Aangeboren klompvoet

De aangeboren klompvoet (equino-cava-varus-deformiteit) is een van de meest voorkomende ontwikkelingsstoornissen van het bewegingsapparaat. Volgens verschillende auteurs is deze afwijking verantwoordelijk voor 4 tot 20% van alle misvormingen.

ICD-10-code

Vraag 66. Aangeboren afwijkingen van de voet.

Epidemiologie

De afwijking is bij 30% van de patiënten erfelijk. Klompvoeten komen het vaakst voor bij jongens. Het geboortecijfer van kinderen met een aangeboren klompvoet is 0,1-0,4%, terwijl er in 10-30% van de gevallen sprake is van een combinatie met een aangeboren heupluxatie, torticollis, syndactylie en het niet sluiten van het harde en zachte gehemelte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Wat veroorzaakt aangeboren klompvoet?

Aangeboren klompvoeten ontstaan onder invloed van endogene en exogene pathologische factoren (versmelting van het vruchtvlies met het oppervlak van het embryo, druk van de vruchtvliezen, navelstreng, baarmoederspieren, zwangerschapstoxicose, virusinfectie, toxoplasmose, toxische effecten, vitaminetekort, enz.) tijdens de embryogenese en de vroege foetale periode van de ontwikkeling van de foetus.

Er bestaan verschillende theorieën over de oorsprong van equino-cava-varus voetafwijkingen: mechanisch, embryonaal en neurogeen. Volgens een aantal onderzoekers is klompvoet een erfelijke aandoening die wordt veroorzaakt door een genmutatie. De meeste auteurs zijn van mening dat het zenuwstelsel de hoofdrol speelt in de pathogenese van aangeboren voetafwijkingen en de daaropvolgende terugval na chirurgische behandeling: verstoring van de zenuwimpulsgeleiding en spierdystonie.

Aangeboren klompvoeten kunnen een op zichzelf staande ontwikkelingsstoornis zijn en samengaan met een aantal systemische ziekten, zoals artrogryposis, diastrofische dysplasie, Freeman-Sheldon-syndroom, Larsen-syndroom. Ze kunnen ook een neurologische basis hebben bij ontwikkelingsstoornissen van de lumbosacrale wervelkolom en ernstige spondylomyelodysplasie.

Hoe manifesteert een aangeboren klompvoet zich?

De aangeboren klompvoet uit zich door veranderingen aan de gewrichtsvlakken van de botten van het enkelgewricht, met name het sprongbeen, het kapsel en het bandapparaat, pezen en spieren - hun verkorting, onderontwikkeling en verschuiving van aanhechtingspunten.

De verkeerde stand van de voet bij een kind wordt bepaald vanaf de geboorte. De afwijking bij een aangeboren klompvoet bestaat uit de volgende componenten:

• plantaire flexie van de voet (pes equinus);
• supinatie - rotatie van het plantaire oppervlak naar binnen met verlaging van de buitenrand (pes varus);
• adductie van het voorste gedeelte (pes adductus);
• het vergroten van de lengteboog van de voet (pes excavates).

Met de leeftijd neemt de klompvoet toe, treedt hypotrofie van de kuitspieren op, interne torsie van de kuitbeenderen, hypertrofie van de buitenste malleolus, uitsteeksel van de taluskop van de buitendorsale zijde van de voet, een sterke afname van de binnenste malleolus, varusafwijking van de tenen. Door de misvorming van de voet beginnen kinderen laat te lopen. Aangeboren klompvoet wordt gekenmerkt door een typische gang met steun op het dorsaal-buitenoppervlak van de voet, met unilaterale misvorming - kreupelheid, met bilaterale - een gang met kleine stapjes, waggelen bij kinderen van 1,5-2 jaar oud, bij oudere kinderen - met stappen over de tegenovergestelde misvormde voet. Tegen de leeftijd van 7-9 jaar beginnen kinderen te klagen over snelle vermoeidheid en pijn tijdens het lopen. Het is buitengewoon moeilijk om hen orthopedische schoenen te geven.

Afhankelijk van de mogelijkheid om passieve correctie van de voetdeformatie uit te voeren, worden de volgende gradaties van aangeboren klompvoet onderscheiden:

• 1 graad (mild) - de vervormingscomponenten zijn gemakkelijk vervormbaar en kunnen zonder veel moeite worden geëlimineerd;
• Graad II (matige ernst) - de bewegingen in het enkelgewricht zijn beperkt; tijdens de correctie wordt een veerkrachtige weerstand gedetecteerd, voornamelijk van de zachte weefsels, waardoor het verwijderen van sommige componenten van de vervorming wordt verhinderd;
• Graad III (ernstig) - de bewegingen in het enkelgewricht en de voet zijn ernstig beperkt, correctie van de misvorming met de hand is onmogelijk.

Classificatie van aangeboren klompvoet

Klompvoeten kunnen zowel tweezijdig als eenzijdig zijn. Bij een eenzijdige klompvoet wordt een verkorting van de voet tot 2 cm, soms tot 4 cm, opgemerkt. Tegen de tijd dat de adolescentie aanbreekt, ontwikkelt zich een verkorting van het scheenbeen, waarvoor soms lengtecorrectie nodig is.

De structuur van de misvorming bestaat uit adductie van het voorste gedeelte, varusmisvorming van het achterste gedeelte, equinuspositie van het talus en calcaneus, supinatie van de gehele voet en een vergroting van de longitudinale boog (cavusmisvorming), wat de Latijnse naam van de pathologie bepaalt: equino-cava-varusmisvorming van de voet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Hoe wordt een aangeboren klompvoet herkend?

Het onderzoek begint met een algemeen onderzoek van het kind. Een aangeboren klompvoet gaat vaak gepaard met aandoeningen van het bewegingsapparaat - congenitale of inplanting torticollis, heupdysplasie van verschillende ernst, en lumbosacrale dysplasie. Aangeboren banden op het scheenbeen worden bij 0,1% van de patiënten gevonden.

Tijdens het eerste onderzoek wordt gelet op de positie van het hoofd van het kind ten opzichte van de skeletas, de aanwezigheid van retracties en teleangiëctasieën in de lumbale regio, de mate van abductie en rotatie in de heupgewrichten. Ook moet worden gelet op de aanwezigheid van torsie van de scheenbenen.

Indien er afwijkingen van de norm zijn, wordt aanvullend onderzoek aanbevolen: echografie van de nek-, lenden- en heupgewrichten.

Bij verminderde functie van de vingerstrekkers en hypotrofie van de rugspieren van het onderbeen en de voet is een neurologisch onderzoek noodzakelijk, aangevuld met elektromyografie van de spieren van de onderste ledematen.

Er zijn verschillende classificaties voorgesteld om de ernst van de vervorming te bepalen, maar de meest praktische is de classificatie van FR Bogdanov.

• Typische vorm: mild, matig en ernstig.
• De verergerde vorm bestaat uit klompvoeten met amnionbanden, artrogryposis, achondroplasie, aangeboren afwijkingen van de beenderen van de voet en het onderbeen, uitgesproken torsie van de beenderen van het onderbeen en neurogene vorm van de misvorming.
• Terugkerende vorm - klompvoet die ontstaat na behandeling van verergerde of ernstige klompvoet.

De gepresenteerde typische vorm van aangeboren klompvoeten moet worden onderscheiden van de atypische vormen bij artrogryposis, amnionband van het onderbeen, spina bifida aperta bij myelodysplasie.

• Bij arthrogryposis worden, naast de aangeboren klompvoetafwijking, ook contracturen en misvormingen van de knie- en heupgewrichten opgemerkt, vaak met een heupluxatie, flexiecontracturen van de bovenste ledematen, vaker van het polsgewricht.
• Amnionbanden ontstaan wanneer het vruchtwater versmelt met verschillende delen van de foetus. Hierdoor ontstaan vaak spontane amputaties van ledematen of ontstaan er bijvoorbeeld diepe cirkelvormige intrekkingen en misvormingen van het distale gedeelte (op het scheenbeen, zoals een klompvoet), met functionele en trofische stoornissen in het scheenbeengebied.
• Bij spina bifida aperta, gepaard gaand met een hernia en myelodysplasie, ontstaat een klompvoetachtige misvorming als gevolg van slappe verlamming of parese van de onderste ledematen. Er worden neurologische symptomen (hyporeflexie, hypotonie met spierhypothesie van de ledemaat) en disfunctie van de bekkenorganen vastgesteld.

Hoe kan een aangeboren klompvoet worden gecorrigeerd?

Niet-medicamenteuze behandeling

Aangeboren klompvoeten dienen vanaf de eerste levensdagen van een kind met conservatieve methoden te worden gecorrigeerd. De basis van een conservatieve behandeling is handmatige correctie van de deformatie en het behoud van de bereikte correctie. Handmatige correctie van de deformatie bestaat uit de volgende handelingen:

• herscholing van gymnastiek, massage voor klompvoeten;
• opeenvolgende correctie van de componenten van de voetdeformatie: adductie, supinatie en equinus.

Bij een lichte misvorming worden corrigerende gymnastiekoefeningen uitgevoerd vóór het voeden van het kind, gedurende 3-5 minuten. Deze oefeningen worden afgesloten met een massage van scheenbeen en voet, die 3-4 keer per dag wordt herhaald. Na de gymnastiekoefeningen wordt de voet in de gecorrigeerde positie gehouden met een zacht verband van flanellen stof (lengte 1,5-2 m, breedte 5-6 cm) volgens de Fink-Ettingen-methode. De soms optredende cyanose van de vingers zou na 5-7 minuten moeten verdwijnen. Anders moet het ledemaat opnieuw worden verbonden, waarbij de windingen van het verband worden losgemaakt.

Bij matige en ernstige deformatie dient de bovengenoemde oefentherapie voor klompvoeten te worden gebruikt als voorbereiding op de behandeling met gefaseerde correctiegipsen. De behandeling van klompvoeten wordt uitgevoerd door een orthopedisch chirurg in de kliniek, vanaf de leeftijd van twee weken. De eerste gipsschoen wordt aangebracht van de tenen tot aan het kniegewricht, zonder correctie van de deformatie. Vervolgens worden bij elke gipswissel na 7-10 dagen de supinatie en adductie consequent geëlimineerd, gevolgd door plantairflexie.

Om een klompvoet te corrigeren, wordt het kind op de buik gelegd, wordt het been gebogen ter hoogte van het kniegewricht en met één hand vastgezet met de hiel en het onderste derde deel van het scheenbeen. Met de andere hand wordt de correctie uitgevoerd met een lichte, geweldloze beweging, waarbij de weke delen en ligamenten langzaam en geleidelijk worden uitgerekt. Er wordt een gipsverband op het been aangebracht met een katoenen gaasvoering. De wikkelingen van het gipsverband worden vrij uitgevoerd, in cirkelvormige bewegingen tegen de richting van de vervorming in, van de buitenkant van de voet naar de dorsale zijde naar binnen, met zorgvuldige modellering van het verband. Het is belangrijk om de conditie van de vingers te controleren. De deformatie is verdwenen na 10-15 stadia, afhankelijk van de mate van klompvoet. Vervolgens wordt in de hypercorrectiepositie van de voet gedurende 3-4 maanden een gipsschoen aangebracht, die maandelijks wordt vervangen. Na het verwijderen van de gipsschoen worden massage, therapeutische oefeningen en fysiotherapie (warme baden, paraffine- of ozokerietapplicaties) aanbevolen. Schoenen voor klompvoeten lijken een pronator te hebben die over het gehele oppervlak van de zool is gewatteerd. Om de voet in de gecorrigeerde positie te houden, wordt 's nachts een gips- of polymeermateriaal (bijvoorbeeld Polywick) gebruikt.

Direct na ontslag uit het kraamziekenhuis moet het kind naar een gespecialiseerde instelling worden gestuurd waar gefaseerde gipscorrecties worden uitgevoerd om de voetafwijking te corrigeren.

Met een zo vroeg mogelijke behandeling is de kans op een conservatieve, volledige correctie van de voet aanzienlijk groter dan met een uitgestelde behandeling.

Chirurgische behandeling

Indicaties

Indien conservatieve behandeling bij kinderen ouder dan 6 maanden faalt, evenals in gevallen van late behandeling, is chirurgische behandeling geïndiceerd - tenoligamentale-tocalsulotomie volgens de methode van TS Zatsepin.

Techniek van de bediening

Een hemostatische en hemostoppende tourniquet wordt aangelegd op het onderste derde deel van het dijbeen. De operatie wordt uitgevoerd via vier incisies:

• Een 2-3 cm lange huidincisie langs het plantair-mediale oppervlak van de voet. De plantaire aponeurose wordt vastgesteld door palpatie, waarbij de assistent deze rekt en op de kop van het middenvoetsbeen en de hiel drukt. Een gegroefde sonde wordt onder de plantaire aponeurose ingebracht en er wordt een fasciotomie uitgevoerd met een scalpel. Nodale catguthechtingen worden op de huid aangebracht;
• Een 4 cm lange huidincisie langs de mediale zijde van de voet, boven de kop van het eerste middenvoetsbeentje. De pees van de abductorspier wordt gemobiliseerd en verlengd in een Z-vorm. Nodale catguthechtingen worden op de huid aangebracht:
• Een huidincisie die zich uitstrekt van het midden van de mediale plantaire oppervlakte van de voet via het midden van de binnenste malleolus tot het middelste derde deel van het scheenbeen. De huid wordt gemobiliseerd. Het lacunaire ligament wordt gedissecteerd en de pees van de schede van de achterste scheenbeenspier en de lange flexor van de vingers worden geopend langs een gegroefde sonde. Een Z-vormige verlenging van de pezen van deze spieren wordt uitgevoerd. De mediale, achterste (voorzichtig - de vaatzenuwbundel) en voorste ligamenten van de supratalaire en subtalaire gewrichten worden gedissecteerd met een scalpel. De wond wordt niet gehecht.
• Een 6-8 cm lange huidincisie vanaf de achillespees naar buiten (voorzichtig richting de saphena parvel). De huid wordt gemobiliseerd. De peesschede wordt langs de sonde geopend en er wordt een Z-vormige verlenging van de achillespees in het sagittale vlak uitgevoerd, waarbij de buitenste helft van de pees ter hoogte van de hiel blijft. De gedisseceerde pees wordt teruggetrokken en het diepe blad van de fascia van het been wordt geopend ter hoogte van de wond langs de middellijn. De pees van de lange flexor van de wijsvinger wordt gemobiliseerd.

Distaal langs de pees (voorzichtig - de vaatzenuwbundel in) disseceren we de achterste ligamenten van de supratalaire en subtalaire gewrichten. De voet wordt in de middenpositie gebracht, met het been gestrekt ter hoogte van het kniegewricht, en in deze positie gehouden. De verlengde pezen worden voorzien van nodale hechtingen. De tourniquet wordt verwijderd. Nodale catguthechtingen worden aangebracht op de peesschede, het onderhuidse vet en de huid.

Complicaties

Het is noodzakelijk om te streven naar een bredere “huidbrug” tussen de derde en vierde incisie, aangezien bij een smalle flap en de verlengde mobilisatie ervan necrose mogelijk is in de postoperatieve periode.

Sommige klinieken gebruiken een aangepaste techniek. De operatie wordt uitgevoerd vanuit één incisie. Deze begint boven de kop van het eerste middenvoetsbeentje, loopt langs de rand van de voetzool naar de uitloper van het hielbeen en vervolgens omhoog langs de uitloper van de vaatzenuwbundel (het midden tussen de binnenste malleolus en de achillespees). De huid en de vaatzenuwbundel worden gemobiliseerd. De laatste wordt op rubberen houders geplaatst.

Vervolgens worden de bovengenoemde spierpezen verlengd en worden de supratalaire en subtalaire gewrichten geopend. De deformatie wordt verwijderd. De operatie wordt uitgevoerd zoals hierboven beschreven. De voorgestelde operatiemethode maakt een ruime opening van het operatiegebied mogelijk en voorkomt beschadiging van de vaatzenuwstructuren van de voet en het onderbeen. In de postoperatieve periode verdwijnt het risico op necrose van de "huidbrug" tussen de enkel en de achillespees.

Er wordt een aseptisch gaasje aangebracht. Er wordt een rond gipsverband aangelegd van de voet tot het middelste derde deel van het dijbeen. Het gips wordt langs de voorkant opengesneden. Nadat de hechtingen zijn verwijderd, wordt er op de 12e tot 14e dag een stevig gipsverband aangebracht. Een maand na de operatie wordt het gips vervangen door een gipsschoen, waardoor beweging in het kniegewricht mogelijk is. De totale immobilisatieperiode in het gips bedraagt 4 maanden. Daarna krijgt het kind spalken en volgt revalidatie (massage, oefentherapie, fysiotherapie).

Vroegtijdige conservatieve behandeling kan tot 90% gunstige resultaten opleveren. Volledige genezing van een aandoening zoals aangeboren klompvoet kan pas na 5 jaar worden vastgesteld. Apotheekobservatie is noodzakelijk tot 7-14 jaar.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]