Gemeenschappelijke galwegcyste: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De cyste van de galbuis is de extensie. De galblaas, de blaasbuis en de hepatische kanalen boven de cyste zijn niet verwijd, in tegenstelling tot vernauwingen, waarbij de gehele galboom boven de strictuur uitsteekt. Het is mogelijk om de cyste van het gemeenschappelijke galkanaal te combineren met de ziekte van Caroli. Bij histologisch onderzoek wordt de cyste wand gerepresenteerd door een vezelig weefsel dat geen epitheel en gladde spieren bevat. Bij patiënten met een gemeenschappelijke galbuiscyste wordt een anomalie van de fusie met het pancreaskanaal (een lang gemeenschappelijk segment) beschreven. Er wordt gesuggereerd dat de vorming van cysten te wijten is aan de terugvloeiing van de alvleesklierenzymen in de galkanalen.

Cysten van galwegen worden als volgt geclassificeerd :

• Type I - segmentale of diffuse spilvormige dilatatie.
• Type II - diverticulum.
• Type III - choledochocele distaal deel van het gemeenschappelijke galkanaal, voornamelijk binnen de wand van de twaalfvingerige darm.
• Type IV - anatomische veranderingen kenmerkend voor type I, worden gecombineerd met een cyste van intrahepatische galwegen (IVa, type Karoli) of met choledochocele (IVb). Als het type V wordt geïsoleerd, wordt het begrepen als de ziekte van Karoli.

De meest voorkomende spilvormige extrahepatische cyste (type I), de volgende in frequentievorm - een combinatie van intra- en extrahepatische veranderingen (type IVa). Er bestaat nog geen consensus over de vraag of de choledochocele (type III) als een cyste moet worden behandeld.

Af en toe wordt geïsoleerd poetsen van de intrahepatische galkanalen waargenomen.

De type I-cyste wordt geïdentificeerd als een gedeeltelijk retroperitoneale cystische tumorachtige formatie waarvan de dimensies aan aanzienlijke fluctuaties onderhevig zijn: van 2-3 cm tot 8 liter tot het volume. De cyste bevat een donkerbruine vloeistof. Het is steriel, maar kan opnieuw worden geïnfecteerd. De cyste kan worden verscheurd.

In latere stadia kan de ziekte gecompliceerd zijn door biliaire cirrose. Choledocha-cysten kunnen de poortader samenknijpen, wat leidt tot portale hypertensie. Het is mogelijk om kwaadaardige tumoren in de cyste of in de galwegen te ontwikkelen. GW papillomatose met een mutatie van het K-ras- gen is beschreven .

[1], [2], [3], [4]

Symptomen van de cyste van het gemeenschappelijke galkanaal

Bij zuigelingen manifesteert de ziekte zichzelf als langdurige cholestase. Mogelijke perforatie van de cyste met de ontwikkeling van galperitonitis. Bij oudere kinderen en volwassenen wordt de ziekte meestal gemanifesteerd door voorbijgaande episoden van geelzucht, pijn tegen een achtergrond van volumetrisch onderricht in de buik. Bij kinderen vaker dan bij volwassenen (respectievelijk in 82 en 25% van de gevallen), zijn er minstens twee tekenen van deze "klassieke" triade. Hoewel de ziekte voorheen als een kind werd geclassificeerd, wordt deze nu vaker bij volwassenen gediagnosticeerd. In een kwart van de gevallen zijn de symptomen van pancreatitis de eerste manifestaties. Cysten van het gemeenschappelijke galkanaal ontwikkelen zich vaker in Japanse en andere oosterse bevolkingsgroepen.

Geelzucht is intermitterend, verwijst naar het cholestatische type en gaat gepaard met koorts. Pijn is coliform, voornamelijk gelokaliseerd in het rechter bovenste kwadrant van de buik. De volumetrische formatie wordt veroorzaakt door een cyste, deze wordt onthuld in het rechter bovenste kwadrant van de buik, heeft verschillende groottes en dichtheid.

Cysten van het gemeenschappelijke galkanaal kunnen worden gecombineerd met congenitale fibrose van de lever of de ziekte van Caroli. Belangrijke schendingen zijn galafvoer en uitscheiding van de alvleesklier, vooral als de kanalen in een rechte of scherpe hoek zijn verbonden.

Microgamartoma (von Meyenberg-complexen)

Microgamartomen verschijnen meestal niet klinisch en worden per ongeluk of tijdens autopsie gedetecteerd. Af en toe kunnen ze worden gecombineerd met portale hypertensie. Misschien een combinatie van microgamartoma met medullaire sponsachtige nieren, maar ook met polycystose.

Histologisch bestaat het microgamarthoma uit een cluster van galkanalen bekleed met een kubisch epitheel, vaak met gecondenseerde gal in het lumen. Deze galstructuren zijn omgeven door een stroma bestaande uit volwassen collageen. Ze zijn meestal gelokaliseerd in of in de buurt van de portaaltrajecten. Het histologische beeld lijkt op congenitale fibrose van de lever, maar heeft een gelokaliseerd karakter.

Visualisatiemethoden

Op arteriogrammen van de lever met meerdere microgamartomen zien de slagaders er uitgerekt uit, het vaatpatroon in de veneuze fase wordt versterkt.

Carcinoom als een complicatie van polycystische ziekte

Tumoren kunnen zich ontwikkelen met microgamarthomas, congenitale leverfibrose, de ziekte van Caroli, een gemeenschappelijke galbuiscyste. Bij niet-parasitaire cysten en polycystische lever ontwikkelt zich zelden carcinoom. De kans op maligne degeneratie neemt toe in gebieden waar het epitheel in contact komt met de gal.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Diagnose van de cyste van het gemeenschappelijke galkanaal

Met een onderzoek radiografie van de buikholte, wordt de vorming van zacht weefsel onthuld. Bij zuigelingen, wanneer wordt gescand met iminodiacetaatderivaten of met ultrageluid, kan de cyste soms worden gedetecteerd in utero of in de postpartumperiode. Bij oudere kinderen en volwassenen wordt de cyste gedetecteerd met echografie of CT. Alle diagnostische methoden kunnen een fout-negatief resultaat opleveren. De diagnose wordt bevestigd met percutane of endoscopische cholangiografie.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Behandeling van cysten van een gemeenschappelijk galkanaal

In verband met het risico van het ontwikkelen van adenocarcinoom of plaveiselcelcarcinoom, is de gekozen methode de cyste weg te snijden. Drainage van de gal wordt hersteld met behulp van choledochojunostomy met de toepassing van anastomose met de lus van de darm uitgeschakeld.

Het opleggen van een anastomosecyste met een darm zonder excisie is eenvoudiger, maar cholangitis ontwikkelt zich vaak na de operatie, en latere stricturen van de kanalen worden gevormd en stenen worden gevormd. Er is een risico op het ontwikkelen van carcinoom, mogelijk geassocieerd met dysplasie en metaplasie van het epitheel.