Vasculitis van de huid

Vasculitis (synoniem: cutane angiitis) is een huidziekte waarvan het klinische en pathomorfologische beeld in eerste instantie wordt gekenmerkt door een niet-specifieke ontsteking van de wanden van huidvaten van verschillende groottes.

Oorzaken huidvasculitis

De oorzaken en pathogenese van vasculitis blijven tot het einde toe onduidelijk en men neemt aan dat de ziekte polyetiologisch van aard is. Een belangrijke factor in de ontwikkeling ervan is chronische infectie, evenals tonsillitis, sinusitis, flebitis, adnexitis, enz. Van de infectieuze agentia zijn de belangrijkste streptokokken en stafylokokken, virussen, mycobacteria tuberculosis en sommige soorten pathogene schimmels (geslacht Candida, Trichophyton mentagraphytes). Momenteel wordt de theorie van het ontstaan van immuuncomplexen bij vasculitis steeds wijdverbreider, waarbij het optreden ervan in verband wordt gebracht met het schadelijke effect van immuuncomplexen die vanuit het bloed neerslaan op de vaatwanden. Dit wordt bevestigd door de detectie van immunoglobulinen en complement in verse laesies bij patiënten met vasculitis. De rol van een antigeen kan worden gespeeld door een of andere microbiële agens, een geneesmiddel of een eigen gemodificeerd eiwit. Bij de pathogenese van vasculitis spelen ziekten van het endocriene stelsel, stofwisselingsstoornissen, chronische intoxicatie, geestelijke en lichamelijke overbelasting etc. een grote rol.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Risicofactoren

Veranderingen in de huidvaten zijn voornamelijk het gevolg van ontstekingsreacties van verschillende oorsprong, waarbij de vaatwanden betrokken zijn (vasculitis). Vaten van verschillende groottes zijn betrokken bij het ontstekingsproces: kleine (capillairen), middelgrote, grote, gespierde, spierelastische en elastische vaten. Van de talrijke veroorzakende factoren van vasculitis zijn bacteriële antigenen, geneesmiddelen, autoantigenen, voedsel en tumorantigenen de belangrijkste. Vasculitis ontwikkelt zich meestal op basis van immuunstoornissen in de vorm van onmiddellijke en vertraagde overgevoeligheid en combinaties daarvan, die een verscheidenheid aan klinische en histologische beelden kunnen veroorzaken.

Bij acute overgevoeligheid is de permeabiliteit van het vaatweefsel sterk geëxprimeerd, waardoor de vaatwanden in de ontstekingshaard geïmpregneerd worden met eiwitvloeistof, die soms fibrinoïde veranderingen ondergaat; het infiltraat bestaat voornamelijk uit neutrofiele en eosinofiele granulocyten. Bij vertraagde overgevoeligheid treden cellulaire proliferatieve veranderingen op de voorgrond en wordt het immuunkarakter van de ontsteking bevestigd door de aanwezigheid van immuuncomplexen in de vaten van de microcirculatie en in het cytoplasma van de infiltraatcellen.

De weefselreactie verloopt grotendeels volgens de verschijnselen van Arthus en Sanarelli-Schwartzman. Immuuncomplexen worden aangetroffen in de huid van patiënten, positieve tests op verschillende allergenen, veranderingen in de cellulaire en humorale immuniteit, evenals reacties op vasculaire en streptokokkenantigenen. Een verhoogde gevoeligheid voor kokkenflora, geneesmiddelen, met name antibiotica, sulfonamiden en pijnstillers, wordt waargenomen. Factoren die bijdragen aan het ontwikkelen van een allergisch proces bij vasculitis zijn hypothermie, endocriene aandoeningen (diabetes mellitus), neurotrofische aandoeningen, pathologie van inwendige organen (leverziekte), intoxicatie en andere effecten.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenese

Meestal zijn de opperhuid en de huidaanhangsels onopvallend. Focale laesies van kleine bloedvaten, voornamelijk haarvaten, worden opgemerkt; in de lumina van de aangetaste bloedvaten is er een ophoping van gesegmenteerde leukocyten, vernietiging van de vaatwand en cellulaire infiltratie van laatstgenoemde, evenals van aangrenzende weefsels. Het infiltraat bestaat uit gesegmenteerde neutrofielen, macrofagen, lymfocyten en plasmacellen. Plaatselijk zijn meerdere microtrombi duidelijk zichtbaar. In ernstigere gevallen (bij aanwezigheid van noduli) worden kleine slagaders aangetast.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomen huidvasculitis

Het klinische beeld van vasculitis is zeer divers. Er zijn een aantal veelvoorkomende symptomen die deze polymorfe groep dermatosen klinisch verenigen:

• ontstekingskarakter van veranderingen;
• neiging tot huiduitslag, oedeem, bloeding, necrose;
• symmetrie van de laesie;
• polymorfisme van morfologische elementen (meestal hebben ze een evolutionair karakter):
• overheersende lokalisatie op de onderste ledematen;
• de aanwezigheid van gelijktijdige vasculaire, allergische, reumatische, auto-immuun en andere systemische ziekten;
• associatie van vasculitis met eerdere infectie of geneesmiddelintolerantie;
• acuut of periodiek verergerend beloop.

Hemorragische vasculitis van Schönlein-Henoch

Er bestaan cutane, abdominale, articulaire, necrotische en fulminante vormen van hemorragische vasculitis.

Bij de cutane vorm wordt de zogenaamde palpabele purpura opgemerkt - een oedeemachtige, bloederige plek van verschillende grootte, meestal gelokaliseerd op de schenen en de achterkant van de voeten, gemakkelijk te bepalen, niet alleen visueel, maar ook door palpatie, wat deze onderscheidt van andere purpura's. De eerste huiduitslag bij hemorragische vasculitis zijn oedeemachtige, ontstekingsachtige plekken die lijken op blaren, die snel overgaan in een hemorragische huiduitslag. Naarmate de ontstekingsverschijnselen toenemen tegen de achtergrond van purpura en bloeduitstortingen, vormen zich hemorragische blaren, na het openen waarvan diepe erosies of ulcera ontstaan. De huiduitslag gaat meestal gepaard met licht oedeem van de onderste ledematen. Naast de onderste ledematen kunnen hemorragische plekken ook voorkomen op de dijen, billen, romp en slijmvliezen van mond en keel.

Bij de abdominale vorm worden huiduitslag waargenomen op het peritoneum of darmslijmvlies. Huiduitslag gaat niet altijd vooraf aan gastro-intestinale symptomen. In dit geval worden braken, buikkrampen, spanning en pijn bij palpatie waargenomen. Ook aan de nieren kunnen diverse pathologische verschijnselen van verschillende ernst worden waargenomen: van kortdurende instabiele microhematurie en albuminurie tot een uitgesproken beeld van diffuse nierschade.

De articulaire vorm wordt gekenmerkt door veranderingen in de gewrichten en de pijn die ze veroorzaken, die vóór of na de huiduitslag optreden. Er is schade aan de grote gewrichten (knie en enkel), waarbij zwelling en pijn worden opgemerkt, die enkele weken aanhouden. De huid boven het aangetaste gewricht verandert van kleur en heeft een groengele kleur.

De necrotische vorm van vasculitis wordt gekenmerkt door het verschijnen van meerdere polymorfe huiduitslag. Tegelijkertijd verschijnen er, naast kleine vlekjes, knobbeltjes en blaren gevuld met sereus of hemorragisch exsudaat, necrotische huidletsels, ulceraties en hemorragische korsten. De letsels zijn meestal gelokaliseerd op het onderste derde deel van het scheenbeen, in het enkelgebied en op de achterkant van de voeten. Aan het begin van de ziekte is het primaire element een hemorragische plek. Jeuk en een branderig gevoel worden gedurende deze periode opgemerkt. Daarna neemt de plek snel in omvang toe en is er sprake van natte necrose van het oppervlak. Necrotische ulcera kunnen verschillende groottes en dieptes hebben en zelfs het periost bereiken. Dergelijke ulcera houden lang aan en ontwikkelen zich tot trofische ulcera. Subjectief klagen patiënten over pijn.

Vormen

Er bestaat geen algemeen aanvaarde classificatie van allergische vasculitis. Volgens de classificatie van St. Pavlov en O.K. Shaposhnikov (1974) wordt huidvasculitis onderverdeeld in oppervlakkig en diep, afhankelijk van de diepte van de vaatschade. Bij oppervlakkige vasculitis wordt voornamelijk het oppervlakkige vaatnetwerk van de huid aangetast (allergische huidvasculitis van Ruiter, hemorragische vasculitis van Schönlein-Henoch, hemorragische microbead van Miescher-Stork, nodulaire necrotische vasculitis van Werther-Dümling, gedissemineerde allergische angiitis van Roskam).

Diepe vasculitis omvat cutane nodulaire periarteriitis, acuut en chronisch erythema nodosum. Tot dit laatste behoren Montgomery-O'Leary-Barker nodulaire vasculitis, Beufverstedt's migrerend erythema nodosum en Vilanova-Piñol's subacute migrerende hypodermitis.

NE Yarygin (1980) verdeelt allergische vasculitis in twee hoofdgroepen: acute en chronische, progressieve vasculitis. De auteur rekent tot de eerste groep allergische vasculitis met reversibele immuunstoornissen, die vaker eenmalig voorkomen, maar recidieven zonder progressie mogelijk zijn (infectieuze aandoeningen, geneesmiddelenallergie en overgevoeligheid voor trofoallergenen). De tweede groep wordt gekenmerkt door een chronisch recidiverend beloop met progressie van het proces, dat gebaseerd is op moeilijk te genezen of irreversibele immuunstoornissen. Deze omvatten allergische vasculitis bij collageenziekten (reuma, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematodes, systemische sclerodermie), systemische vasculitis of vasculitis met immuunstoornissen (periartritis noduli, granulomatose van Wegener, ziekte van Buerger, ziekte van Henoch-Schönlein, enz.).

De classificatie van vasculitis door WM Sams (1986) is gebaseerd op het pathogenetische principe. De auteur onderscheidt de volgende groepen:

1. leukocytoclastische vasculitis, waaronder leukocytoclastische vasculitis; urticaria-achtige (hypocomplementemische) vasculitis, essentiële gemengde cryoglobulinemie; hypergammaglobulinemische purpura van Waldenström; aanhoudend verhoogd erytheem en vermoedelijk speciale typen - exsudatief erythema multiforme en lichenoïde parapsoriasis;
2. reumatische vasculitis die zich ontwikkelt bij systemische lupus erythematodes, reumatoïde artritis, dermatomyositis;
3. granulomateuze vasculitis in de vorm van allergische granulomateuze angiitis, gezichtsgranuloom, ziekte van Wegener, ringvormig granuloom, lipoïde necrobiose, reumatische noduli;
4. periarteriitis nodosa (klassieke en cutane vormen);
5. arteriitis temporalis (arteriitis temporalis, polymyalgia rheumatica, ziekte van Takayasu).

De manifestaties van het pathologische proces dat bij patiënten wordt waargenomen, komen niet altijd overeen met een specifieke variant van cutane vasculitis die tot een bepaalde nosologische eenheid behoort. Dit wordt verklaard door het feit dat het klinische beeld in verschillende stadia van de ziekte kan veranderen en symptomen kan vertonen die kenmerkend zijn voor een andere vorm. Bovendien hangt het klinische beeld af van de individuele reacties van de patiënt. In dit opzicht zijn wij van mening dat de toewijzing van individuele nosologische vormen van allergische vasculitis grotendeels conditioneel is. Dit wordt bovendien bevestigd door het feit dat de pathogenese van individuele vormen van allergische vasculitis en de morfologische manifestaties ervan zeer vergelijkbaar zijn. Sommige auteurs hebben de term necrotische vasculitis geïntroduceerd voor allergische vasculitis van de huid.

Momenteel zijn er enkele tientallen dermatosen die tot de groep van huidvasculitis behoren. De meeste vertonen klinische en morfologische overeenkomsten. Er bestaat in dit opzicht geen eenduidige klinische of pathomorfologische classificatie van huidvasculitis.

Classificatie van vasculitis. De meeste dermatologen verdelen huidvasculitis, afhankelijk van de diepte van de laesie, in de volgende klinische vormen:

• dermale vasculitis (polymorfe dermale vasculitis, chronische pigmentpurpura);
• dermo-hypodermale vasculitis (levodoangiitis);
• hypodermale vasculitis (nodulaire vasculitis).

Deze klinische vormen worden op hun beurt onderverdeeld in vele typen en subtypen.

[ 16 ]

Differentiële diagnose

De ziekte moet worden onderscheiden van hemorragische huiduitslag bij infectieziekten (mazelen, griep, enz.), leverziekten, diabetes, hypertensie, vitamine C- en PP-tekort, evenals andere vormen van vasculitis (hemorragische leukoplastische microbite, allergische arteriolitis, ziekte van Werlhof, enz.), erythema multiforme exsudatief.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandeling huidvasculitis

Bedrust en een dieet zijn noodzakelijk. Bij een infectieuze infectie worden antibiotica voorgeschreven. Antihistaminica, hyposensibiliserende medicijnen en vaatwandversterkende medicijnen (ascorutine, nicotinezuur) worden aanbevolen. Bij bloedarmoede is een bloedtransfusie noodzakelijk. In ernstige gevallen worden kleine of middelgrote doses glucocorticosteroïden oraal voorgeschreven. Antimalariamiddelen en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen kunnen effectief zijn.

Van de immuuncorrigerende medicijnen wordt proteflazit voorgeschreven (15-20 druppels 2 maal daags), wat de niet-specifieke weerstand van het lichaam en de productie van endogeen interferon verhoogt.

De uitwendige behandeling hangt af van het stadium van het huidpathologische proces. Voor erosieve en ulceratieve laesies worden desinfecterende oplossingen voorgeschreven in de vorm van lotions, nat-drogende verbanden; enzympreparaten (trypsine, chemotrypsine) om necrotisch weefsel te verwijderen. Na het reinigen van de ulcera worden epitheliserende middelen en corticosteroïden aangebracht. Een helium-neonlaser heeft een goed effect.