Polycystische nierziekte: een overzicht van informatie

Polycystische nierziekte is een van de ernstigste anomalieën, gekenmerkt door de vervanging van een aanzienlijk deel van het nierparenchym door meerdere cysten in verschillende vormen en maten. Polycystische nier wordt toegeschreven aan aangeboren erfelijke ziekten van de urinewegen.

Kenmerkend polycystische nierziekte - de aanwezigheid op het oppervlak van het lichaam, en het aantal parenchym cysten bevattende waterige (soms gelatineus) gelige, gemengd met bloed en pus vocht.

[1], [2], [3]

Epidemiologie

In frequentie, is de anomalie de tweede alleen voor eenvoudige cysten, en de ernst van het klinisch beloop en het aantal complicaties is de eerste van alle nieraandoeningen. Polycystische nier, volgens de literatuur, bij nierziekten is van 0,17 tot 16,5%.

De nieren nemen toe naarmate het functionerende parenchym afneemt. Cysten zijn de vergrote delen van de nier glomeruli en tubuli, in contact te blijven met de rest van de nephron.

Er zijn twee soorten polycystosis:

• autosomaal dominante ziekte (polycystische nierziekte bij volwassenen); 
• autosomale recessieve ziekte (polycystische nierziekte bij kinderen). 

Polycysteuze nierziekte bij volwassenen komt voor bij 1 op de 1000 mensen, die langzaam vorderen. De gemiddelde levensverwachting voor deze ziekte is 50 jaar. Manifestaties van de ziekte beginnen op jonge of middelbare leeftijd, en ongeveer 10 jaar blijft het gecompenseerd. In dit stadium van de ziekte is chirurgische behandeling mogelijk, bestaande uit het openen van de cystische formaties door resectie van hun kruin. In recente doelen wordt punctuur gebruikt onder echografie van de grootste cysten, evenals cysten die de doorbloeding aanzienlijk verminderen. Ongeveer een derde van de patiënten heeft cysten van de lever die geen functionele gevolgen hebben.

MSCT en MRI kunnen niet alleen de cystische structuren zelf detecteren, maar ook de aard van hun inhoud bepalen, waardoor ze de diagnose van ettering van cysten differentiëren met vernietiging van het parenchym. De verkregen informatie kan nuttig zijn bij het kiezen van de tactiek van de behandeling.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Oorzaken polycysteuze nierziekte

ST. Zakharyan (1937, 1941). En vervolgens formuleerde A. Puigvert (1963) de bepalingen over de eenheid van de oorsprong van ontwikkelingsmisvormingen en de medullaire laag. Twee hoofdgroepen van afwijkingen werden geïdentificeerd:

• dizembrioplasie van calyces (divertikels van bekken en kelken, parapelvische cysten);
• dysembryoplasie van de Malpighian piramides (megacalix, medullaire cystische ziekte).

Sommige onderzoekers vloerconcept "diverticulum pyelocaliceal systeem" verwijst naar alle aandoeningen van het vasthouden van de koppen die zijn ontstaan als gevolg van overtredingen op het neuromusculaire systeem, de beker papillaire zone, en door het drukvat of haar nek litteken-sclerotische processen in de renale sinus. Andere duidelijke afbakening van het begrip "aangeboren" of "true" diverticula pyelocaliceal systeem vanaf welke okololohanochnyh cystische formaties een gesloten holte, evenals veranderingen in de retentie van de bekers, waarbij de stroming renale papillen. Embryonale morfogenese divertikel pyelocaliceal systeem wordt beschreven als een gevolg van embryologische onderzoek, het vinden van dat zijn opleiding te wijten aan het gebrek aan actie te induceren metanefritisch duct op metanefrogennuyu blastema.

Als een resultaat wordt een holte gevormd, die communiceert met het beker-en-bekkensysteem door een nauwe doorgang, maar afgebakend van de nierstructuren. Het fundamentele verschil tussen een echt divertikel en een verkeerd divertikel is de afwezigheid van een nierpapil. Het diverticulum van het bekken-en-bekkensysteem is een afgeronde holte bedekt met urothelium, verbonden met het bekken-en-bekkensysteem door een dunne gang, waarin de nierpapilla niet stroomt. De urine stroomt in de holte van het diverticulum op een dunne laag, stagneert erin. Daarom bevatten de divertikels van het bekken-bekkensysteem in de helft van de waarnemingen concreties.

[11], [12], [13]

Symptomen polycysteuze nierziekte

Symptomen van polycystische nieren zijn geassocieerd met de cysten zelf (hypertensie bij 50% van de patiënten, doffe pijn in de lumbale regio, hematurie, pyurie), of met manifestaties van nierfalen. De diagnose van polycystosis is tegenwoordig niet moeilijk. Echografie in combinatie met dopplerografie maakt het niet alleen mogelijk om de ziekte te detecteren, maar ook om de staat van de bloedstroom in de nier te verduidelijken.

De meeste patiënten overlijden aan chronische nierinsufficiëntie en 10% aan hersenbloedingen. Behandeling van azotemie (waaronder hemodialyse, orgaantransplantatie), pyelonefritis en hypertensie kan de levensduur van patiënten aanzienlijk verlengen.

Polycystische kinderen komen voor bij een van de 10.000 pasgeborenen. Niet alleen de nierstructuren worden aangetast, maar ook de lever. Heel vaak wordt bij de geboorte hypoplasie van de longen opgemerkt. Manifestatie in de kinderjaren wordt gekenmerkt door nierinsufficiëntie en in portale hypertensie bij de adolescent. De vooruitzichten zijn ongunstig.

Corticale cystische laesies zijn de meest voorkomende ontwikkelingsstoornis. Deze omvatten afwijkingen van de structuur, zoals multicystosis, polycystosis en, volgens eerdere ideeën, een solitaire cyste. Op dit moment is een betrouwbare associatie van de oorsprong van cystische formaties met de leeftijd bewezen. Hun aangeboren oorsprong is uiterst zeldzaam. Combineert multicystose en polycystosis met een gemeenschappelijke embryo-foetale morfogenese: de primaire tubuli van de metanefrogene blastema maken geen verbinding met de methanephros-stroom. Deze theorie verklaart in mindere mate de opkomst van solitaire cysten. Geschiktere genese van renale cysten is retentie-inflammatoir (resultaat van obstructie en ontsteking van de tubulaire en urinewegen) en proliferatieve neoplastische (een gevolg van excessieve proliferatie van het renale epitheel). In verband hiermee is het twijfelachtig voor ons om de cysten van het nierparenchym te classificeren tot ontwikkelingsanomalieën.

De multicystische nier is een corticale laesie waarbij praktisch alle nefronen niet verbonden zijn met de verzamelbuisjes en retentiecysten worden, terwijl de juxtaglomerulaire inrichting afwezig of sterk onderontwikkeld is. Bij multicystosis wordt bijna alle nieren vertegenwoordigd door cystische laesies. Hun schelpen kunnen verkalkt zijn. De inhoud van de cysten is gedeeltelijk geresorbeerd glomerulair filtraat. De nier functioneert niet. Dit defect is zeer zeldzaam - 1,1%. Klinisch kan het botte pijn in het lumbale gebied, arteriële hypertensie, vertonen. Diagnose voor vandaag is niet moeilijk. Met behulp van de stralingsdiagnostiek kunt u een diagnose stellen. Bilaterale multicystosis is onverenigbaar met het leven.

Diagnostics polycysteuze nierziekte

Diagnose van polycystische nierziekte kan met intraveneuze urografie, retrograde pyelografie wordt nauwkeuriger diagnose vastgesteld door MSCT, waardoor niet alleen de afwijking te identificeren, maar ook om intrarenale relatie tot de breedte en lengte van de cervix, die nodig is voor de keuze van tactieken behandeling schatten presenteren. Voor divertikels tussen alle nieraandoeningen - 0,96%. Meerdere divertikels zijn vrij zeldzaam, en in een derde van de gevallen zijn het de divertikels van het bekken en in andere gevallen de kelk. Calculiosis diverticulum opgemerkt in 78% van de waarnemingen.

De meerstaps MSCT maakt het mogelijk de migratie van concrementen in het lumen van het divertikel te bepalen. Dit maakt het mogelijk om differentiële diagnostiek uit te voeren met verkalking van de muur van cystic education. MSCT voordeel bij de diagnose van diverticula pyelocaliceal bestaat de mogelijkheid dat ze detectie, zelfs met smalle halzen diverticula (voor urography binnendringen van contrastmedium in het lumen is echter moeilijk ze weinig contrast vertonen).

[14], [15], [16], [17], [18]

Behandeling polycysteuze nierziekte

De stroom van zelfs diverticula gecompliceerd door calculus is meestal asymptomatisch en vereist geen behandeling. Indien nodig (pyelonefritis valt aan) wordt polycystische nierziekte behandeld met chirurgische technieken - percutane nefrolithotripsie met fulguratie van een beroerte. Het gebruik van remote shock wave lithotripsy heeft geen vooruitzichten.

De afrekening van parapelvic cysten voor aangeboren aandoeningen is vandaag de dag twijfelachtig vanwege hun afwezigheid bij personen jonger dan 30 jaar. Daarom kan de opkomst van parapelvische cystische formaties worden verklaard door de atresie van de lymfevaten van de renale sinus, wat werd bewezen door morfologische studies. De hypothese van A.V. Ayvazyan en AM Voino-Yasenetsky verklaren het optreden van renale sinuscysten door de volledige splitsing van een van de takken van het craniale uiteinde van de methanephros uit de metanefrogene blastema.