Diagnose van polycysteuze nierziekte

De noodzaak van verder, diepgaand onderzoek naar criteria voor betrouwbare diagnostiek wordt ingegeven door de gelijkenis van veel bekende klinische en diagnostische symptomen van deze ziekte met andere nierziekten. Ondanks de opkomst van nieuwe, hoogwaardige medische apparatuur is de diagnose van polycysteuze nierziekte moeilijk en vaak te laat, en worden er, vanwege diagnostische fouten bij polycysteuze nierziekte, zelden onterecht chirurgische ingrepen uitgevoerd.

De diagnose van polycysteuze nierziekte wordt gesteld op basis van de anamnese. Daarbij hoort altijd ook onderzoek naar de familielijn, waardoor vaak de erfelijke aard van de ziekte kan worden vastgesteld.

Bij het onderzoek van patiënten moet gelet worden op droogheid en enige geelheid van de huid, en op krabben door jeuk. Bij palpatie van de buikholte worden de nieren gevoeld als grote, dichte, bultige formaties. Soms puilen polycysteuze nieren zo ver uit het hypochondrium dat ze visueel niet te onderscheiden zijn. Bij urineonderzoek worden de volgende bevindingen gevonden:

• hypoisosthenurie (relatieve urinedichtheid van 1,005 tot 1,010), wat duidt op schade aan het nierbuisapparaat;
• proteïnurie (niet hoger dan 1 g/l):
• leukocyturie, wat wijst op de aanwezigheid van een urineweginfectie.

Bloedonderzoek toont vaak hypochrome anemie aan, en bij pyelonefritis matige neutrofiele leukocytose met een linksverschuiving in de leukocytenformule. Om de functionele status van polycysteuze nieren te beoordelen, wordt de concentratie ureum en creatinine in het bloedserum bepaald en wordt een urineanalyse uitgevoerd volgens de Zimnitsky- en Reberg-test.

Röntgenologische onderzoeksmethoden spelen een doorslaggevende rol bij de diagnose van polycysteuze nierziekte. Op overzichtsröntgenfoto's is de verticale lokalisatie van beide nieren, een meer mediale en lage ligging van hun schaduwen en een geringe mobiliteit van de nieren zichtbaar. Deze tekenen worden veel duidelijker zichtbaar tegen de achtergrond van presacrale retropneumoperitoneum, maar hebben momenteel hun diagnostische waarde vrijwel verloren, aangezien echografie, CT en MRI ons in staat stellen deze afwijking duidelijk vast te stellen.

Excretie-urografie maakt het mogelijk om waardevolle gegevens te verkrijgen in de beginfase van de ziekte. Omdat polycysteuze ziekte gepaard gaat met een afname van de nierfunctie, is het raadzaam om de infusie aan te passen. NA Lopatkin en AV Lyulko (1987) identificeerden drie radiologische tekenen:

• veranderingen in de vorm van de nieren (lage ligging, toename in lengte en breedte, onregelmatige contour);
• veranderingen in het nierbekken en de nierkelken (vervorming van de assen van de grote en kleine nierkelken, hun sikkelvormige, bolvormige en flesvormige veranderingen, vernauwing en verlenging van de halzen, verlenging en verschuiving van het nierbekken);
• veranderingen in het vaatstelsel van de nieren (vernauwing van de grote slagaders en een afname van het aantal kleine slagaders, aanwezigheid van avasculaire velden van verschillende grootte).

Er moet aan worden toegevoegd dat bij polycysteuze ziekte het aantal cups altijd toeneemt - hyperramificatie, compressie, verlenging, verplaatsing en prolaps van het bekken. De LMS is meestal naar de mediale zijde verplaatst en het bekken bevindt zich intrarenaal.

Daarnaast worden radionuclideonderzoek, echografie en CT gebruikt om de diagnose van polycysteuze nierziekte te verduidelijken. Op renogrammen van patiënten met polycysteuze nierziekte identificeerden NA Lopatkin, Yu.Ya. en EB Mazo (1977) drie varianten:

• bilaterale vertraging van de secretie en evacuatie;
• overwegend schade aan één nier, waarbij de nierfunctie behouden blijft;
• schade aan het tubulaire apparaat van één en het ontbreken van de functie van de tweede polycysteuze nier, wat wordt waargenomen bij ernstige vormen van polycysteuze ziekte, wanneer atrofie van het parenchym van één van de nieren optreedt als gevolg van de compressie ervan door cysten.

Deze patiënten hebben doorgaans een wisselende mate van nierfalen. Renografie dient als oriëntatietest, omdat het zelfs indirect geen antwoord geeft op de vraag naar de hoeveelheid functionerend parenchym. Dynamische scintigrafie compenseert de genoemde tekortkomingen van renografie.

Met echografie kan polycysteuze nierziekte worden gediagnosticeerd aan de hand van een groot aantal echo-negatieve zones. In de vroege stadia van polycysteuze nierziekte toont echografie vergroting van deze zones. Als dit ontwikkelingsdefect voortschrijdt, worden meestal cysten van verschillende grootte en vorm in het nierparenchym gevonden. CT is een absoluut betrouwbare methode voor de diagnose van polycysteuze nierziekte. Soms is nierangiografie nodig om de diagnose te verduidelijken. Bij polycysteuze nierziekte tonen angiogrammen (met name de parenchymateuze fase is belangrijk) saturatiedefecten aan, vernauwde niervaten en een verminderd aantal kleine slagaders. Velden zonder vaten die overeenkomen met cysten worden bepaald.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]