkend zijn voor ontsteking opgemerkt. Op basis hiervan is radiologische diagnostiek en vervolgens het gebruik van morfologische onderzoeksmethoden relevant.

Sarcoom van het femur

Femoraal sarcoom kan een ziekte van primaire of secundaire aard zijn. Dit betekent dat het kan voorkomen

Het komt voor in de weefsels van het bovenbeen zelf, maar kan daarnaast ook optreden als een metastase die zich ontwikkelt vanuit andere tumorlocaties in het menselijk lichaam.

Het optreden van metastasen in de femorale botten en de weke delen van het dijbeen gaat vaak gepaard met de aanwezigheid van sarcoom in de organen in het kleine bekken, wanneer de neoplasmata aanwezig zijn in het urogenitale stelsel, en in het sacrococcygeale deel van de wervelkolom. Het voorkomen van dit type tumor in het dijbeen is ook een vrij vaak voorkomend geval in verband met het bestaan van een fenomeen zoals het Ewing-sarcoom.

Het klinische beeld van femoraal botsarcoom wordt vaak gekenmerkt door het feit dat het pathologische proces zich tijdens de progressie uitbreidt naar het kniegewricht of richting het heupgewricht. Binnen korte tijd raken ook de aangrenzende weke delen betrokken. De tumorvorming wordt voornamelijk waargenomen als een botsarcoom, maar soms kan er een periostale ontwikkeling optreden, waarbij verspreiding langs de diafyse (longitudinale as) van het bot wordt waargenomen.

Als de kraakbeenoppervlakken van nabijgelegen gewrichten worden aangetast, ontstaat er een chondroeus osteosarcoom van de heup. Omdat de structuur van de botweefsels verzwakt door tumorgroei, neemt de kans op heupbotfracturen aanzienlijk toe.

Deze kwaadaardige formatie van het femur heeft doorgaans niet als verschijnselen het optreden van uitgesproken pijn. Het optreden van een pijnsyndroom wordt voornamelijk veroorzaakt door compressie van nabijgelegen zenuwbanen. De pijn kan bijna de gehele onderste ledemaat bedekken, inclusief de tenen.

Het grootste gevaar dat femoraal sarcoom oplevert, is in de eerste plaats dat het zich snel kan verspreiden en dat de hoeveelheid aangetast weefsel kan toenemen.

[ 8 ], [ 9 ]

Sarcoom van het scheenbeen

Het sarcoom van de tibia is het meest voorkomende geval van osteogeen sarcoom, dat zich rechtstreeks ontwikkelt vanuit de botten van de extremiteiten (primaire tumor), met lokalisatie in de buurt van gebieden waar grote gewrichten zich bevinden. Dit zijn voornamelijk de tibia en het femur. Deze oncologische aandoening wordt gekenmerkt door het ontstaan van een kwaadaardige tumor met agressieve eigenschappen. De botstructuur ondergaat aanzienlijke verstoringen als gevolg van de aanwezigheid van een tumor op de plaats van de lokalisatie (in dit geval de lange tubulaire tibia), de broosheid en fragiliteit van het bot neemt toe. Het risico op fracturen neemt aanzienlijk toe, zelfs door de kleinste traumatische factoren. Om dit te voorkomen, kan bij sarcoom van de tibia fixatie van het aangedane onderbeen door middel van een gipsspalk of een ander moderner materiaal vaak gerechtvaardigd zijn.

Bij deze ziekte bestaat de kans op uitzaaiingen naar andere botten, evenals naar de longen. Micrometastasen in de longen kunnen met een waarschijnlijkheid van ongeveer 80 procent aanwezig zijn en zijn niet aantoonbaar met röntgenonderzoek.

Tegenwoordig zijn er verschillende histologische varianten van osteogeen sarcoom bekend, die verschillen in de mate van negatieve impact op het bot, elk met een eigen klinisch beeld en verschillend reageren op behandeling. Voordat met een therapeutische behandeling wordt begonnen, is een uitgebreid onderzoek van de patiënt noodzakelijk. Dit is nodig om te bepalen hoe wijdverspreid het tumorproces is en in welk stadium de ziekte zich bevindt, om een plan met passende medische maatregelen op te stellen. Sarcoom van de tibia wordt gekenmerkt door een over het algemeen gunstigere prognose voor de overleving dan wanneer het dijbeen, de bekkenbeenderen of de botten in de bovenste ledematen zijn aangetast.

Sarcoom van de humerus

Het humerussarcoom behoort tot de kwaadaardige laesies van de menselijke ledematen die als secundair worden gekarakteriseerd. Dat wil zeggen dat het ontstaan van een kwaadaardige formatie in het humerusbot wordt veroorzaakt door de verspreiding van een bepaalde oncologie die in het lichaam voorkomt.

In de beginfase van de ontwikkeling van het pathologische proces manifesteert een humerussarcoom zich doorgaans niet met een uitgesproken complex van karakteristieke klinische manifestaties. De sarcoomneoplasie is verborgen onder spierweefsel, vanwaar het zich na verloop van tijd periostaal verspreidt in het botlichaam.

Hoe meer de intensiteit van de negatieve processen die gepaard gaan met de progressie van deze ziekte toeneemt, hoe duidelijker de symptomen worden. Met name de groei van de tumor comprimeert en beschadigt de bloedvaten en zenuwbanen in de schouder. Wanneer het sarcoom zich uitbreidt naar de plexus brachialis, die verantwoordelijk is voor de innervatie van de hele arm, veroorzaken deze zenuwuiteinden, die bekneld raken, een pijnsyndroom in de bovenste ledemaat. De hele arm, van de schouder tot aan de nagels, wordt pijnlijk en de gevoeligheid ervan wordt verminderd. Dit veroorzaakt een branderig gevoel in de door het sarcoom aangetaste ledemaat, waardoor deze gevoelloos wordt en het lijkt alsof er mieren over de huid kruipen.

Bovendien worden de motorische functies aangetast, wordt de hand zwakker, neemt de spierspanning af en verslechtert de fijne motoriek van de vingers. De patiënt verliest gedeeltelijk het vermogen om verschillende voorwerpen te hanteren en zelfs om ze gewoon vast te houden.

Door humerussarcoom verzwakt de botstructuur, wat leidt tot frequente schouderfracturen. Bovendien kan zelfs de geringste mechanische impact een dergelijk letsel bij deze aandoening veroorzaken.

Dit sarcoom gaat vaak gepaard met een aantasting van het schoudergewricht tijdens het pathologische proces. De pijn neemt geleidelijk toe en de bewegingsvrijheid neemt af. Handelingen waarbij de arm wordt opgetild of teruggetrokken, worden moeilijk en gaan gepaard met pijn.

Het sarcoom van de humerus is een secundaire kankerziekte die voornamelijk uitzaait vanuit nabijgelegen regionale lymfeklieren, zoals submandibulair en sublinguaal, in de supraclaviculaire en subclaviale regio, in de okselstreek, enz. Het sarcoom kan ook worden overgedragen naar de schouder van de bovenste ledematen vanuit tumoren in het hoofd, de nek, de borstkas, vanuit de wervelkolom in de thoracale en cervicale regio. Soms worden ook uitzaaiingen op afstand vanuit andere delen van het lichaam waargenomen.

Sarcoom van het voorhoofdsbeen

In de meeste gevallen kan een frontaal botsarcoom worden gekarakteriseerd als een osteogeen sarcoom, dat zich voornamelijk in de frontale en occipitale botten van de schedel bevindt.

Het grootste aantal klinische gevallen van deze ziekte wordt geregistreerd bij jonge en middelbare patiënten. De tumor heeft een brede basis en een afgeplatte bol- of ovaalvorm. Het is een solide, beperkte tumor, gevormd door sponsachtige of compacte botmassa, en wordt gekenmerkt door een vrij lange groeitijd.

Er bestaan verschillende vormen van dit soort neoplasma, zoals invasief en endovasculair. De eerste vorm vertoont eigenschappen die inherent zijn aan alle andere intracraniële tumoren, aangezien deze in het schedelbot groeit en zich in sommige gevallen tot in de schedelholte kan uitstrekken. Dit pathologische proces gaat gepaard met het optreden van een bijbehorend symptoomcomplex. Deze symptomen worden gekenmerkt door een toename van de intracraniale druk en daarnaast het ontstaan van andere focale verschijnselen, gelokaliseerd afhankelijk van de locatie van de tumor in de schedelholte.

De belangrijkste diagnostische maatregel is een röntgenonderzoek. Volgens de resultaten ziet het neoplasma eruit als een dikke schaduw met een duidelijk gedefinieerde contour. Aan de hand van de röntgengegevens wordt de richting van de tumorgroei bepaald: in de schedelholte of in de frontale sinussen. De detectie van een intracraniële richting van tumorgroei, vooral als deze de schedelholte binnendringt, leidt tot een dringende noodzaak om de tumor te verwijderen.

Minder gevaarlijk is het geval wanneer het voorhoofdssarcoom een endovasculaire groeirichting heeft, d.w.z. wanneer de pathologische botformatie zich aan de buitenkant van de schedel bevindt. In dit geval kan osteogeen sarcoom van het voorhoofdsbeen, zelfs als het groot is, voornamelijk cosmetisch ongemak veroorzaken.

Bekkenbotsarcoom

Bekkenbotsarcoom is een tumor die zich ontwikkelt in botweefsel en die relatief weinig klinische gevallen kent. Deze lokalisatie in het menselijk lichaam is kenmerkend voor het Ewing-sarcoom. Tumorvorming in het bekken komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De eerste manifestaties van deze oncologische aandoening kunnen zich voordoen in de kindertijd of adolescentie.

De eerste symptomen die kunnen wijzen op de ontwikkeling van een bekkenbotsarcoom zijn doorgaans doffe, niet al te intense pijn in het bekken- en bilgebied. Deze pijn gaat vaak gepaard met een verhoging van de lichaamstemperatuur, maar niet al te sterk en van korte duur. De pijn neemt vooral toe tijdens het lopen, vooral wanneer het sarcoom het heupgewricht aantast.

Naarmate de omvang van het neoplasma in de bekkenbotten toeneemt en de pathologische dynamiek nieuwe weefsels en organen bedekt, nemen de pijnklachten toe. Wanneer de tumor zich dicht bij de huid bevindt, begint een uitstulping zichtbaar te worden. De huid wordt dunner en er wordt een patroon zichtbaar dat bestaat uit een netwerk van bloedvaten. Bovendien treedt er door de groei van het bekkenbotsarcoom een verplaatsing en compressie op van organen, bloedvaten en zenuwbanen die zich dicht bij de tumor bevinden. Dit leidt tot een verstoring van hun normale werking. De richting waarin het pijnsyndroom zich verspreidt, wordt bepaald door de zenuwen die de tumor veroorzaakt, wat een negatief effect heeft. Pijn kan op basis hiervan optreden in het dijbeen, in het perineum en in de genitaliën.

Bekkenbotsarcoom wordt gekenmerkt door uitgesproken kwaadaardige eigenschappen, wat tot uiting komt in de hoge mate van progressie van het pathologische proces en het vroegtijdig optreden van uitzaaiingen naar andere organen.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Sarcoom van het heupbeen

De botten waaruit het bekken bestaat, zijn organen van secundaire ossificatie, wat betekent dat het kraakbeenstadium niet tijdens de intra-uteriene ontwikkeling van het kind ontstaat, maar na de geboorte. Hierdoor kan men binnen de oncologie die zich in de bekkenbotten bevindt, zowel osteosarcoom, dat zich ontwikkelt vanuit het botweefsel zelf, als chondrosarcoom tegenkomen, waarvan de basis kraakbeenweefsel is.

Een pathologisch verschijnsel als sarcoom van het heupbeen – zo wordt heupsarcoom vaak genoemd – komt ook veel voor. Het menselijk lichaam bevat niets anders dat vergelijkbaar is met een dergelijke botformatie. Uit de verbinding van het dijbeen en het bekken, waar ze samenkomen, ontstaat een speciale formatie in de vorm van een heupgewricht.

Sarcomateuze laesies veroorzaken tijdens de progressie van het pathologische proces bewegingsbeperkingen en leiden tot het ontstaan van pijnlijke contracturen. Naarmate dit type maligne laesie zich verder ontwikkelt, neemt de mate van pijnprikkeling bij palpatie toe. Het pijnsyndroom neigt 's nachts te verergeren. Kenmerkend hierbij is dat het gebruik van pijnstillers onvoldoende effectief is. Bovendien zijn dergelijke pijnen niet afhankelijk van de mate van fysieke activiteit overdag.

Het heupsarcoom is een oncologie met extreem agressieve eigenschappen. Al in een vrij vroeg stadium van de ontwikkeling van deze kanker begint metastasering, waarbij de meest uiteenlopende organen betrokken zijn bij deze pathologische processen. Metastasen via de bloedsomloop verschijnen in de longen, de hersenen, enz.

Sarcoom van het darmbeen

Het bekkenskelet bestaat uit een combinatie van botten zoals het darmbeen, het schaambeen en het zitbeen. Al deze botten zijn paarsgewijs aan elkaar verbonden en lijken, wanneer ze met elkaar verbonden zijn, op een botring die de wigvormige botstructuur sluit die gevormd wordt door het stuitbeen en het heiligbeen aan de achterkant. In elk van deze bekkenbeenderen kan zich, als gevolg van blootstelling aan bepaalde ongunstige factoren, een kwaadaardige aandoening ontwikkelen. De meest voorkomende vorm is sarcomateuze laesie. Een sarcoom van het darmbeen is hier vaak een voorbeeld van.

Het darmbeen is het grootste bot in het bekken. De rechter- of linkervleugel bevat meestal een van de twee meest voorkomende klinische gevallen. Dit is osteogeen sarcoom, ook wel Ewing-sarcoom genoemd.

Osteogene sarcoom van het darmbeen treft voornamelijk kinderen, omdat de typische sarcoomlokalisatie platte botten zijn. Omdat het diagnosticeren van deze oncologie in een vroeg stadium gepaard gaat met aanzienlijke moeilijkheden, hebben jonge kinderen bij ziekenhuisopname al uitzaaiingen in hun longen en is de aandoening vaak ongeneeslijk, d.w.z. niet behandelbaar. Oudere kinderen kunnen last hebben van sarcoom, dat ontstaat aan de basis van het darmbeen en zich na verloop van tijd over de vleugel verspreidt.

Hoewel het Ewing-sarcoom zich voornamelijk in de lange buisvormige botten bevindt, in hun diafysaire delen, kan het ook voorkomen in platte botten, waaronder een van de vleugels van het darmbeen. Dit komt voor in iets minder dan de helft van alle gevallen.

Het sarcoom van het darmbeen is, naast alle andere kankergezwellen in het bekken, een vrij veelvoorkomend pathologisch verschijnsel dat zowel kinderen als volwassenen treft. De behandeling ervan is in veel gevallen een zeer moeilijk proces en vereist aanzienlijke medische inspanningen en veel energie van de patiënt. De moeilijkheden beginnen al bij de diagnose, omdat de diagnose moeilijk te stellen is met een röntgenfoto. Om de diagnose duidelijk te stellen, is meestal een open biopsie nodig. Radiologische therapie is niet effectief.

Parostaal sarcoom van het bot

Parosteel botsarcoom wordt gekenmerkt als een van de vormen van kwaadaardige botlaesies die osteosarcomen kunnen aannemen. Deze ziekte wordt waargenomen bij ongeveer 4% van alle gevallen van sarcomen die zich in botweefsel ontwikkelen, waardoor dit type botoncologie als een zeldzame tumor wordt geclassificeerd.

De specifieke eigenschappen van parosteaal botsarcoom zijn dat de groei en verspreiding langs het botoppervlak plaatsvinden zonder significante penetratie in de diepte. Een ander kenmerk dat dit sarcoom onderscheidt van de meeste andere botkankertumoren, is de relatief lagere progressiesnelheid van het pathologische proces. Op basis hiervan kan worden gesteld dat parosteaal botsarcoom ook een iets lagere expressie van zijn maligne eigenschappen heeft.

De typische lokalisatie van dit sarcoom is het kniegewricht; hier wordt in meer dan twee derde van de gevallen tumorvorming vastgesteld. Daarnaast kan de tumor zich ontwikkelen op de tibia en in het proximale deel van de humerus.

Wat betreft de leeftijdscategorie, die de periode aangeeft waarin dit soort botletsels het vaakst voorkomen, wordt ongeveer 70% van de klinische gevallen waargenomen bij mensen ouder dan 30 jaar. Het komt veel minder vaak voor bij kinderen jonger dan 10 jaar, en ook bij mensen ouder dan 60 jaar.

Op basis van geslacht is de incidentie ongeveer gelijk verdeeld tussen mannen en vrouwen.

Sarcomateuze neoplasmata vertonen pijn bij druk, bij palpatie is het een dichte, vaste massa. Een van de meest basale verschijnselen is eerst zwelling, gevolgd door pijn.

Vanwege het aanzienlijk verlengde ziekteverloop kunnen klinische symptomen 1 tot 5 jaar of langer aan de diagnose voorafgaan. In sommige gevallen kan deze periode oplopen tot 15 jaar.

Parosteel botsarcoom heeft een gunstige prognose na chirurgische verwijdering, mits er geen invasie in het beenmergkanaal plaatsvindt. Een mislukte chirurgische ingreep kan met een waarschijnlijkheid van 20% een recidief en tumordedifferentiatie veroorzaken.

Botsarcoom bij kinderen

Bot- en sarcoom bij kinderen bestaat hoofdzakelijk uit verschillende osteosarcomen en het Ewing-sarcoom.

Osteosarcoom of osteogeen sarcoom is een oncologische tumor die ontstaat uit kwaadaardig gedegenereerde cellen in botweefsel. Deze laesie komt voornamelijk voor in de lange buisvormige botten van de bovenste en onderste ledematen. Het pathologische proces tast doorgaans de metafyse aan, die zich in het buisvormige bot bevindt tussen het centrale deel en het einddeel, waar deze zich uitbreidt. De rol van de metafyse is zeer belangrijk voor de botgroei in de kindertijd. Er bestaat een mogelijkheid dat aangrenzende pezen, spier- en vetweefsels betrokken zijn bij het gebied van tumoruitzaaiing, dat in de loop van de tijd toeneemt. Via de bloedsomloop kunnen pathologische cellen verschillende delen van het lichaam bereiken en deze metastaseren. De meest voorkomende metastasen zijn de longen, maar ze zijn ook mogelijk in een aantal andere organen, waaronder andere botten en de hersenen.

Ewing-sarcoom is het meest voorkomende type sarcoom bij kinderen, direct na osteosarcomen. Dit type sarcoom is een kwaadaardige botlaesie, die slechts een zeer klein aantal klinische gevallen vertegenwoordigt bij mensen jonger dan 5 jaar en bij mensen ouder dan 30 jaar. De meeste patiënten zijn kinderen die de adolescentie naderen. In de leeftijdsgroep van 10 tot 15 jaar zijn jongens in zekere mate dominant ten opzichte van meisjes.

De verhoogde kans op dit type oncologie kan te wijten zijn aan de aanwezigheid van goedaardige tumorformaties in het bot, zoals enchondromen, en aan bepaalde stoornissen in de werking van het urogenitale stelsel van het kind. De wijdverbreide veronderstelling dat een traumatische factor als trigger kan fungeren, is niet ongegrond. Het is echter vaak moeilijk om betrouwbaar te bevestigen dat de ontwikkeling van sarcoom wordt veroorzaakt door fracturen of kneuzingen. Tussen de daadwerkelijke traumatische impact en het moment waarop de tumor wordt ontdekt, kan immers een tijdsinterval van wisselende duur liggen.

Het verschil in de aard van de pijn bij een dergelijke sarcoomlaesie en pijn als gevolg van een trauma is dat, zelfs als de ledemaat gefixeerd is, de intensiteit niet afneemt, maar integendeel blijft toenemen.

Uitzaaiingen naar andere organen in het lichaam veroorzaakt door botsarcoom leiden tot overeenkomstige symptomen, zoals: verhoogde lichaamstemperatuur, algemene zwakte en vermoeidheid, en het kind begint af te vallen.

Botsarcoom bij kinderen wordt bij diagnose vaak pas enkele maanden na de eerste manifestaties ontdekt. Vaak worden de pijn en zwelling toegeschreven aan een ontsteking of letsel. Wanneer een kind langdurige botpijn ontwikkelt met een onverklaarbare oorzaak, is het raadzaam een oncoloog te raadplegen.

Botsarcoom in een laat stadium

Het klinische verloop van de ziekte, waarbij de pathologische veranderingen die de ziekte in het lichaam veroorzaakt geleidelijk toenemen, verloopt in twee hoofdstadia.

Tijdens de eerste fase, die goedaardig is, wordt in de beginfase van de ziekte een dichte, onbeweeglijke, knobbelige tumor waargenomen, die niet gepaard gaat met pijn. De aanwezigheid van een tumor leidt niet tot een significante beperking van de mobiliteit van het gewricht op de plaats van de tumor. Een dergelijke aandoening kan tot enkele maanden lang zonder zichtbare veranderingen worden waargenomen.

Na verloop van tijd maakt de goedaardige fase echter vroeg of laat plaats voor een kwaadaardige. Activatie van de progressie van het botsarcoom gaat gepaard met een toename van de groeisnelheid van de tumor, meer pijnklachten en een verminderde gewrichtsfunctie. Pijn treedt op in de vroege stadia van sarcomateuze botlaesies. Dit komt doordat onder de negatieve invloed van het neoplasma de functionele eigenschappen van het botweefsel worden aangetast. De mate van pijn, voornamelijk zeurend van aard, wordt niet beïnvloed door de positie van het lichaam van de patiënt; de pijn treedt op in de vorm van sterk toenemende aanvallen die voornamelijk 's nachts optreden.

Naarmate het botsarcoom steeds kwaadaardiger wordt, veroorzaakt deze ziekte negatieve veranderingen in de functie van het aangetaste ledemaat. De kwaadaardige tumor verspreidt zich naar een groot aantal weefsels en vernietigt agressief levende cellen. De bewegingsvrijheid van het gewricht wordt aanzienlijk beperkt en er ontwikkelen zich spieratrofies.

Het vierde, laatste stadium van botsarcoom nadert, dat ongeacht de grootte van de tumorvorming wordt gediagnosticeerd op basis van uitzaaiingen op afstand in organen en regionale lymfeklieren. De patiënt is geïmmobiliseerd en moet constant in bed blijven.

Botkanker is een zeer ernstige ziekte die een onmiddellijke bedreiging voor het leven van de patiënt kan vormen. Daarom is het noodzakelijk om, voordat het laatste stadium van botkanker optreedt, met een zeer ongunstige prognose, direct met de behandeling te beginnen. Tegenwoordig bestaan er chirurgische technieken waarmee de patiënt van de pathologische tumor af kan komen zonder het aangetaste orgaan te hoeven verwijderen. Als de tumor tijdig wordt gediagnosticeerd, reageert deze, omdat hij zich nog in een lokaal stadium bevindt, goed op een gecombineerde behandeling.

Diagnose van botsarcoom

Diagnostiek van botsarcoom is gebaseerd op het feit dat klinische gegevens zoals pijnklachten, de aanwezigheid van plusweefsel - zoals men zegt over tumorvorming - en de waargenomen verstoringen in de werking van het aangetaste orgaan in een complex worden vergeleken. Daarnaast worden gegevens verkregen uit radiografie en morfologieonderzoek geanalyseerd.

Op de röntgenfoto van een botsarcoom is in ongeveer 40% van de gevallen sprake van een osteolytisch sarcoom, in 20% van de gevallen van een osteoplastisch sarcoom. De rest bestaat uit diverse botsarcomen van gemengde aard.

Osteolytisch botsarcoom manifesteert zich als haarden van destructie met afbladderend periost, gelokaliseerd in de uiteinden van de botten. Osteoplastisch sarcoom wordt gekenmerkt door de vorming van een wolkachtige botcompactie, waarbij het bot zijn structuur verliest, en er zijn ook kleine haarden van osteoporose.

Een van de eerste tekenen die kunnen wijzen op een botkanker is de detectie van spicula – dunne plaatjes van het periost die radiaal uit het oppervlak van het bot steken.

Een zeer klein percentage van de gevallen (1 tot 1,5% van de primaire botkankers) betreft juxtacorticaal of paraosseus botsarcoom. De basis voor de ontwikkeling ervan is het bindweefsel grenzend aan de botten. De neoplasma komt voor in lange buisvormige botten nabij de knie, elleboog en heup.

De diagnose van botsarcoom, zoals uit het bovenstaande kan worden samengevat, bestaat voornamelijk uit het uitvoeren van een radiografisch onderzoek en het analyseren van het morfologische materiaal. Het verkrijgen van monsters voor morfologie gebeurt via een punctie, waarbij een naald met een mandrijn wordt gebruikt.

Bij het stellen van de definitieve diagnose wordt rekening gehouden met de gegevens die zijn verkregen door microscopisch onderzoek van het histologische gedeelte.

[ 14 ], [ 15 ]

Behandeling van botsarcoom

De behandeling van botsarcoom, evenals van alle andere soorten sarcomen, kan effectief zijn zolang de ziekte in een eerder stadium van het pathologische proces wordt gediagnosticeerd. Het volgende fundamentele aspect van succesvolle behandeling is het gebruik van complexe therapeutische maatregelen.

Er worden verschillende medicijnen gebruikt bij de behandeling, waarvan we er bijvoorbeeld de volgende zullen noemen.

Adriamycine is een antitumorantibioticum. Het is een preparaat in de vorm van een poeder van 0,01 g in een flesje. De verpakking bevat een flesje met 5 ml injectievloeistof. Het wordt eenmaal daags intraveneus toegediend gedurende 3 dagen, wat neerkomt op één kuur. De kuur kan na 4-7 dagen worden herhaald – 3-4 injecties om de dag. De dagelijkse dosis mag niet hoger zijn dan 0,4-0,8 mg per 1 kg lichaamsgewicht. Het gebruik van dit geneesmiddel is geassocieerd met het risico op bloedarmoede, leukopenie, trombocytopenie, arteriële hypotensie, hartfalen en hartpijn.

Imidazolcarboxamide is een antitumorcytostaticum. Het wordt geleverd als een droge stof voor injectie in injectieflacons van 0,1-0,2 g. Er wordt een oplosmiddel bijgeleverd. Het is bedoeld voor intraveneuze of, afhankelijk van de indicatie, intra-arteriële toediening als onderdeel van monotherapie in cycli van 5 tot 6 dagen met een interval van 3 weken tussen de cycli. De dagelijkse dosis is 150-250 mg/m². Kan bijwerkingen veroorzaken in de vorm van pijn op de injectieplaats, algemene lichaamszwakte, hoofdpijn, ernstig verlies van eetlust (anorexia), misselijkheid, braken en constipatie.

Methotrexaat - 2,5 mg filmomhulde tabletten, 50 stuks in een polymeerpotje. Oraal in te nemen in een dosering van 15-30 mg per dag. Het medicijn kan een aantal bijwerkingen veroorzaken: aplastische anemie, leukopenie, trombocytopenie, eosinofilie, misselijkheid, braken, lage bloeddruk, jeukende huid, urticaria en huiduitslag.

Cyclofosfamide, poeder voor injectie - in injectieflacons van 200 mg. Het doseringsschema wordt individueel bepaald, afhankelijk van het stadium van de laesie, de conditie van het hematopoëtische systeem van de patiënt en het gekozen antitumortherapieregime. Negatieve bijwerkingen van het gebruik kunnen zijn: hoofdpijn, misselijkheid, braken, maagpijn, diarree, ontwikkeling van bloedarmoede, trombocytopenie, snelle hartslag, kortademigheid, urticaria, huiduitslag en anafylactische reacties.

De chirurgische behandeling van botkanker bestaat uit het exarticuleren of amputeren van de aangetaste ledemaat.

Enige tijd geleden werd chirurgische ingreep voor chirurgische verwijdering van deze kwaadaardige formatie beschouwd als de enige mogelijke behandeling voor botsarcoom. Tegenwoordig zijn er echter voldoende methoden die een aanzienlijke effectiviteit aantonen in de strijd tegen deze vorm van oncologie. Een daarvan is radiotherapie, en daarnaast beschikt de moderne farmacologie over een breed scala aan geneesmiddelen met een actieve antitumorwerking.

Preventie van botsarcoom

Uit medische statistieken blijkt duidelijk dat zelfs de modernste behandelmethoden voor oncologische laesies vaak geen volledige regressie van de ziekte en remissie op lange termijn kunnen garanderen. Het aantal volledig genezen patiënten loopt nog steeds op tot in de eenheden. En daarom, als kwaadaardige processen in het menselijk lichaam zo moeilijk te behandelen zijn, wordt preventie relevanter. Of op zijn minst het verminderen van het risico op ontwikkeling. Preventie van botkanker wordt daarom primair gezien als het bepalen van de risicogroep van mensen die mogelijk voorwaarden hebben voor het ontwikkelen van dit type kanker. En met betrekking tot degenen die een botkanker hebben gehad en die een therapeutische behandeling hebben ondergaan, of een operatie hebben ondergaan om een dergelijke tumor te verwijderen, is controle door een oncoloog noodzakelijk, wat secundaire preventie is. Dit betekent dat naast reguliere medische onderzoeken ook onderzoek nodig is met behulp van verschillende diagnostische methoden - thoraxfoto, osteoscintigrafie, MRI van het bot waar de sarcoomlaesie zich bevindt.

De aard van alle oncologische ziekten is zodanig dat zelfs nadat de patiënt door behandeling van de tumor is genezen, er een grote kans op recidief en allerlei complicaties blijft bestaan. Hierbij spelen veel factoren een belangrijke rol, zoals levensstijl, de mate van fysieke activiteit van de patiënt, voeding, gewoonten, enzovoort.

Preventie van botsarcoom is zeker belangrijk, maar als deze diagnose eenmaal gesteld is, mag dit niet als een doodvonnis worden beschouwd. Een verantwoordelijke houding ten opzichte van het behandelproces en de daaropvolgende revalidatie zal helpen alle moeilijkheden te overwinnen.

Prognose van botsarcoom

De prognose van botkanker wordt bepaald op basis van een objectieve beoordeling van een breed scala aan factoren die verband houden met het beloop van de ziekte, de algemene toestand van de patiënt, enz. De belangrijkste rol bij het voorspellen van de uitkomst van dit type botkanker is weggelegd voor het stadium waarin het pathologische proces zich bevindt op het moment van diagnose en diagnose. De ontwikkeling van de moderne medische wetenschap geeft alle reden tot aanzienlijk vertrouwen dat de behandeling een positief resultaat zal opleveren. Het detecteren van de ziekte in een zo vroeg mogelijk stadium van de progressie van de kwaadaardige manifestaties ervan is essentieel voor het succes van medische maatregelen.

Door toepassing van progressieve methoden van adjuvante en neoadjuvante chemotherapie, maar ook van andere milde methoden in combinatie met radiotherapie en chirurgische ingrepen, kan de overlevingskans van patiënten met osteogeen sarcoom en bij aanwezigheid van longmetastasen worden vergroot.

Dankzij de radicale chirurgische aanpak van de behandeling van botsarcoom is het in de huidige realiteit mogelijk om bij meer dan 80 procent van de patiënten het ledemaat te behouden. Het toepassen van chemotherapie in de postoperatieve periode draagt bij aan nog betere resultaten.

De 5-jaarsoverleving voor gelokaliseerd osteosarcoom bedraagt meer dan 70 procent. De prognose voor botsarcoom bij patiënten met chemotherapiegevoelige tumoren is zodanig dat de overlevingskansen tussen de 80 en 90 procent liggen.