Glaucoom bij kinderen

Glaucoom is een aandoening die zelden voorkomt bij kinderen. Kinderglaucoom omvat een grote groep verschillende aandoeningen. De meeste vormen van kinderglaucoom zijn het gevolg van misvormingen van het voorste oogsegment en de structuren van de voorste oogkamerhoek.

Ongeacht het pathofysiologische mechanisme hebben de meeste vormen van de ziekte vergelijkbare klinische symptomen, die in de regel aanzienlijk verschillen van glaucoom bij volwassenen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomen van glaucoom

Vergroting van de oogbol

De sclera en het hoornvlies van kinderen zijn minder stijf, elastischer en rekbaarder dan die van volwassenen. Een hoge intraoculaire druk leidt in veel gevallen tot uitrekken van de oogbol en verdunning van de buitenste oogschelp. Deze veranderingen treden zelden op bij glaucoom dat zich na de leeftijd van 2 jaar ontwikkelt.

[ 5 ], [ 6 ]

Hoornvliesveranderingen

Het hoornvliesepitheel en stroma verdragen de toename in diameter gemakkelijk, maar het Descemetmembraan en endotheel zijn veel slechter. Naarmate de hoornvliesrek voortschrijdt, ontstaan er rupturen (striae van Haab) in het Descemetmembraan, concentrisch of lineair gelegen. Als gevolg van dergelijke veranderingen kan hoornvliesoedeem ontstaan. De meeste symptomen van infantiel glaucoom (glaucoom van de vroege kindertijd) zijn een gevolg van hoornvliesoedeem.

[ 7 ], [ 8 ]

Fotofobie en tranenvloed

Blijkbaar gaat fotofobie gepaard met vertroebeling en een grotere diameter van het hoornvlies. Uitgesproken tranenvloed imiteert in sommige gevallen een obstructie van het neusgatkanaal.

Opgraving van de optische schijf

Bij infantiel glaucoom treedt, net als bij oudere patiënten, excavatie van de oogzenuwschijf op. Bij kinderen kan excavatie echter omkeerbaar zijn; de mate van excavatie van de oogzenuwschijf bij kinderen is geen accurate prognose.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Refractieve veranderingen en scheelzien

Rekking van het hoornvlies en de sclera leidt tot aanzienlijke refractieafwijkingen. Tijdige correctie van deze afwijkingen is belangrijk om amblyopie te voorkomen. Strabisme, met name bij asymmetrisch glaucoom, kan ook amblyopie veroorzaken. Als de refractie bij een kind met afakie verschuift naar myopie, moet gelijktijdig glaucoom worden uitgesloten.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Primair congenitaal glaucoom

Primair congenitaal glaucoom (trabeculodysgenese: primair infantiel glaucoom) is de meest voorkomende vorm van glaucoom bij kinderen en komt voor bij 1 op de 10.000 levendgeborenen. De ziekte is meestal bilateraal, maar asymmetrische en zelfs unilaterale vormen komen ook voor. In de Verenigde Staten en Engeland komt het vaker voor bij jongens dan bij meisjes, maar in Japan is het tegenovergestelde het geval. In Europa en Noord-Amerika is de overerving polygeen of multifactorieel. In het Midden-Oosten erft het autosomaal recessief over.

Gonioscopie laat een aantal kenmerken zien.

1. Afwijkingen in de irisaanhechting:
   • vlakke aanhechting van de iris aan de trabeculaire zone, voor of achter de sclerale uitloper.
   • concave aanhechting van de iris waar het oppervlak van de wortel boven het trabeculaire netwerk uitsteekt, grenzend aan het corpus ciliare en de sclerale uitloper.
2. Afwezigheid of rudiment van sclerale spoor.
3. Zeer brede, uitgerekte voorste oogkamerhoek.
4. Afwezigheid van zichtbare pathologie van het kanaal van Schlemm.
5. Soms worden pathologische veranderingen in de iris vastgesteld.

6. Amorfe weefsels met bloedvaten die van de iris naar de ring van Schwalbe (membraan van Barkan) lopen. Goniotomie of trabeculotomie zijn veelvoorkomende primaire chirurgische ingrepen gericht op het verlagen van de intraoculaire druk.

Axenfeld-Rieger-syndroom

Bij de beschrijving van een pathologisch verdichte en anterieur verplaatste Schwalbe-ring wordt de term "posterieur embryotaxon" gebruikt. Het Axenfeld-Rieger-syndroom gaat gepaard met:

• iridocorneale verklevingen;
• hoge aanhechting van de iris aan het trabecula, met bedekking van de sclerale uitloper;
• Irisdefecten omvatten stromaverdunning, atrofie, ectopia pupillae en choroïdaal ectropion.

Glaucoom komt voor bij ongeveer 60% van de mensen met deze ziekte.

Rieger-syndroom

Wanneer systemische pathologie gepaard gaat met bovengenoemde veranderingen in de oogbol, wordt de term "syndroom van Rieger" gebruikt. De algemene pathologie bij dit syndroom omvat:

• hypoplasie van de middenlijn van het gezicht;
• telecanthus met een brede, platte neuswortel;
• tandheelkundige afwijking - afwezigheid van bovensnijtanden, microdontie, anodontie;
• navelbreuk;
• aangeboren hartafwijkingen;
• geleidingsgehoorverlies;
• mentale retardatie;
• cerebellaire hypoplasie.

Hoewel de autosomaal dominante overerving van deze ziekte is vastgesteld, is het genetische defect nog niet geïdentificeerd. Er zijn meldingen van afwijkingen van chromosoom 4, 6, 11 en 18 bij het Rieger-syndroom.

Aniridie

Een zeldzame aangeboren bilaterale afwijking die in verschillende vormen voorkomt: sporadisch en autosomaal dominant overgeërfd. Glaucoom komt voor bij 50% van de personen. De pathomorfologie van glaucoom kent verschillende verschijningsvormen. In sommige gevallen is de voorste oogkamerhoek vrij van goniosynechiae, terwijl in andere gevallen de progressieve ontwikkeling van synechiae kan leiden tot secundair gesloten-hoekglaucoom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Syndromen, waaronder glaucoom bij kinderen

Sommige aangeboren afwijkingen omvatten afwijkingen in het voorste oogsegment, waaronder de hoek van de voorste oogkamer, de iris en de lens. In sommige gevallen leiden deze aandoeningen tot glaucoom.

Sturge-Weber-syndroom (gezichtsangioom)

Dit syndroom omvat de klassieke triade:

1. paarse teleangiëctasieën van het gezicht;
2. intracraniële angiomen;
3. glaucoom.

Glaucoom, bijna altijd unilateraal, wordt vastgesteld bij ongeveer 1/3 van de patiënten met het Sturge-Webersyndroom. Het kan zich al op jonge leeftijd manifesteren, maar in veel gevallen manifesteert het zich pas bij oudere kinderen. De pathofysiologie van de ziekte is divers en gaat gepaard met de ontwikkeling van dezelfde aandoeningen als bij congenitaal glaucoom: verhoogde episclerale veneuze druk, vroegtijdige veroudering van de structuren van de voorste oogkamerhoek. Bovendien verhoogt de kans op de vorming van choroïdale hemangiomen het risico op schade aan het vaatvlies of bloedingscomplicaties tijdens intraoculaire chirurgie. De ziekte komt sporadisch voor; er zijn geïsoleerde meldingen van familiale gevallen.

Marmering van de huid bij aangeboren teleangiëctasieën

Een zeldzaam syndroom dat in veel opzichten lijkt op het Sturge-Webersyndroom. Het omvat vaataandoeningen die gepaard gaan met huidafwijkingen, zoals een gevlekte huid, episodische aanvallen, beroertes en glaucoom.

Neurofibromatose

Glaucoom kan optreden bij neurofibromatose type I. Het gaat vaak gepaard met ipsilateraal coloboom van de iris of het ooglid en plexiforme neuromen van de oogkas. De oorzaak van het proces hangt samen met een combinatie van factoren, waaronder zowel pathologie van de weefsels van de voorste oogkamerhoek als sluiting van de hoek veroorzaakt door neurofibromatose.

Rubinstein-Taybi-syndroom

Een zeldzaam syndroom gekenmerkt door hypertelorisme, antimongoloïde scheefstand van de ogen, ptosis, verlengde wimpers, brede vingers en vergrote tenen. Glaucoom wordt waarschijnlijk veroorzaakt door een onderontwikkeling van de voorste oogkamerhoek.

Peters Anomalie

De anomalie van Peter wordt beschreven als een aangeboren centrale vertroebeling van het hoornvlies, geassocieerd met stroma-, Descemet- en endotheeldefecten. Glaucoom bij de anomalie van Peter kan vanaf de geboorte aanwezig zijn of zich ontwikkelen na penetrerende keratoplastiek.

Juveniel openhoekglaucoom

Deze vorm van glaucoom, die autosomaal dominant overerft, is zeldzaam. Er is een verband met lq-markers vastgesteld. Klinisch onderzoek geeft geen uitsluitsel; gonioscopie laat geen pathologie van de voorste oogkamerhoek zien. Histologisch onderzoek toont een geïsoleerde pathologie van het trabeculaire netwerk.

Secundair glaucoom

Afakisch glaucoom

Bij patiënten die in hun kindertijd een cataractextractie hebben ondergaan, komt deze vorm van glaucoom voor met een frequentie van 20-30%. De ziekte kan vele jaren na de operatie beginnen. De pathogenese is niet volledig duidelijk, hoewel het in sommige gevallen gepaard gaat met de ontwikkeling van pathologische veranderingen in de hoek van de voorste oogkamer. Sommige bronnen associëren afakisch glaucoom met bepaalde vormen van cataract, waaronder nucleaire cataract en persisterende glasvochthyperplasie (PVH). Een belangrijke risicofactor is microftalmie. In hoeverre de chirurgische ingreep zelf verantwoordelijk is voor het ontstaan van glaucoom is onbekend. De ziekte is moeilijk te behandelen en heeft een ongunstige prognose.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Retinopathie van prematuriteit

Glaucoom kan optreden bij ernstige retinopathie bij prematuren, gekenmerkt door volledige netvliesbeschadiging. Het mechanisme van de aandoening is multifactorieel, waaronder neovascularisatie, hoeksluiting en pupilblokkade.

Pathologie van de lens en de interactie ervan met het irisdiafragma

Patiënten met sferofakie (kleine sferische lens) zijn vatbaar voor anterieure verplaatsing van de lens en het ontstaan van glaucoom. De ziekte kan zich zowel manifesteren in geïsoleerde sferofakie als in het symptomencomplex van het Weil-Marchesani-syndroom. Bij homocystinurie zijn de lenzen, ondanks hun normale grootte, ook vatbaar voor anterieure verplaatsing en het ontstaan van glaucoom.

Juveniel xanthogranuloom

Juveniel xanthogranuloom is een goedaardige aandoening die vaak in de huid voorkomt en minder vaak als een intraoculaire uitstulping die tot glaucoom kan leiden. Glaucoom is meestal het gevolg van een bloeding.

Glaucoom bij inflammatoire oogziekten

Glaucoom kan optreden als gevolg van uveïtis. De behandeling is gericht op het onderdrukken van ontstekingen. Acute trabeculitis of verstopping van het trabeculaire netwerk door exsudaat leidt in sommige gevallen ook tot het ontstaan van glaucoom.

Blessure

Glaucoom in verband met stomp trauma aan de oogbol treedt op wanneer:

• hyphema (bloed blokkeert het trabeculaire netwerk);
• hoekvernauwing (kenmerkend voor laat ontstane glaucoom).

Classificatie van glaucoom

Geen van de bestaande classificaties van glaucoom bij kinderen voldoet. In de meeste classificaties wordt glaucoom onderverdeeld in primair en secundair. Bij primair glaucoom wordt de verhoogde intraoculaire druk veroorzaakt door een aangeboren stoornis in de uitstroom van intraoculaire vloeistof. Secundair glaucoom daarentegen ontwikkelt zich tegen de achtergrond van een pathologisch proces in andere delen van de oogbol of een systemische aandoening. Dit hoofdstuk gebruikt een anatomische classificatie gebaseerd op die van Hoskins (D. Hoskins).

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnose van glaucoom bij kinderen

De afname van de gezichtsscherpte bij deze patiënten wordt veroorzaakt door schade aan de oogzenuw, hoornvliesvertroebeling, cataract en amblyopie. De problemen van amblyopie moeten niet overdreven worden benadrukt; ze blijven vaak onopgemerkt. Met tijdige voorgeschreven plsoptische behandeling kan de gezichtsscherpte verbeteren.

Veel standaardmethoden voor onderzoek bij volwassenen zijn niet toepasbaar bij jonge kinderen in poliklinische settings. Computerperimetrie en -tonometrie in poliklinische settings zijn moeilijk uit te voeren bij kleuters, en littekens en hoornvliesvertroebelingen compliceren het onderzoek van de oogzenuw. Voor een volledig diagnostisch onderzoek bij een kind met glaucoom is vaak anesthesie nodig.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Medicamenteuze behandeling van glaucoom

Bij veel vormen van glaucoom bij kinderen is conservatieve behandeling niet effectief. Deze wordt meestal voorgeschreven om de intraoculaire druk te stabiliseren vóór een operatie. Een veelgebruikte combinatie is oraal of intraveneus acetazolamide met betaxalol en pilocarpine. De gebruikte doseringen variëren, maar dienen strikt gebaseerd te zijn op het lichaamsgewicht in kg.

[ 36 ], [ 37 ]

Glaucoomoperaties

Er zijn veel chirurgische ingrepen ontwikkeld om glaucoom bij kinderen te behandelen.

Goniotomie

De operatie is vooral effectief bij trabeculodysgenesie, maar vereist een helder hoornvlies. Hoornvliesscheuren kunnen het zicht belemmeren, in welke gevallen een trabeculotomie wordt uitgevoerd.

Anesthesie-geleide studie bij jonge patiënten met glaucoom

Anesthetica of kalmeringsmiddelen

Anesthesie of sedatie is niet altijd nodig bij het onderzoeken van pasgeborenen. Ketamine, suxamethonium en intubatie kunnen de intraoculaire druk verhogen. Halothaan en vele andere medicijnen verlagen de intraoculaire druk.

[ 38 ], [ 39 ]

Gemeten parameters

1. De intraoculaire druk wordt direct na inductie van de anesthesie gemeten. Omdat tonometrie onder anesthesie niet nauwkeurig en betrouwbaar is, kan het in ieder geval niet als enige maatstaf dienen voor de beoordeling van het glaucoomproces.
2. De horizontale en verticale diameter van het hoornvlies van limbus tot limbus. Meting is lastig bij sterk vergrote ogen en wanneer de limbus niet duidelijk is afgebakend.
3. Onderzoek van het hoornvlies op de aanwezigheid van breuken in het Descemetmembraan en beoordeling van de algehele transparantie ervan.
4. Refractie: De progressie van myopie kan een toename van de ooggrootte weerspiegelen.
5. Onderzoek naar de grootte van de oogbol met behulp van echografie.
6. Onderzoek van de oogzenuwschijf, beoordeling van de verhouding van de uithollingsdiameter tot de oogzenuwschijf en de toestand van de schijfgrenzen.

* Het is beter om bij het stellen van een diagnose geen rekening te houden met eerdere onderzoeksgegevens, om vooringenomen oordelen te voorkomen.

Yttrium Aluminium Granaat (YAG) Laser Goniotomie

Of deze procedure resulteert in een langduriger compensatie van de intraoculaire druk vergeleken met de chirurgische goniotomie is nog onbekend.

Trabeculotomie

Het is de operatie van eerste keuze bij de behandeling van primair congenitaal glaucoom wanneer een goed zicht op de voorste oogkamerhoek niet mogelijk is.

Combinatie trabeculotomie-trabeculectomie

Deze procedure is vooral nuttig wanneer er sprake is van een afwijking in de hoek van de voorste oogkamer en andere intraoculaire afwijkingen.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Trabeculectomie

Bij jonge patiënten zijn filtratiepads zeldzaam. Het gebruik van 5-fluorouracil (5-FU), mitomycine en lokale radiotherapie verlengt de gebruiksduur van filtratiepads.

Cyclocryotherapie

Wanneer andere chirurgische ingrepen niet het gewenste resultaat hebben opgeleverd, wordt overgegaan tot vernietiging van het corpus ciliare, dat oogvocht produceert.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Endolaser

Het gebruik van endolaser geeft goede resultaten.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Drainage-implantatie

Tegenwoordig worden er diverse tubulaire drains gebruikt voor implantatie. Ze worden meestal niet gebruikt tijdens een primaire operatie, maar alleen in gevallen waarin de eerdere operatie niet effectief was. Na verbeteringen in drainmodellen en chirurgische technieken zijn ernstige complicaties zoals hypotensie verminderd.