Galbuiscyste: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Een cyste van de ductus choledochus is een verwijding. De galblaas, de ductus cysticus en de ductus hepaticus boven de cyste zijn niet verwijd, in tegenstelling tot stricturen, waarbij de gehele galweg zich boven de strictuur verwijdt. Een combinatie van een cyste van de ductus choledochus en de ziekte van Caroli is mogelijk. Histologisch onderzoek toont aan dat de cystewand bestaat uit bindweefsel dat geen epitheel of glad spierweefsel bevat. Bij patiënten met een cyste van de ductus choledochus is een afwijking van de vergroeiing met de ductus pancreaticus (het lange gemeenschappelijke segment) beschreven. Aangenomen wordt dat de vorming van de cyste wordt veroorzaakt door de terugstroming van pancreasenzymen in de galwegen.

Cysten in de gemeenschappelijke galwegen worden als volgt geclassificeerd:

• Type I - segmentale of diffuse spoelvormige verwijding.
• Type II - divertikel.
• Type III - choledochocele van het distale deel van de ductus choledochus, voornamelijk in de wand van de twaalfvingerige darm.
• Type IV - anatomische veranderingen die kenmerkend zijn voor type I gaan gepaard met een cyste van de intrahepatische galwegen (IVa; Caroli-type) of met een choledochocele (IVb). Indien type V wordt onderscheiden, spreekt men van de ziekte van Caroli.

De meest voorkomende vorm is de spoelvormige extrahepatische cyste (type I), gevolgd door een combinatie van intra- en extrahepatische veranderingen (type IVa). Er is nog steeds geen consensus over de vraag of een choledochocele (type III) als een cyste moet worden beschouwd.

Soms wordt een geïsoleerde cysteuze verwijding van de intrahepatische galwegen waargenomen.

Een cyste van type I wordt gedetecteerd als een gedeeltelijk retroperitoneale cyste, een tumorachtige formatie, waarvan de grootte sterk varieert: van 2-3 cm tot een volume van 8 liter. De cyste bevat donkerbruine vloeistof. Hij is steriel, maar kan secundair geïnfecteerd raken. De cyste kan scheuren.

In de latere stadia kan de ziekte gecompliceerd worden door biliaire cirrose. Cysten van de ductus choledochus kunnen de poortader beknellen, wat leidt tot portale hypertensie. Maligne tumoren kunnen zich ontwikkelen in de cyste of de galwegen. Biliaire papillomatose met een mutatie van het K-ras -gen is beschreven.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomen van een cyste in de galwegen

Bij zuigelingen manifesteert de ziekte zich als langdurige cholestase. Perforatie van de cyste met de ontwikkeling van galperitonitis is mogelijk. Bij oudere kinderen en volwassenen manifesteert de ziekte zich meestal als voorbijgaande episodes van geelzucht en pijn tegen een achtergrond van volumetrische vorming in de buik. Bij kinderen worden vaker dan bij volwassenen (respectievelijk in 82 en 25% van de gevallen) ten minste twee tekenen van deze "klassieke" triade opgemerkt. Hoewel de ziekte voorheen als een kinderziekte werd geclassificeerd, wordt ze nu vaker bij volwassenen gediagnosticeerd. In een kwart van de gevallen zijn de eerste verschijnselen symptomen van pancreatitis. Cysten van de ductus choledochus ontwikkelen zich vaker bij Japanners en andere oosterse volkeren.

Geelzucht is intermitterend, cholestatisch en gaat gepaard met koorts. De pijn is koliekachtig en voornamelijk gelokaliseerd in het rechterbovenkwadrant van de buik. De massa wordt veroorzaakt door een cyste, bevindt zich in het rechterbovenkwadrant van de buik en heeft verschillende groottes en dichtheden.

Cysten van de ductus choledochus kunnen verband houden met congenitale leverfibrose of de ziekte van Caroli. Verstoringen in de afvoer van gal en pancreassecretie zijn van groot belang, vooral als de ductus choledochus haaks of scherp op elkaar aansluiten.

Microhamartoom (von Meyenberg-complexen)

Microhamartomen zijn meestal niet klinisch evident en worden bij toeval of bij autopsie ontdekt. In zeldzame gevallen kunnen ze gepaard gaan met portale hypertensie. Microhamartomen kunnen ook geassocieerd zijn met medullaire sponsnieren en polycysteuze nierziekte.

Histologisch gezien bestaat een microhamartoom uit een cluster van galwegen bekleed met kubisch epitheel, vaak met verdikte gal in het lumen. Deze galwegen worden omgeven door een stroma bestaande uit volgroeid collageen. Ze bevinden zich meestal in of nabij de portale traktaten. Het histologische beeld lijkt op congenitale leverfibrose, maar heeft een lokaal karakter.

Visualisatiemethoden

Op leverarteriogrammen met meerdere microhamartomen lijken de slagaders uitgerekt en is het vasculaire patroon in de veneuze fase versterkt.

Carcinoom als complicatie van polycysteuze ziekte

Tumoren kunnen zich ontwikkelen met microhamartomen, congenitale leverfibrose, de ziekte van Caroli en cysten in de galwegen. Carcinoom ontwikkelt zich zelden met niet-parasitaire cysten en polycysteuze leverziekte. De kans op maligne transformatie neemt toe in gebieden waar het epitheel in contact komt met gal.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnose van een cyste in de gemeenschappelijke galwegen

Een gewone röntgenfoto van de buik laat een wekedelenmassa zien. Bij baby's kan een iminodiacetaatscan of echografie soms een cyste in utero of postpartum aantonen. Bij oudere kinderen en volwassenen wordt de cyste gedetecteerd met een echo of CT-scan. Alle diagnostische methoden kunnen vals-negatieve resultaten opleveren. De diagnose wordt bevestigd door percutane of endoscopische cholangiografie.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandeling van een cyste in de gemeenschappelijke galwegen

Vanwege het risico op het ontwikkelen van adenocarcinoom of plaveiselcelcarcinoom is verwijdering van de cyste de aangewezen methode. De galafvoer wordt hersteld door middel van een choledochojejunostomie met anastomose via een Roux-en-Y-lis.

Een anastomose van de cyste met de darm zonder verwijdering is eenvoudiger, maar na de operatie ontstaat vaak cholangitis, met vervolgens vernauwingen van de ductus en stenen. Het risico op het ontwikkelen van carcinoom, mogelijk geassocieerd met dysplasie en metaplasie van het epitheel, blijft bestaan.