Goedaardige tumoren van de chorioidea

Goedaardige tumoren van het vaatvlies zijn zeldzaam en omvatten hemangioom, osteoom en fibreus histiocytoom.

[ 1 ], [ 2 ]

Choroïdaal hemangioom

Choroïdaal hemangioom is een zeldzame aangeboren tumor, verwant aan hamartomen. Het wordt per ongeluk of met een visuele beperking ontdekt. Verminderd zicht is een van de eerste symptomen van een groeiend hemangioom bij volwassenen; in de kindertijd is scheelzien het eerste dat de aandacht trekt. In het vaatvlies ziet een hemangioom er bijna altijd uit als een geïsoleerde lymfeklier met vrij duidelijke grenzen, rond of ovaal van vorm, de maximale diameter van de tumor is 3-15 mm. De tumorprominentie varieert van 1 tot 6 mm. Meestal is de kleur van de tumor lichtgrijs of geelachtig roze, hij kan intens rood zijn. Secundaire netvliesloslating en de plooiing ervan worden bij bijna alle patiënten waargenomen; bij grote tumoren wordt het vesiculair. De grootte van de netvliesvaten verandert, in tegenstelling tot die bij choroïdaal melanoom, niet, maar er kunnen kleine bloedingen ontstaan op het oppervlak van de tumor. Bij cystische retinale dystrofie ontstaat er bij zwak uitgescheiden subretinaal exsudaat een beeld van de "open structuur" van de tumor.

De diagnose van caverneus choroïdaal hemangioom is moeilijk. In 18,5% van de gevallen worden discrepanties waargenomen tussen klinische gegevens en histologische onderzoeksresultaten. De laatste jaren is de diagnose betrouwbaarder geworden dankzij het gebruik van fluorescentieangiografie. Behandeling werd lange tijd als zinloos beschouwd. Tegenwoordig worden lasercoagulatie of brachytherapie (contactbestraling met radioactieve oogapplicatoren) gebruikt. Resorptie van subretinaal vocht helpt netvliesloslating te verminderen en de gezichtsscherpte te verbeteren. De prognose voor het leven is gunstig, maar het gezichtsvermogen bij onbehandeld hemangioom of bij uitblijven van behandeling kan onomkeerbaar verloren gaan als gevolg van een totale netvliesloslating. In sommige gevallen eindigt een totale loslating in secundair glaucoom.

Gepigmenteerde choroïdale tumoren

De bron van pigmenttumoren zijn melanocyten (pigmentproducerende cellen), die verspreid liggen in het stroma van de iris en het corpus ciliare, evenals in het vaatvlies. De mate van pigmentatie van melanocyten varieert. Uveamelanocyten beginnen pas in een laat stadium van de embryonale ontwikkeling pigment te produceren.

Choroïdale naevus

Choroïdale naevus is de meest voorkomende goedaardige intraoculaire tumor, gelokaliseerd in het achterste deel van de fundus in bijna 90% van de gevallen. Oftalmoscopie onthult naevi bij 1-2% van de volwassen bevolking. Er is reden om aan te nemen dat de frequentie van naevi in werkelijkheid veel hoger is, aangezien sommige van hen geen pigment bevatten. De meeste naevi zijn aangeboren, maar hun pigmentatie verschijnt veel later, en deze tumoren worden bij toeval ontdekt na 30 jaar. Op de fundus zien ze eruit als vlakke of licht uitstekende foci (tot 1 mm hoog) van lichtgrijze of grijsgroene kleur met veerachtige, maar duidelijke randen, hun diameter varieert van 1 tot 6 mm. Amepiforme naevi hebben een ovale of ronde vorm, hun randen zijn gladder, maar minder duidelijk vanwege de afwezigheid van pigment. Enkele drusen van de glasvochtplaat worden gevonden bij 80% van de patiënten. Naarmate de naevus groeit, nemen de dystrofische veranderingen in het pigmentepitheel toe, wat leidt tot de verschijning van een groter aantal glasvochtdruppels en subretinaal exsudaat. Er verschijnt een gelige halo rond de naevus. De kleur van de naevus wordt intenser en de randen worden minder duidelijk. De beschreven afbeelding toont de progressie van de naevus.

Patiënten met stationaire naevus hebben geen behandeling nodig, maar wel observatie door een kliniek, aangezien de tumoren tijdens hun leven kunnen groeien en zich kunnen ontwikkelen tot een progressieve naevus en zelfs tot een initieel melanoom. Progressieve naevus, rekening houdend met de mogelijke degeneratie en transitie naar melanoom, zijn wel degelijk behandelbaar. De meest effectieve methode om een progressieve naevus te vernietigen is lasercoagulatie. Bij een stationaire naevus is de prognose voor zowel het gezichtsvermogen als het leven goed. Progressieve naevus moet worden beschouwd als een potentieel kwaadaardige tumor. Er wordt aangenomen dat 1,6% van de naevus noodzakelijkerwijs degenereert tot melanoom. In de regel wordt tot 10% van de naevus, met een diameter van meer dan 6,5 mm en een hoogte van meer dan 3 mm, kwaadaardig.

Choroïdaal melanocytoom

Choroïdaal melanocytoom is een grootcellige naevus met een goedaardig verloop, meestal gelokaliseerd op de oogzenuwkop, maar kan ook elders in het vaatvlies voorkomen. De tumor is asymptomatisch en wordt bij 90% van de patiënten bij toeval ontdekt. Bij grote melanocytomen kan een lichte visuele beperking en een vergroting van de blinde vlek worden opgemerkt. De tumor is een enkele lymfeklier, is vlak of steekt licht uit (1-2 mm), en de grenzen zijn vrij duidelijk. De grootte en lokalisatie zijn verschillend, maar meestal bevindt het melanocytoom zich nabij de oogzenuwkop en bedekt het een van de kwadranten. De kleur van de tumor is bij de meeste patiënten intens zwart; op het oppervlak kunnen zich lichte foci - drusen van het glasvocht bevinden.

Behandeling is niet nodig, maar patiënten dienen wel systematisch door een oogarts te worden geobserveerd. In stationaire toestand van de tumor zijn de prognoses voor het gezichtsvermogen en de levensduur goed.