Necrotiserende urticariële vasculitis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Necrotiserende urticaro-achtige vasculitis kan optreden bij chronische idiopathische urticaria, met systemische ziekten (systemische lupus erythematosus) en andere effecten. Voor de eerste keer werd dit type vasculitis geïdentificeerd door FC McDuffic et al. (1973) bij patiënten met chronische urticaria. Later werd deze ziekte "urticariform vasculitis" genoemd.

Huidmanifestaties lijken klinisch op een idiopathische urticar uitslag, waarmee bij differentiële diagnose rekening moet worden gehouden. Tot de gebruikelijke urticaria behoren meer dichte en grotere platte foci, bestaande uit 24 tot 72 uur, soms in het centrum van de haarden, worden bloedingen waargenomen dan dat ze verschillen van de uitslag in de gebruikelijke urticaria. Na het verdwijnen van paarse haarden blijft er een lichte pigmentatie achter. Zeldzame klinische opties zijn bulleuze laesies, die doen denken aan exsudatief erytheem dat veelvuldig voorkomt. De uitslag gaat vaak gepaard met jeuk, en bij sommige patiënten is er pijn aan de haarden, buikpijn, verhoogde ESR. Bij systemische laesies worden artralgie, lymfadenopathie, myositis en minder vaak diffuse glomerulonefritis waargenomen. Gebaseerd op het klinische beeld, WP Sanchez et al. (1982) delen urticaroïde-achtige vasculitis op twee manieren: met hypocomplexemie en normo-complementatie. De meeste patiënten met hypocomplexemie hebben artritis en buikpijn, bij patiënten met normocomplamenie worden systemische laesies, hematurie en proteïnurie onthuld.

Pathomorfologie van necrotiserende urticaro-achtige vasculitis. Ontdek een klassiek beeld van necrotiserende leukoclastische vasculitis. Karakteristieke kenmerken zijn fibrinoïde necrose van de vaatwanden, voornamelijk venulen, in combinatie met endotheliocytische hyperplasie van bepaalde bloedvaten en perivasculaire bloedingen. Rondom de bloedvaten bevinden zich infiltraten van verschillende groottes, bestaande uit lymfocyten met een mengsel van een groot aantal neutrofiele granulocyten met fenomenen van leukoclasis, vooral uitgesproken met hypocomplexemia. Er zijn gevallen met sterk tot expressie gebrachte weefselinfiltratie door eosinofiele granulocyten, waarvan de kernen tekenen van karyorexis en degranulatie vertonen. In een toestand van degranulatie zijn er ook weefsel basofielen. In grote foci, naast de vaten van de oppervlakkige plexus, worden de ontstekingsverschijnselen van het hierboven beschreven karakter ook waargenomen in de diepe veneuze plexus.

Histogenese van necrotiserende urticaro-achtige vasculitis. De resultaten van de reactie van directe immunofluorescentie in de aangetaste huid zijn behoorlijk variabel. Allereerst worden afzettingen van IgG en IgM, evenals C3-componenten van complement, zelden IgA, rond de bloedvaten aangetroffen. In het gebied van het basismembraan komen afzettingen van IgG- en C3-componenten van complement vaker voor en zijn de granulaire afzettingen van IgM minder kalkachtig.

McDuffic et al. (1973), dit type vasculitis openbaarde immuuncomplexen bij de meerderheid van de patiënten, wat de reden is dat het wordt toegeschreven aan immunocomplex ziekten. Vaak, in het bijzonder in ernstige gevallen, vanwege de vermindering waargenomen gipokomplementemiya totale hemolytische vullen individuele factoren van de complement cascade (Clq, C4, C2, WS), terwijl factoren C5 en C9 niet worden veranderd. In het bloed komen antinucleaire antilichamen en reumafactor in de meeste gevallen niet voor.

Onderscheid van chronische idiopathische urticaria, systemische lupus erythematosus, gemengde cryoglobulinemie van IgG- en IgM-typen en aangeboren angio-oedeem.

[1], [2], [3]