Cylindroma van de huid: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Cylindroom (syn.: Spiegler-tumor, tulbandtumor, syringoom van de hoofdhuid, goedaardig multipel basaalcelepithelioom, enz.). Tot op heden bestaat er onzekerheid over de histogenese van de tumor.

Oorzaken en pathogenese van huidcylindroom. De oorsprong van cylindroom is onduidelijk. Het wordt beschouwd als een eccriene tumor, maar sommigen geloven dat het zich ontwikkelt vanuit apocriene klieren en haarstructuren. De aanwezigheid van familiale gevallen wijst op een autosomaal dominante overerving.

Symptomen van een huidcylindroom. Het neoplasma verschijnt als meerdere solitaire lymfeklieren op de huid van het hoofd en de nek, voornamelijk bij vrouwen tussen de 60 en 70 jaar. In ongeveer 10% van de gevallen wordt een cylindroom autosomaal dominant overgeërfd met een wisselende mate van penetrantie. Een van de belangrijkste kenmerken van een cylindroom is de deelname ervan als een van de componenten van complexe huidhamartomen, die een verscheidenheid aan combinaties kunnen hebben, zoals cylindroom - trichoepithelioom - adenoom van de parotisklier, cylindroom - eccrien spiradenoom - adenoom van de parotisklier, cylindroom - trichoepithelioom - milium bij mannen van één familie in 3 generaties, erfelijk multipel cylindroom - hyperlipidemie type II, familiair cylindroom - trichoepithelioom - milium - spiradenoom.

Klinisch gezien is een cylindroom een multipele nodulaire tumorformatie met een glad oppervlak, verschillende tinten roze en een dichte, elastische consistentie. Soms beslaat de tumor bijna het gehele oppervlak van het hoofd, waardoor het lijkt op een tulband. In zeldzame gevallen kan de tumor een cyste bevatten, waardoor deze een blauwachtige tint krijgt.

De ziekte wordt gekenmerkt door de langzame ontwikkeling van solitaire tumorachtige formaties, voornamelijk bij jonge vrouwen, in sommige gevallen zelfs in de kindertijd. Tumorachtige formaties zijn rond van vorm, voelen dicht aan, steken scherp uit boven de huid, variëren in grootte en bereiken de grootte van grote kastanjes of tomaten. Samensmeltend vormen ze conglomeraten van tumoren, die in sommige gevallen de gehele hoofdhuid bedekken (tulbandtumor). De huid boven de tumor is behaard en heeft een zwakke of felroze kleur. Grote en oude delen worden doordrongen door teleangiëctasieën. Tumoren zijn voornamelijk gelokaliseerd op de hoofdhuid en het gezicht, minder vaak op andere huidgebieden.

Histopathologie. In de dermis worden meerdere papillomen en celnesten waargenomen die lijken op die van de basale laag, met hyaline cellen, omgeven door een hyaline membraan. Binnen de tumoreilanden bevinden zich twee soorten cellen: in het centrum hebben de cellen een lichtgekleurde, ovale kern, maar de periferie van de cellen, gelegen in de vorm van een gyrus, is kleiner en heeft donkergekleurde kernen.

Pathomorfologie. De tumor is gelokaliseerd in de dermis en het onderhuidse vetweefsel. De epidermis boven de tumor is dunner, met gladde interpapillaire uitgroeisels. De tumor bestaat uit lobben van verschillende grootte, meestal rond, met twee soorten cellen: in de centrale delen cellen met grote kernen en overvloedig cytoplasma, en langs de periferie cellen met kleine kernen en schaars cytoplasma, die soms palissadestructuren vormen. De lobben worden begrensd door dikke, eosinofiele, hyalineachtige afzettingen, die de substantie vormen van het gemultiplexte basaalmembraan en de lobben op "cilinders" laten lijken. Gedeeltelijke ophopingen van deze substantie zijn zichtbaar in de lobben tussen de tumorcellen. Ductale structuren in sommige lobben hebben een lumen begrensd door prismatische cellen met eosinofiel cytoplasma en bevatten een cuticula op het luminale oppervlak. Soms breiden de tubuli zich uit tot cysteuze structuren. Er zijn haarden van keratinisatie en folliculaire differentiatie. Het tumorstroma bevat soms een aanzienlijke hoeveelheid mucine, waarin hyaluronzuur wordt bepaald. De eosinofiele substantie die zich rond en in de tumorlobuli bevindt, bevat alle componenten van de basale membraan: collageen type IV en V, laminine, fibronectine en proteoglycanen. De substantie geeft een positieve PAS-reactie en is diastaseresistent. Onderzoek met celkweek toonde aan dat de membraanachtige substantie wordt geproduceerd door de epitheelcellen van de tumor. Afhankelijk van de overheersing van bepaalde structuren worden vier morfologische typen cylindromen onderscheiden: ongedifferentieerd, hidradenomateus, tricho-epitheliomateus en gemengd.

Bij het ongedifferentieerde type zijn de tumorcellen klein met sterk gekleurde kernen, gerangschikt in de vorm van cellen omgeven door hyaliene-achtige membranen.

Het hidradenomateuze type wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van holtes in de hierboven beschreven cellen, die qua structuur lijken op de uitscheidingskanalen van zweetklieren.

Bij het trichoepitheliomateuze type worden, naast holtes en cysten, structuren vastgesteld die wijzen op differentiatie in de richting van de haarzakjes. Er worden vlakke epitheliale cysten aangetroffen, vergelijkbaar met die bij trichoepitheliomen. Differentiële diagnostiek van cylindromen is niet moeilijk, gebaseerd op de detectie van dikke eosinofiele membranen rondom de lobben.

Immunomorfologische studies laten een nogal gevarieerd beeld zien, met name de expressie van α-antichemotrypsine, lysozym, globulinefactor 1 uit moedermelk, α-gladdespieractine en cytokeratines 8 en 18, wat geïnterpreteerd wordt als een teken van een histogenetische verbinding met het secretoire deel van de apocriene klier. Tegelijkertijd wordt positieve expressie van zenuwgroeifactor, S-100-eiwit, CD44 en CD34 beschouwd als bewijs voor een histogenetische verbinding met het secretoire deel van de eccriene klieren. Een soortgelijk beeld wordt onthuld door M. Meubehm en H.P. Ficher (1997), die naast het cytokeratineprofiel (7, 8, 18), kenmerkend voor de secretoire delen, ook cytokeratine 14 identificeerden, kenmerkend voor ductale differentiatie.

Histogenese. In de histologische classificatie van de WHO wordt cylindroom ingedeeld in zowel de benigne eccriene tumoren als de apocriene tumoren. Elektronenmicroscopie toont twee soorten cellen aan: ongedifferentieerde basale cellen met kleine donkere kernen en cellen met grote lichte kernen. De meeste cellen lijken onrijp. Secretoire cellen bevatten granula die vergelijkbaar zijn met die in de cellen van de eccriene klieren, maar de verbinding van cylindroomcellen met haarfollikels wijst op apocriene differentiatie van cylindroom. Vanuit dit standpunt kunnen we nogmaals de validiteit bevestigen van de conclusies van A.K. Apatenko (1973), die, wijzend op de aanwezigheid van tekenen van eccriene, apocriene en piloïde differentiatie in cylindroom, het beschouwde als een histogenetisch heterogene tumor, waarvan de bron verschillende combinaties van epidermale elementen en embryonale rudimenten van het pilosebaceous en apocrien complex zijn.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van basalioom, dermatofibrosarcoom en lipomatose.

Behandeling van huidcylindroom. Grote tumoren worden operatief verwijderd, soms worden plastische chirurgie en cryodestructie toegepast.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]