Cerge-Strauss-syndroom

Granulomateuze inflammatoire angiitis - syndroom van Churg-Strauss behoort tot een groep systemische vasculitis met schade aan bloedvaten van klein kaliber (capillairen, venulen, arteriolen), geassocieerd met de detectie van antineutrofiele cytoplasmatische auto-antilichamen (ANCA). Bij kinderen is deze vorm van systemische vasculitis zeldzaam.

Etiologie en pathogenese . De ziekte wordt voorafgegaan door infectieziekten veroorzaakt door virussen en bacteriën; er is een neiging tot allergische reacties; de ontwikkeling van de ziekte werd waargenomen na specifieke immunisatie.

Er wordt gedacht dat er sprake is van een genetische aanleg voor een tekort aan trypsine-remmers, wat resulteert in een verhoogde productie van ANCA met specificiteit voor proteinase-3.

Histologie.Kleine necrotische granulomen en necrotische vasculitis van kleine slagaders en aders zijn kenmerkend. Granulomen bevinden zich extravasculair nabij arteriolen en venulen en bestaan uit een centrale eosinofiele kern en radiaal omgeven door macrofagen en reuzencellen. Van de ontstekingscellen overheersen eosinofielen, neutrofielen zijn in mindere mate aanwezig en het aantal lymfocyten is onbeduidend.

Symptomen. In typische gevallen begint de ziekte met allergische rhinitis, gevolgd door sinusitis en poliepachtige gezwellen van het neusslijmvlies - dit is het eerste stadium van het syndroom van Churg-Strauss. Het kan vrij lang duren en vervolgens bronchiale astma veroorzaken. De tweede fase bestaat uit eosinofilie van het perifere bloed en hun migratie naar de weefsels: voorbijgaande longinfiltraten, chronische eosinofiele pneumonie of eosinofiele gastro-enteritis met periodieke exacerbaties gedurende meerdere jaren. De derde fase wordt gekenmerkt door frequente exacerbaties en ernstige aanvallen van bronchiale astma, het optreden van tekenen van systemische vasculitis. Met het optreden van systemische vasculitis treden koorts, ernstige intoxicatie en gewichtsverlies op. Longinfiltraten zijn gelokaliseerd in verschillende segmenten en ondergaan snel regressie wanneer glucocorticosteroïden worden voorgeschreven, wat diagnostische waarde heeft. Volgens CT-gegevens bevinden parenchymateuze infiltraten zich voornamelijk in de periferie en lijken ze op "matglas". Bij hoge-resolutie CT zijn de vaten verwijd en hebben ze puntige uiteinden.

Laboratoriumdiagnostiek.Ernstige bloedeosinofilie (tot 30-50% of meer). Het aantal eosinofielen bedraagt meer dan 1,5-10 ⁹ /l. Bij toediening van corticosteroïden neemt het gehalte aan bloedeosinofielen snel af. Het gehalte aan totaal IgE in het bloed is significant verhoogd. Een verhoogde hoeveelheid ANCA in het bloed is van groot diagnostisch belang. De bezinkingssnelheid (ESR) is significant verhoogd.

Diagnostische criteriaAmerikaans College voor Reumatologie (1990):

1. Astma.
2. Eosinofilie meer dan 10%.
3. Mono- of polyneuropathie.
4. Vluchtige longinfiltraten.
5. Sinusitis.
6. Extravasculaire weefsel-eosinofilie.

Bij aanwezigheid van 4 van de 6 symptomen is de sensitiviteit 85% en de specificiteit 97%. De specifieke ernst van bronchiale astma met frequente exacerbaties en een instabiel beloop is ook van belang voor de diagnose.

Behandeling. Systemische glucocorticosteroïden - prednisolon 1 mg/kg/dag, met een verlaging een maand na aanvang van de behandeling. De kuur met glucocorticosteroïden is 9-12 maanden. Bij aanhoudende klinische remissie en positieve dynamiek van de laboratoriumparameters - een afwisselend schema van glucocorticosteroïden. In ernstige gevallen met schade aan inwendige organen, een combinatie van glucocorticosteroïden met cyclofosfamide in een dosering van 2 mg/kg/dag gedurende een jaar, met dosisaanpassing afhankelijk van het aantal witte bloedcellen.

Voorspelling.De nieren zijn in de regel niet bij het proces betrokken. Bij nierbetrokkenheid en hartschade is de prognose ongunstig. Schade aan het centrale zenuwstelsel en het maag-darmkanaal is eveneens prognostisch ongunstig.