Necrotiserende urticariële vasculitis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Necrotiserende urticaria-achtige vasculitis kan voorkomen bij chronische idiopathische urticaria, bij systemische ziekten (systemische lupus erythematodes) en andere aandoeningen. Dit type vasculitis werd voor het eerst vastgesteld door FC McDuffic et al. (1973) bij patiënten met chronische urticaria. Later werd deze ziekte "urticaria-achtige vasculitis" genoemd.

Huidverschijnselen lijken klinisch op idiopathische urticariële uitslag, waarmee rekening moet worden gehouden bij de differentiële diagnostiek. Onder de gebruikelijke urticariële foci bevinden zich dichtere en grotere vlakke foci die 24 tot 72 uur aanwezig zijn. Soms zijn puntige bloedingen zichtbaar in het centrum van de foci, wat ze onderscheidt van de uitslag met gewone urticaria. Na het verdwijnen van purpurische foci blijft er lichte pigmentatie over. Zeldzame klinische varianten zijn bulleuze laesies die lijken op erythema multiforme exsudatief. De uitslag gaat vaak gepaard met jeuk en sommige patiënten ervaren pijn in de foci, buikpijn en een verhoogde bezinkingssnelheid (ESR). Bij systemische laesies worden artralgie, lymfadenopathieën, myositis en minder vaak diffuse glomerulonefritis waargenomen. Gebaseerd op het klinische beeld, WP Sanchez et al. (1982) verdelen urticaria-achtige vasculitis in twee typen: met hypocomplementemie en normocomplementemie. De meeste patiënten met hypocomplementemie hebben artritis en buikpijn, terwijl patiënten met normocomplementemie systemische laesies, hematurie en proteïnurie hebben.

Pathomorfologie van necrotische urticaria-achtige vasculitis. Een klassiek beeld van necrotische leukoclastische vasculitis wordt onthuld. Karakteristieke tekenen zijn fibrinoïde necrose van de vaatwanden, voornamelijk venulen, in combinatie met hyperplasie van endotheelcellen van sommige vaten en perivasculaire bloedingen. Rond de vaten bevinden zich infiltraten van verschillende groottes, bestaande uit lymfocyten met een mengsel van een groot aantal neutrofiele granulocyten met leukoclasieverschijnselen, vooral uitgesproken bij hypocomplementemie. Er zijn gevallen met een sterk geëxprimeerde weefselinfiltratie door eosinofiele granulocyten, waarvan de kernen tekenen van karyorrhexis en degranulatie vertonen. Weefselbasofielen zijn eveneens in een staat van degranulatie. In grote haarden worden, naast de vaten van de oppervlakkige plexus, ook ontstekingsverschijnselen van de hierboven beschreven aard waargenomen in de diepe veneuze plexus.

Histogenese van necrotische urticaria-achtige vasculitis. De resultaten van de directe immunofluorescentiereactie in de aangedane huid zijn zeer variabel. Rond de vaten worden afzettingen van IgG en IgM aangetroffen, evenals de C3-component van complement, minder vaak IgA. In de zone van de basale membraan komen afzettingen van IgG en de C3-component van complement vaker voor, en fijnkorrelige afzettingen van IgM komen minder vaak voor.

McDuffic et al. (1973) vonden immuuncomplexen bij de meeste patiënten met dit type vasculitis, waardoor het geclassificeerd wordt als een immuuncomplexziekte. Vaak, vooral in ernstige gevallen, wordt hypocomplementemie waargenomen als gevolg van een afname van het totale hemolytische complement, individuele factoren van de complementcascade (Clq, C4, C2, C3), terwijl factoren C5 en C9 niet veranderen. Antinucleaire antilichamen en reumafactor worden in de meeste gevallen niet in het bloed aangetoond.

Het wordt onderscheiden van chronische idiopathische urticaria, systemische lupus erythematodes, gemengde cryoglobulinemie van de typen IgG en IgM en erfelijk angio-oedeem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]