Aangeboren afwijkingen van de galwegen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De meeste aangeboren afwijkingen van de galwegen kunnen worden toegeschreven aan een falen van de initiële knopvorming van de primaire voordarm of aan een falen van de heropening van het lumen van de dichte galblaas en het galwegdivertikel.

De lever en galwegen worden gevormd uit een niervormige uitgroei van de ventrale wand van de primaire voordarm, gelegen craniaal van de dooierzak. De rechter- en linkerlobben van de lever worden gevormd uit twee dichte celspruiten, en de lever- en gemeenschappelijke galwegen worden gevormd uit een langwerpig divertikel. De galblaas wordt gevormd uit een kleinere celcluster in hetzelfde divertikel. Al in de vroege stadia van de intra-uteriene ontwikkeling zijn de galwegen passeerbaar, maar vervolgens sluit het prolifererende epitheel hun lumen. Na verloop van tijd vindt een heropening van het lumen plaats, die gelijktijdig begint in verschillende delen van het dichte rudiment van de galblaas en zich geleidelijk uitbreidt naar alle galwegen. Tegen de 5e week is de vorming van de cystische, gemeenschappelijke gal- en leverwegen voltooid en tegen de 3e maand van de intra-uteriene periode begint de foetale lever gal af te scheiden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Classificatie van aangeboren afwijkingen van de galwegen

Afwijkingen van de uitgroei van de primaire voordarm

• Gebrek aan groei
• Afwezigheid van galwegen
• Afwezigheid van galblaas
• Extra uitgroei of splitsing van uitgroei
• Accessoire galblaas
• Bipartiete galblaas
• Accessoire galwegen
• Migratie van de groei naar links (normaal naar rechts)
• Locatie van de galblaas aan de linkerkant

Afwijkingen in de vorming van het lumen door een dichte galuitgroei

• Schending van de vorming van het lumen van de galwegen
• Aangeboren obliteratie van de galwegen
• Aangeboren obliteratie van de ductus cysticus
• Choledochale cyste
• Schending van de vorming van het lumen van de galblaas
• Rudimentaire galblaas
• Divertikel van de blaasfundus
• Serieuze vorm van "Frygische muts"
• Galblaas in de vorm van een zandloper

Behoud van de cystische levergang

• Divertikel van het lichaam of de hals van de galblaas

Behoud van de intrahepatische galblaas

Afwijkingen van het rudiment van de galblaas

• Retrosereus type van "Frygische muts"

Extra plooien van het peritoneum

• Aangeboren verklevingen
• Wandelende galblaas

Afwijkingen van de lever- en cystische slagaders

• Extra slagaders
• Abnormale positie van de leverslagader ten opzichte van de ductus cysticus

Deze aangeboren afwijkingen hebben meestal geen klinische betekenis. Soms veroorzaken galwegafwijkingen galstagnatie, ontsteking en galsteenvorming. Dit is belangrijk voor radiologen en chirurgen die aan de galwegen opereren of levertransplantaties uitvoeren.

Galweg- en leverafwijkingen kunnen gepaard gaan met andere aangeboren afwijkingen, waaronder hartafwijkingen, polydactylie en polycysteuze nierziekte. De ontwikkeling van galwegafwijkingen kan gepaard gaan met virusinfecties bij de moeder, zoals rodehond.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Afwezigheid van galblaas

Er bestaan twee soorten van deze zeldzame aangeboren afwijking.

Type I-afwijkingen worden geassocieerd met een verstoorde ontsluiting van de galblaas en de ductus cysticus vanuit het leverdivertikel van de voordarm. Deze afwijkingen worden vaak geassocieerd met andere afwijkingen van het galsysteem.

Type II-afwijkingen gaan gepaard met een verstoring van de vorming van het lumen in het dense rudiment van de galblaas. Ze gaan meestal gepaard met atresie van de extrahepatische galwegen. De galblaas is aanwezig, maar slechts in een rudimentaire toestand. Deze afwijkingen worden vastgesteld bij zuigelingen met tekenen van congenitale galgangatresie.

In de meeste gevallen hebben dergelijke kinderen ook andere ernstige aangeboren afwijkingen. Volwassenen hebben doorgaans geen andere afwijkingen. In sommige gevallen is pijn in het rechterbovenkwadrant van de buik of geelzucht mogelijk. Het niet kunnen detecteren van de galblaas tijdens een echo wordt soms beschouwd als een galblaasaandoening en de patiënt wordt doorverwezen voor een operatie. De arts moet rekening houden met de mogelijkheid van agenesie of ectopische lokalisatie van de galblaas. Cholangiografie is van het grootste belang voor het stellen van de diagnose. Het niet detecteren van de galblaas tijdens een operatie kan niet dienen als bewijs voor de afwezigheid ervan. De galblaas kan zich in de lever bevinden, verborgen zijn door duidelijke verklevingen, of geatrofieerd zijn door cholecystitis.

Er dient intraoperatieve cholangiografie te worden uitgevoerd.

Dubbele galblaas

Een dubbele galblaas is zeer zeldzaam. Tijdens de embryonale ontwikkeling ontstaan er vaak kleine holtes in de lever of de ductus choledochus. Soms blijven deze aanwezig en vormen ze een tweede galblaas, die een eigen ductus cysticus heeft, die direct door het leverweefsel kan lopen. Als de holte gevormd is vanuit de ductus cysticus, delen de twee galblazen een gemeenschappelijke Y-vormige ductus cysticus.

Een dubbele galblaas kan met verschillende beeldvormende technieken worden opgespoord. Pathologische processen ontwikkelen zich vaak in het andere orgaan.

Een bipartiete galblaas is een uiterst zeldzame aangeboren afwijking. Tijdens de embryonale periode wordt het rudiment van de galblaas verdubbeld, maar de oorspronkelijke verbinding blijft behouden en er worden twee afzonderlijke, onafhankelijke blazen met een gemeenschappelijke galblaasgang gevormd.

De afwijking heeft geen klinische betekenis.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Accessoire galwegen

Accessoire galwegen zijn zeldzaam. De accessoire galweg behoort meestal tot de rechterlever en sluit aan op de ductus hepaticus communis tussen zijn oorsprong en de ductus cysticus. Hij kan echter ook aansluiten op de ductus cysticus, de galblaas of de ductus choledochus.

De cystische leverkanalen ontstaan doordat de bestaande verbinding van de galblaas met het leverparenchym bij de foetus behouden blijft, met een verstoring van de rekanalisatie van het lumen van de rechter en linker leverkanalen. De galafvoer vindt plaats via de cystische ductus, die rechtstreeks uitmondt in de behouden lever- of leverkanaal of in het duodenum.

Bij galwegoperaties en levertransplantaties moet rekening worden gehouden met de aanwezigheid van extra galwegen, omdat onbedoelde afbinding of kruising van deze wegen kan leiden tot vernauwingen of fistels.

[ 18 ]

Locatie van de galblaas aan de linkerkant

Bij deze zeldzame afwijking bevindt de galblaas zich onder de linker leverkwab, links van het ligamentum falciformis. Deze ontstaat wanneer tijdens de embryonale periode het rudiment van het leverdivertikel niet naar rechts, maar naar links migreert. Tegelijkertijd is de onafhankelijke vorming van een tweede galblaas vanuit de linker levergang mogelijk bij ontwikkelingsstoornissen of regressie van de normaal gelegen galblaas.

Bij het verplaatsen van de inwendige organen blijven de galblaas en de lever, gelegen aan de linkerhelft van de buik, hun normale relatieve positie behouden.

Dat de galblaas zich aan de linkerkant bevindt, heeft geen klinische betekenis.

Rokitansky-Aschoff sinussen

Rokitansky-Aschoff-sinussen zijn hernia-achtige uitstulpingen van het slijmvlies van de galblaas door de spierlaag (intramurale diverticulose), die vooral zichtbaar zijn bij chronische cholecystitis, wanneer de druk in het lumen van de blaas toeneemt. Bij orale cholecystografie lijken Rokitansky-Aschoff-sinussen op een kroon rond de galblaas.

Gevouwen galblaas

De galblaas is door een scherpe knik in het onderste gedeelte zodanig vervormd dat deze op de zogenaamde Frygische kap lijkt.

De Frygische muts is een kegelvormige kap met een gebogen of naar voren hellende bovenkant, gedragen door de oude Frygiërs; hij wordt een "vrijheidsmuts" genoemd (Oxford Dictionary). Er zijn twee varianten van deze afwijking.

1. De plooi tussen het lichaam en de fundus is de retrosereuze "Frygische kap". Deze wordt veroorzaakt door de vorming van een abnormale plooi van de galblaas in de embryonale fossa.
2. De bocht tussen het lichaam en de trechter is de sereuze "Frygische kap". De oorzaak hiervan is een abnormale bocht van de fossa zelf in de vroege stadia van de ontwikkeling. De bocht van de galblaas wordt gefixeerd door foetale ligamenten of restsepta, die gevormd worden door de vertraging in de vorming van het lumen in het dichte epitheliale rudiment van de galblaas.

De lediging van de galblaas is niet verstoord, dus de afwijking heeft geen klinische betekenis. Het is belangrijk om deze te kennen om de cholecystografiegegevens correct te kunnen interpreteren.

Zandlopergalblaas. Deze afwijking is waarschijnlijk een variant van de "Frygische kap", vermoedelijk van het sereuze type, maar dan meer uitgesproken. De constante positie van de fundus tijdens contractie en de geringe omvang van de verbinding tussen de twee delen van de galblaas wijzen erop dat dit een vaste aangeboren afwijking is.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Divertikels van de galblaas en galwegen

Divertikels in het lichaam en de nek kunnen ontstaan vanuit de overgebleven cystische leverbuizen, die normaal gesproken de galblaas met de lever verbinden tijdens de embryonale periode.

Fundusdivertikels ontstaan door onvolledige hervorming van het lumen in het dichte epitheliale rudiment van de galblaas. Wanneer het onvolledige septum het gebied van de fundus van de galblaas vernauwt, ontstaat er een kleine holte.

Deze divertikels zijn zeldzaam en hebben geen klinische betekenis. Congenitale divertikels moeten worden onderscheiden van pseudodivertikels, die zich bij galblaasaandoeningen ontwikkelen als gevolg van een gedeeltelijke perforatie. In dit geval bevat het pseudodivertikel meestal een grote galsteen.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Intrahepatische locatie van de galblaas

De galblaas is normaal gesproken omgeven door leverweefsel tot de tweede maand van de intra-uteriene ontwikkeling; later bevindt de galblaas zich buiten de lever. In sommige gevallen kan de intrahepatische ligging van de galblaas behouden blijven. De galblaas ligt hoger dan normaal en is in meer of mindere mate, maar niet volledig, omgeven door leverweefsel. Pathologische processen ontwikkelen zich vaak in de galblaas, omdat de samentrekkingen moeilijk zijn, wat bijdraagt aan infectie en de daaropvolgende vorming van galstenen.

Aangeboren verklevingen van de galblaas

Aangeboren verklevingen van de galblaas komen veel voor. Het zijn lagen peritoneum die zich tijdens de embryonale ontwikkeling vormen door het voorste mesenterium uit te rekken, wat het omentum minus vormt. Verklevingen kunnen zich vanaf de ductus choledochus lateraal over de galblaas uitstrekken naar de twaalfvingerige darm, naar de leverflexura van het colon en zelfs naar de rechter leverkwab, waarbij ze waarschijnlijk het foramen omenta (foramen Winston) afsluiten. In minder ernstige gevallen strekken verklevingen zich uit vanaf het omentum minus via de ductus cysticus en anterieur naar de galblaas, of vormen ze een mesenterium van de galblaas (een "wandelende" galblaas).

Deze verklevingen hebben geen klinische betekenis en moeten niet worden verward met ontstekingsverklevingen tijdens chirurgische ingrepen.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Zwervende galblaas en galblaastorsie

In 4-5% van de gevallen heeft de galblaas een ondersteunend membraan. Het peritoneum omsluit de galblaas en komt samen in twee lagen, waardoor een plooi of mesenterium ontstaat dat de galblaas aan de onderkant van de lever verankert. Deze plooi kan ervoor zorgen dat de galblaas 2-3 cm onder het leveroppervlak "hangt".

Een mobiele galblaas kan roteren, wat leidt tot torsie. In dat geval raakt de bloedtoevoer naar de blaas verstoord, wat kan leiden tot een hartaanval.

Een torsie van de galblaas komt meestal voor bij magere, oudere vrouwen. Naarmate we ouder worden, neemt de vetlaag van het omentum af en leidt de afname van de spierspanning in de buikholte en het bekken tot een aanzienlijke verplaatsing van de buikorganen naar caudaal. De galblaas, die een mesenterium heeft, kan torsie vertonen. Deze complicatie kan zich op elke leeftijd ontwikkelen, ook op kinderleeftijd.

Torsie manifesteert zich als plotselinge, hevige, aanhoudende pijn in de bovenbuik en het rechter hypochondrium, uitstralend naar de rug en gepaard gaand met braken en collaps. Er wordt een tumorachtige formatie gevoeld die lijkt op een vergrote galblaas, die binnen enkele uren kan verdwijnen. Cholecystectomie is geïndiceerd.

Recidieven van onvolledige torsie gaan gepaard met acute episodes van de hierboven beschreven symptomen. Met echografie of CT wordt de galblaas gelokaliseerd in de onderbuik en zelfs in de bekkenholte, vastgehouden door een lange, naar beneden gebogen ductus cysticus. Cholecystectomie is geïndiceerd op jonge leeftijd.

Afwijkingen van de ductus cysticus en de slagader cysticus

In 20% van de gevallen sluit de ductus cysticus niet direct aan op de ductus hepaticus communis, maar ligt deze parallel daaraan in één bindweefseltunnel. Soms wikkelt de ductus cysticus zich spiraalvormig om de ductus hepaticus communis heen.

Deze afwijking is van groot belang voor chirurgen. Totdat de ductus cysticus zorgvuldig is losgemaakt en de verbinding met de ductus hepaticus communis is geïdentificeerd, bestaat het risico van afbinding van de ductus hepaticus communis, met catastrofale gevolgen.

De cystische arterie kan niet, zoals normaal, uit de rechter leverarterie ontspringen, maar uit de linker leverarterie of zelfs uit de gastroduodenale arterie. Andere cystische arteriën ontspringen meestal uit de rechter leverarterie. In dat geval moet de chirurg ook voorzichtig zijn bij het isoleren van de cystische arterie.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Goedaardige vernauwingen van de galwegen

Goedaardige vernauwingen van de galwegen zijn zeldzaam en komen meestal voor na een operatie, met name laparoscopische of 'open' cholecystectomie. Ze kunnen ook ontstaan na een levertransplantatie, primaire scleroserende cholangitis, chronische pancreatitis en buiktrauma.

Klinische symptomen van galwegvernauwingen zijn cholestase, die gepaard kan gaan met sepsis, en pijn. De diagnose wordt gesteld met behulp van cholangiografie. In de meeste gevallen kan de oorzaak van de ziekte worden vastgesteld op basis van het klinische beeld.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]