De ziekte van Behcet bij volwassenen

Behcet ziekte (synoniemen: big aphthosis Touraine, syndroom van Behcet, triple-syndroom) - multiorgan, ontstekingsziekte van onbekende etiologie, klinisch beeld dat is samengesteld uit aften en laesies van geslachtsorganen, de ogen en de huid.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Turkse dermatoloog Behcet in 1937. De meest voorkomende is in Japan (1: 10.000), in de landen van Zuidoost-Azië en het Midden-Oosten. De ziekte van Behcet komt vaker voor bij mannen en treft meestal mensen in de leeftijd van 20 tot 40 jaar.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

De oorzaken en pathogenese van de ziekte van Behcet

De oorzaken en pathogenese van de ziekte van Behcet zijn niet volledig begrepen. Ga uit van de virale aard van de ziekte. De detectie van antilichamen in bloedserum, het mondslijmvlies, duidt op de betrokkenheid van immuunmechanismen (autoimmuun) bij de pathogenese van dermatose. Familie-gevallen van de ziekte, de aanwezigheid van de ziekte van Behcet bij verschillende generaties in één familie, suggereren de betrokkenheid van genetische factoren bij de ontwikkeling van de ziekte. Het veronderstelt de virale aard, de rol van infectieus-allergische, immuun (auto-immuun) stoornissen wordt getoond. Het belang van genetische factoren is niet uitgesloten, evenals beschrijvingen van familie-gevallen van de ziekte, waaronder tweelingen. Er is een verband met bloedgroep antigenen HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-Cw2. Sommigen geloven dat de ziekte is gebaseerd op vasculitis.

Pathomorfologie van de ziekte van Behcet

De kern van laesies is allergische vasculitis met betrekking tot capillairen, venulen en arteriolen, waarvan de wanden zijn geïnfiltreerd door lymfocyten en plasmacellen. Dit gaat gepaard met de proliferatie van de entolleocyten, de afzetting van fibrine in de wanden van de vaten en in het omringende weefsel. In de actieve fase van het proces neemt het aantal weefsel basofielen in de bovenste delen van de dermis en in de podepitheliale laag van de slijmvliezen die histamine afgeven toe, hetgeen de weefselpermeabiliteit verhoogt. In de huid met laesies van het type dat pseudofolliculitis oppervlakkige necrotische gebieden van necrose, korst, verwijde capillairen gezwollen endotheel en subepidermale bloeding. Rond de epitheliale haarzakjes ontwikkelt zich een infiltratie van lymfocyten, plasmocyten en weefselbasofielen. Bij laesies van het type erythema nodosum worden diepe infiltraten en kleine bloedingen gevonden in de dermis en in het subcutane weefsel. Op plaatsen van infiltratie worden homogenisatie en fragmentatie van collageenvezels gedetecteerd. In aften, lymfocyten, mononucleaire cellen en neutrofytische granulocyten worden aangetroffen die in contact komen met epitheelcellen aan de randen van zweren. Epithelioïde-cel histiocytische infiltraten in de vorm van tuberculoïde structuren worden soms aangetroffen rond necrose-gebieden.

De histogenese van de ziekte van Behcet is niet onderzocht. De hoofdrol in de pathogenese van de ziekte behoort tot antilichaamafhankelijke reacties op het epitheel van de orale mucosa. T. Capeko et al. (1985) in de laesies en aften lijken erythema nodosum, afzettingen IgM en fluorescentie met sera tegen antigeen van streptococcen in de wanden van bloedvaten en cellen in het inflammatoire infiltraat. Een deel van het onderzoek wijst op een virale etiologie van de ziekte, in het bijzonder in verband met het virus van ledigheid van gerpeca. Door directe immunofluorescentie gedetecteerd IgM's en complementcomponent C3, gelegen tussen diffuus infiltraat in de vaatwanden en diepe laesies cellen. Stortingen van IgG en IgA worden alleen gevonden op het oppervlak van aften. In het bloedserum van patiënten zijn er immuuncomplexen. Wetenschappers hebben een afzetting in de vaatwanden van IgM, IgG en IgA, behorende bij de C3 en C9 complement componenten ontdekt, wat aangeeft dat het immuuncomplex mechanisme van de ontwikkeling van deze ziekte. Reactie met het gebruik van monoklonale antilichamen onthulde een defect van T-lymfocyten. In het vroege stadium van de ziekte was er een afname van het aantal OKT4 + - en een toename van OCT + -cellen in het perifere bloed. Tegelijkertijd merkte een deel van de patiënten de activering van de B-cel koppeling van immuniteit op: er zijn gegevens over de detectie in het serum van patiënten met anti-cardiolipine-antilichamen.

Symptomen van de ziekte van Behcet

De meest frequent waargenomen kenmerkende triade van symptomen: aphthous stomatitis, eroderende en colitis letsels van de anogenitale gebied, verander het oog. Skin veranderingen in de polymorfe aard: zoals erythema nodosum, piogenopodobnye, nodulaire elementen aknenformnye, hemorragische huiduitslag ontwikkelen op de achtergrond van koorts en algehele malaise. Minder vaak voorkomende tromboflebitis, meningoencephalitis, schade aan het cardiovasculaire systeem en andere viscerale organen. De ziekte ontwikkelt zich scherp, verloopt paroxysmaal, met het verstrijken van de tijd neemt de frequentie van exacerbaties af. De prognose hangt af van de mate van beschadiging van de inwendige organen.

De klinische manifestatie van de ziekte van Behcet impliceert oraal-genitale zweren, huidletsels, voorste of achterste uveitis, gewrichtspijn, neurologische schade en trombose. De belangrijkste symptomen van de frequentie als volgt verdeeld: afteuze stomatitis (in 90-100% van de patiënten), genitale zweren (in 80-90% van de patiënten), oculaire symptomen (60-1 bij 85% van de patiënten). Vervolgens de frequentie follow tromboflebitis, artritis, huiduitslag op de huid, zenuwbeschadiging, etc .. Orale mucosa laesies gekenmerkt door de vorming van aften en erosies molochnitsepodobnyh met verschillende contouren. Ze verschijnen op de tong, zacht en hard gehemelte, palatinebogen, amandelen, wangen, tandvlees en lippen en gaan gepaard met hevige pijn. Typisch laesies beginnen beperkte verdichting mucosale ziekte, die wordt gevormd op het eerste oppervlak bekleed met een vezelachtige coating en vervolgens met een kleine zweer krater rond hyperemie. De zweer kan groeien in grootte tot 2-3 cm in diameter. Soms begint de ziekte als een oppervlakte-afte, maar na 5-10 dagen aan de basis van zo'n afte verschijnt infiltraat, en de afte verandert in een diepe zweer. Na genezing blijven zachte, oppervlakkige, gladde littekens over. Tegelijkertijd kunnen er 3-5 laesies zijn. Dergelijke afgelegen haarden komen voor op het slijmvlies van de neus, het strottenhoofd, de slokdarm, het maag-darmkanaal. Laesies op de geslachtsdelen bestaan uit kleine blaren, oppervlakte-erosies en zweren. Op de geslachtsorganen van mannen bevinden zweren zich op het scrotum, nabij de wortel van de penis, het binnenoppervlak van de dijen. De contouren van zweren zijn verkeerd, de bodem is onregelmatig, bedekt met een sereus-purulente coating, scherp uitgesproken pijn. Vrouwen in grote en kleine schaamlippen in grote hoeveelheden vinden een pijnlijke palpatie van een maagzweer ter grootte van een vijf tienkopmunten van erwten.

Oogbeschadiging begint met periorbitale pijn en fotofobie. Het belangrijkste teken is de schade aan de bloedvaten van het netvlies, die eindigt in blindheid. In het begin van de ziekte zijn er verschijnselen van conjunctivitis en later - hypopion. Bovendien is er iridocyclitis. Bij afwezigheid van behandeling wordt opgemerkt dat atrofie van de oogzenuw, glaucoom of cataract leidt tot blindheid. Met de ziekte van Behcet worden beide ogen aangetast. Op de huid van de romp en ledematen verschijnen uitslag in de vorm van nodosum en multiforme ekssudativnoi erythema, knobbeltjes, puisten en hemorragische elementen, enz. In 15-25% van de patiënten met de ziekte van Behcet optreedt oppervlakkige terugkerende tromboflebitis en 46% -. Cardiovasculaire complicaties. In dit verband wordt de mening uitgesproken dat de ziekte van Behcet een systemische ziekte is die is gebaseerd op vasculitis.

Meestal wordt de ziekte gepaard gaat met ernstige algemene toestand van de patiënt, koorts, ernstige hoofdpijn, algemene zwakte, gewrichtsaandoeningen, meningoencefalitis, verlamming van de hersenzenuwen en anderen. Periodiek komt verbetering en zelfs spontane remissie, die wordt vervangen door een terugval.

Differentiële diagnose

Ziekte van Behcet te onderscheiden van afteuze stomatitis, acute maagzweer Chapin-Lipschutz, aphthosa en ulceratieve faryngitis, oculo-genito-urethrale syndroom van Reiter, bulleuze erythema multiforme exudatieve vorm.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Behandeling van de ziekte van Behcet

Afhankelijk van de ernst van de ziekte worden corticosteroïden, cytostatica, antibiotica alleen of in combinatie aanbevolen. Het uitgesproken effect wordt opgemerkt door toediening van colchicine (0,5 mg tweemaal daags gedurende 4-6 weken), cyclofosfamide, dapson. Gebruik externe desinfecterende oplossingen, corticosteroïde zalven.