Embryologie en pathofysiologie van epispadias en blaasexstrofie

Het mesenchym uit de primitieve groef, migreert, groeit tussen deze twee lagen, waardoor het poductale gebied wordt versterkt tijdens de regressie van het cloaca-membraan. Vóór de breuk van het cloacale membraan voegt de urelectale plooi zich bij elkaar en verdeelt de cloaca in urogenitale en anale componenten. Als gevolg van een breuk van het membraan verschijnt een urogenitaal (urogenitaal) gat in de basis van de genitale tuberkel.

De theorie is dat epispadias optreedt wanneer de genitale tuberkel gemengd caudaal van de plaats waar de vouw urogenitale verdeelt de cloaca. Later cloacale membraanbreuk kan leiden tot het feit dat het dorsale gedeelte van de urethra worden blootgelegd. Vervolg caudale verplaatsing van de tuberculum verhindert migratie van het mesoderm aan de middellijn, en leidt tot de blaas exstrophy. We kunnen veronderstellen dat als deze pathologie wordt veroorzaakt door de caudale verplaatsing van de genitale knobbel, de afwijkingen in verband met de minimale verplaatsing (epispadias) vaker moeten voldoen dan het kwaad veroorzaakt door de latere verdere verplaatsing (classic blaas exstrophy), maar het is het niet.

Als de verplaatsing van de genitale knobbel is de oorzaak van het defect, moet worden verwacht dat een dramatische verschuiving in de penis uit de buurt van de schaamstreek tuberculum tenminste af en toe moet voldoen, maar het gebeurt nooit met blaas exstrophy. Gezien het bovenstaande wordt getheoretiseerd dat de normale migratie van mesenchymale cloacale membraan tussen de platen wanneer de blaas extrophy gebroken door de toegenomen dikte van het membraan. Een laattijdige breuk van het membraan zonder versterking door de mesodermale laag kan leiden tot de vorming van blaas-exstrofie.

Een interessante theorie van de etiologie van complex "exstrophy-epispadias" en hypospadie voorgestelde FD Stephens en JM Hutson (2005), beweren dat de belangrijke rol in de ontwikkeling van dit defect speelt embryo staart.

Tijdens de 13e ontwikkelingsfase (28 dagen) wordt gezien dat de staart van het embryo in het gebied van de navelstreng is gericht, waardoor embryonale hernia's en andere defecten van de navelstreng ontstaan. Naar analogie is gesuggereerd dat de staart van het embryo kan werken door het gebied van de zich ontwikkelende geslachtsorganen samen te drukken en de verbinding van de cloacale tubercels en het cloaca-membraan te verstoren. Verschillende duur en drukkracht leiden tot anomalieën van verschillende gradaties. Sterke staartdruk op het gebied van cloacale tubercels en het cloaca-membraan gedurende de gehele drachtperiode kan leiden tot de vorming van cloacale exstrofie. Minder ernstige gevolgen gedurende de gehele zwangerschap dragen bij aan de opkomst van klassieke exstrofie.

Sterke staartdruk op het genitale gebied in de eerste helft van de zwangerschap en de eliminatie van dit effect in de tweede helft leidt tot gesloten vormen van exstrofie of totale epispadias met een divergentie van de botten. De oppervlaktedruk van de staart van het embryo op het gebied van de penis in de tweede helft van de zwangerschap schept voorwaarden voor het verschijnen van de stam-epispadia zonder de fusie van de symphysis van de schaamstreek te verstoren. Deze theorie stelt ons in staat om redelijkerwijs uit te leggen waarom de eenvoudiger vormen van het defect, zoals epispadia, minder vaak voorkomen dan de ernstige (klassieke exstrofie). Soortgelijke schendingen van embryogenese leiden tot de ontwikkeling van een andere ondeugd van de penis - hypospadie. Volgens de auteur van de hypothese verhindert de oppervlaktedruk van de staart op het genitale gebied in latere termen van foetale ontwikkeling het sluiten van de urethrale buis en de vorming van het scrotum. Deze theorie is ook geschikt om het mechanisme van cloacale exstrofie te verklaren.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]