Uitgezaaide tumoren van het oog

Metastatische tumoren bij kinderen

Neuroblastoom

Neuroblastoom is een van de meest voorkomende kwaadaardige tumoren bij kinderen. Neuroblastoom ontstaat uit primitieve neuroblasten van de sympathische stam, meestal in de buik, minder vaak in de borstkas en het bekken. Neuroblastoom treft meestal jonge kinderen en is doorgaans al gegeneraliseerd op het moment van diagnose, waardoor de prognose zeer slecht is. Metastasen naar de oogkas kunnen bilateraal zijn, plotseling verschijnen en snel groeien, wat zich manifesteert door exoftalmie, de aanwezigheid van weefsel in de bovenste delen van de oogkas en bloeduitstortingen in de oogleden.

Granulocytair sarcoom (chloroom)

Granulocytair sarcoom - deze gelokaliseerde tumor wordt gevormd door kwaadaardige cellen van myeloïde oorsprong. De tumor kan een karakteristieke groene kleur hebben, vandaar dat hij vroeger chloroom werd genoemd. Granulocytair sarcoom kan een symptoom zijn van myeloïde leukemie of hieraan voorafgaan. De eerste manifestaties doen zich voor rond de leeftijd van 7 jaar in de vorm van een zich snel ontwikkelende exoftalmie, soms bilateraal, vaak gecombineerd met bloeduitstortingen en ooglidoedeem. Wanneer orbita-aantasting voorafgaat aan systemische leukemie, is de diagnose moeilijk.

Langerhanscelhistiocytose (granulomatose)

Dit is een zeldzame, slecht begrepen multisysteemaandoening die wordt gekenmerkt door een destructief ontstekingsproces met primaire botaantasting. Betrokkenheid van de weke delen komt minder vaak voor, maar cutane en viscerale laesies komen voor. Bij patiënten met geïsoleerde laesies (eosinofiel granuloom) heeft de ziekte meestal een goedaardig beloop en reageert goed op behandeling. Betrokkenheid van de orbita kan unilateraal of bilateraal zijn, met osteolyse en betrokkenheid van de weke delen, meestal in het superotemporale kwadrant.

Metastatische tumoren bij volwassenen

Bij volwassenen komen orbitametastasen minder vaak voor dan choroïdale metastasen. Als de symptomen in de orbita beginnen, is de oogarts de eerste arts die de patiënt raadpleegt. De bronnen van metastasen zijn (in aflopende volgorde): borstklier, bronchiën, prostaatklier, huidmelanoom, maag-darmkanaal en nieren.

Symptomen

• Het meest voorkomende symptoom is een massa in de voorste oogkas die een verplaatsing van het oog of exophthalmos veroorzaakt.
• Infiltratie van orbitaal weefsel, gekenmerkt door ptosis, diplopie, uitgesproken verdichting van de periorbitale huid en orbitaal weefsel, wat resulteert in moeilijkheden bij herpositionering.
• Enoftalmie bij scirrheuze tumoren.
• Chronisch ontstekingsproces in de oogkas.
• Bij lokalisatie in de top van de oogkas is de functie van de hersenzenuwen (II, III, IV, V, VI) primair verstoord en is er sprake van een zwakke exophthalmus.

Diagnostiek

• CT-geleide biopsie met een fijne naald wordt gebruikt voor histologische bevestiging. Als de uitslag niet bevredigend is, wordt een open biopsie uitgevoerd;
• Hormonale onderzoeken op weefselmonsters kunnen worden gebruikt om specifieke hormoontherapieën voor hormoonafhankelijke tumoren te ontwikkelen.

Het doel van de behandeling is het behoud van het gezichtsvermogen en het beheersen van de pijn. De meeste patiënten overlijden namelijk binnen een jaar.

Radiotherapie is de behandeling van eerste keuze. Soms, wanneer andere methoden niet effectief zijn en de symptomen ondraaglijk zijn, is orbitale exenteratie geïndiceerd.

Orbitale invasie van sinustumoren

Kwaadaardige tumoren van de neusbijholten kunnen zeer zelden doorgroeien naar de oogkas, wat wijst op een slechte prognose, zelfs bij vroege diagnose. In dit verband is het belangrijk dat de arts de keel-, neus- en oorheelkundige symptomen van deze aandoeningen begrijpt.

Kanker van de bovenkaak is de meest voorkomende sinustumor die de oogkas aantast.

• KNO-symptomen: aangezichtspijn, congestie en zwelling. Zwelling van het gezicht bij gevorderd maxillair sinuscarcinoom, neusbloedingen en neusafscheiding;
• Oftalmologische verschijnselen: opwaartse verplaatsing van het oog, diplopie en epiphora.

Bij kanker van de ethmoïdholte kan het oog naar buiten verschuiven.

Neuskeelholtekanker groeit via de fissura orbitalis superior in de oogkas. Exophthalmus treedt pas later op.