Huidhistiocytose X: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Histiocytose X (syn: histiocytische medullaire reticulosis, kwaadaardige reticulogistiocytose). Histiocytosis van Langerhans cellen vormen de groep bestaande ziekte Letterer-Shiva, Henda-Shyullera-Christian, eosinofiel granuloom, congenitale samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz en celhistiocytose van deterministische.

Een zeldzame progressieve systemische ziekte van het mononucleaire histiocytische systeem met neoplastische proliferatie van atypische histiocyten en andere mononucleaire fagocyten. Het beloop van de ziekte is acuut met een gemiddelde levensverwachting van maximaal 6 maanden. In dit geval worden hepatosplenomegalie, beenmerginfiltratie, lymfadenopathie, geelzucht, koorts en bloedarmoede opgemerkt. N. Rappaport (1966) onderscheidt twee klinische vormen van kwaadaardige histiocytose: een viscerale vorm met vroege betrokkenheid van hemopoietische organen en een cutane vorm, waargenomen in ongeveer 10% van de gevallen.

Wanneer cutane vorm zijn klinisch blyashkopolobnuyu meervoudige erythema of papule bruinachtig tot paars met een voorliefde voor: bloedingen en zweren, onderhuidse knobbeltjes, napominayushie mensen met erythema nodosum, paars, soms waargenomen in het begin van compressies ziekte.

Pathologie. In de huid is er voornamelijk een focaal polymorf infiltraat gelokaliseerd op deze manier perivasculair en perifolikulyarno. Hoe meer infiltratie in mei de diepe lagen van de dermis en het onderhuidse vetweefsel in beslag neemt. Cytologische tekenen variëren sterk. Onderscheid de volgende groepen prolifererende cellen; atypische neoplastische histiocyten - met grote pueyrkoobraznymi of hyperchromatische, vaak gelobde kiembevattende nucleoli en basofiel cytoplasma pyroninophilic; macrofagen met pitten van verschillende configuraties, zoals in de cytoplasma van erytrocyten als gevolg van talrijke erythrophagocytose, celafval, bloedplaatjes en hemosiderine lipidsoderzhashie complexen; goed gedifferentieerd histiocyten zijn grote ovale of langwerpige cellen met eosinofiel cytoplasma en de kern puzyrkoobraznym met gefagocyteerd erythrocyten en andere insluitsels. Van de bovengenoemde vormen zijn er talrijke cellen van een overgangstype. Necrose wordt vaak waargenomen. Naast histiocyten infiltratie bevatten neutrofiele en eosinofiele granulocyten, plasmacellen, lymfocyten, reuze cellen, vaak bizarre vormen, die lijkt op reticulosarcoom cellen. Nefagotsitiruyuschie kleine cellen met bleek cytoplasma en hyperchromatische kernen identiek aan de zogenaamde progistiotsitami, hoewel hun structuur niet duidelijk in het onderhuidse vetweefsel wordt vaak aangeduid met een afbeelding van de panniculitis focale lipogranulemami. Histochemisch wordt in veel cellen de activiteit van niet-specifieke esterase diffuus of in de vorm van korrels bepaald. Ultrastructureel onthullen histiocyten specifieke formaties in de vorm van "rackets", die kunnen dienen als een betrouwbare diagnostische marker van histiocytose X.

[1], [2], [3]