Stuiptrekkingen (toevalssyndroom) bij kinderen

Het convulsiesyndroom bij kinderen is een typische manifestatie van epilepsie, spasmofilie, toxoplasmose, encefalitis, meningitis en andere aandoeningen. Convulsies treden op bij stofwisselingsstoornissen (hypocalciëmie, hypoglykemie, acidose), endocrinopathieën, hypovolemie (braken, diarree) en oververhitting.

Veel endogene en exogene factoren kunnen leiden tot het ontstaan van epileptische aanvallen: intoxicatie, infectie, trauma en aandoeningen van het centrale zenuwstelsel. Bij pasgeborenen kunnen epileptische aanvallen worden veroorzaakt door asfyxie, hemolytische aandoeningen en aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomen van het convulsiesyndroom

Het convulsiesyndroom bij kinderen ontwikkelt zich plotseling. Er treedt motorische opwinding op. De blik wordt dwalend, het hoofd wordt naar achteren geworpen en de kaken worden gesloten. Kenmerkend zijn de bovenste ledematen gebogen in de pols- en ellebooggewrichten, gepaard gaand met strekking van de onderste ledematen. Bradycardie ontwikkelt zich. Ademhalingsstilstand is mogelijk. De kleur van de huid verandert, tot cyanose toe. Na een diepe ademhaling wordt de ademhaling luidruchtig en maakt cyanose plaats voor bleekheid. Convulsies kunnen clonisch, tonisch of clonisch-tonisch van aard zijn, afhankelijk van de mate waarin hersenstructuren betrokken zijn. Hoe jonger het kind, hoe vaker gegeneraliseerde convulsies worden waargenomen.

Hoe herken je het convulsief syndroom bij kinderen?

Het convulsiesyndroom bij zuigelingen en jonge kinderen is meestal tonisch-clonisch van aard en treedt vooral op bij neuro-infecties, toxische vormen van acute luchtweginfecties en acute darminfecties, en minder vaak bij epilepsie en spasmofilie.

Stuiptrekkingen bij kinderen met een verhoogde lichaamstemperatuur zijn waarschijnlijk koortsachtig. In dit geval zijn er geen patiënten met stuiptrekkingen in de familie van het kind en zijn er geen aanwijzingen voor stuiptrekkingen in de anamnese bij een normale lichaamstemperatuur.

Koortsstuipen ontwikkelen zich meestal tussen de leeftijd van 6 maanden en 5 jaar. Ze worden gekenmerkt door een korte duur en een lage frequentie (1-2 keer tijdens de koortsperiode). De lichaamstemperatuur tijdens een aanval is hoger dan 38 °C en er zijn geen klinische symptomen van infectieuze schade aan de hersenen en de hersenvliezen. Het EEG laat geen focale en aanvalsactiviteit zien buiten de aanvallen, hoewel er wel aanwijzingen zijn voor perinatale encefalopathie bij het kind.

Koortsstuipen zijn gebaseerd op een pathologische reactie van het centrale zenuwstelsel op infectieuze, toxische effecten met een verhoogde aanvalsbereidheid van de hersenen. Dit laatste hangt samen met een genetische aanleg voor paroxysmale aandoeningen, lichte hersenschade in de perinatale periode, of wordt veroorzaakt door een combinatie van deze factoren. 

De duur van een koortsstuip is meestal niet langer dan 15 minuten (meestal 1-2 minuten). Meestal treedt een aanval op op het hoogtepunt van de koorts en is deze gegeneraliseerd, gekenmerkt door een verandering in de huidskleur (bleekheid gecombineerd met verschillende tinten diffuse cyanose) en ademhalingsritme (heesheid, minder vaak oppervlakkige ademhaling).

Kinderen met neurasthenie en neurose ervaren affectief-respiratoire aanvallen, die ontstaan door anoxie, een kortdurende, spontaan verdwijnende apneu. Deze aanvallen ontwikkelen zich voornamelijk bij kinderen van 1 tot 3 jaar en zijn conversieaanvallen (hysterische aanvallen). Ze komen meestal voor in families met overbescherming. De aanvallen kunnen gepaard gaan met bewustzijnsverlies, maar kinderen komen hier snel uit. De lichaamstemperatuur tijdens affectief-respiratoire aanvallen is normaal; er worden geen tekenen van intoxicatie waargenomen.

Stuiptrekkingen die gepaard gaan met een syncope zijn niet levensbedreigend en behoeven geen behandeling. Spiercontracties (krampen) treden op als gevolg van stofwisselingsstoornissen, meestal de zoutstofwisseling. Zo wordt het ontstaan van herhaalde, kortdurende stuiptrekkingen die 2-3 minuten duren tussen de 3e en 7e levensdag ("vijfdedagstuipen") verklaard door een daling van de zinkconcentratie bij pasgeborenen.

Bij neonatale epileptische encefalopathie (Ohtahara-syndroom) ontstaan tonische spasmen, die zowel tijdens het waken als tijdens de slaap in serie optreden.

Atonische aanvallen worden gekenmerkt door vallen door een plotseling verlies van spierspanning. Bij het syndroom van Lennox-Gastaut verliezen de spieren die het hoofd ondersteunen plotseling hun tonus, waardoor het hoofd van het kind valt. Het syndroom van Lennox-Gastaut manifesteert zich tussen de leeftijd van 1 en 8 jaar. Klinisch wordt het gekenmerkt door een triade van aanvallen: tonische axiale aanvallen, atypische absences en myatone valpartijen. De aanvallen komen frequent voor en er ontwikkelt zich vaak een therapieresistente status epilepticus.

Het syndroom van West manifesteert zich in het eerste levensjaar (gemiddeld 5-7 maanden). Aanvallen doen zich voor in de vorm van epileptische spasmen (flexoren, extensoren, gemengd), die zowel de axiale spieren als de ledematen aantasten. De aanvallen duren kort en zijn frequent en vaak per dag, en de groepering in series is typerend. Vanaf de geboorte wordt een achterstand in de mentale en motorische ontwikkeling opgemerkt.

Spoedeisende hulp bij convulsiesyndroom bij kinderen

Als de stuiptrekkingen gepaard gaan met ernstige stoornissen in de ademhaling, de bloedsomloop en de water-elektrolytenbalans, d.w.z. verschijnselen die een directe bedreiging vormen voor het leven van het kind, moet de behandeling met correctie daarvan beginnen.

Om convulsies te stoppen, wordt de voorkeur gegeven aan geneesmiddelen die de minste ademhalingsdepressie veroorzaken - midazolam of diazepam (seduxen, relanium, relium), evenals natriumoxybaat. Een snel en effectief effect wordt bereikt door toediening van hexobarbital (hexenal) of natriumthiopental. Indien er geen effect is, kan lachgasanesthesie met toevoeging van halothaan (fluorthaan) worden gebruikt.

Bij ernstige ademhalingsinsufficiëntie is langdurige beademing geïndiceerd, samen met spierverslappers (bij voorkeur atracuriumbesilaat (tracrium)). Bij pasgeborenen en zuigelingen dienen, indien hypocalciëmie of hypoglykemie wordt vermoed, respectievelijk glucose en calciumgluconaat te worden toegediend.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Behandeling van aanvallen bij kinderen

Volgens de meeste neurologen is het niet aan te raden om na de eerste convulsieve aanval langdurige anticonvulsieve therapie voor te schrijven. Eenmalige convulsieve aanvallen die optreden tegen de achtergrond van koorts, stofwisselingsstoornissen, acute infecties of vergiftiging kunnen effectief worden gestopt door de onderliggende ziekte te behandelen. De voorkeur gaat uit naar monotherapie.

De belangrijkste behandeling voor koortsstuipen is diazepam. Het kan intraveneus worden toegediend (sibazon, seduxen, relanium) in een eenmalige dosis van 0,2-0,5 mg/kg (bij jonge kinderen 1 mg/kg), rectaal en oraal (clonazepam) in een dosis van 0,1-0,3 mg/kg per dag gedurende enkele dagen na aanvallen of periodiek ter preventie ervan. Voor langdurige behandeling worden meestal fenobarbital (eenmalige dosis 1-3 mg/kg) en natriumvalproaat voorgeschreven. De meest voorkomende orale anticonvulsiva zijn finlepsine (10-25 mg/kg per dag), antelepsine (0,1-0,3 mg/kg per dag), suxilep (10-35 mg/kg per dag) en difenine (2-4 mg/kg).

Antihistaminica en neuroleptica versterken de werking van anti-epileptica. Bij convulsieve toestand, gepaard gaande met ademhalingsfalen en de dreiging van een hartstilstand, kunnen anesthesie en spierverslappers worden gebruikt. In dat geval worden kinderen direct overgezet op kunstmatige beademing.

Voor anti-epileptische doeleinden op de intensive care wordt GHB gebruikt in een dosis van 75-150 mg/kg, snelwerkende barbituraten (natriumthiopental, hexenal) in een dosis van 5-10 mg/kg, etc.

Bij neonatale en infantiele (afebriele) aanvallen zijn fenobarbital en difenine (fenytoïne) de voorkeursmedicijnen. De aanvangsdosis fenobarbital is 5-15 mg/kg/dag, de onderhoudsdosis 5-10 mg/kg/dag. Als fenobarbital niet effectief is, wordt difenine voorgeschreven; de aanvangsdosis is 5-15 mg/kg/dag, de onderhoudsdosis 2,5-4,0 mg/kg/dag. Een deel van de eerste dosis van beide middelen kan intraveneus worden toegediend, de rest oraal. Bij gebruik van de aangegeven doses dient de behandeling op de intensive care te worden uitgevoerd, aangezien bij kinderen ademhalingsstilstand kan optreden.

Pediatrische anticonvulsiva met een enkele dosis

Voorbereiding	Dosis, mg/(kg-dag)
Diazepam (sibazon, relanium, seduxen)	0,2-0,5
Carbamazepine (finlepsine, tegretol)	10-25
Clobazam	0,5-1,5
Clonazepam (Antelepsin)	0,1-0,3
Ethosuximide (suxilep)	10-35
Nitrazepam	0,5-1,0
Fenobarbital	4-10
Fenytoïne (difenine)	4-15
Natriumvalproaat (convulex, depakine)	15-60
Lamictal (lamotrigine):
Monotherapie	2-10
In combinatie met valproaat	1-5

Hypocalciëmische aanvallen kunnen optreden wanneer de totale calciumspiegel in het bloed daalt tot onder 1,75 mmol/l of de geïoniseerde calciumspiegel daalt tot onder 0,75 mmol/l. In de neonatale periode kunnen de aanvallen vroeg (2-3 dagen) en laat (5-14 dagen) optreden. Tijdens het eerste levensjaar is spasmofilie de meest voorkomende oorzaak van hypocalciëmische aanvallen bij kinderen, die optreedt tegen de achtergrond van rachitis. De kans op een aanvalssyndroom neemt toe bij aanwezigheid van metabole (bij rachitis) of respiratoire (typisch voor hysterische aanvallen) alkalose. Klinische tekenen van hypocalciëmie: tetanische aanvallen, apnoe-aanvallen door laryngospasme, carpopedaal spasme, "obstetricians hand", positieve symptomen van Chvostek, Trousseau, Lust.

Intraveneuze, langzame toediening (gedurende 5-10 minuten) van een 10% calciumchloride-oplossing (0,5 ml/kg) of gluconaat (1 ml/kg) is effectief. Toediening in dezelfde dosis kan na 0,5-1 uur worden herhaald indien klinische en/of laboratoriumsymptomen van hypocalciëmie aanhouden.

Bij pasgeborenen kunnen epileptische aanvallen niet alleen worden veroorzaakt door hypocalciëmie (< 1,5 mmol/l), maar ook door hypomagnesiëmie (< 0,7 mmol/l), hypoglykemie (< 2,2 mmol/l), hyperbilirubinemie en pyridoxine (vitamine B6)-tekort. Hiervoor is een spoedtest in het laboratorium nodig, vooral als er geen tijd of technische mogelijkheden zijn om de diagnostische versies te bevestigen.