Huidveranderingen in lepra

Lepra (lepra, de ziekte van Hansen) is een chronische infectieziekte veroorzaakt door mycobacterium leprae. Pathogeen - mycobacterium melaatsheid. Niet alle mensen staan even open voor hen. Het is geen toeval dat vóór de ontdekking van de veroorzaker de hoofdhypothese van de ontwikkeling van de ziekte erfelijk was. Mannen zijn vaker ziek. Negers zijn meer vatbaar voor lepra, maar de ziekte is gemakkelijker voor hen. De ziekte komt het meest voor in India, Napels, Afrika. Vaker wordt lepra geïnfecteerd op de leeftijd van 10-20 jaar.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oorzaken van de pathogenese van lepra

De veroorzaker van de ziekte is een stok van lepra - mycobacterium leprae. Het is recht of licht gekromd, zuurvast, 5 μm lang, 0,5 μm dik. Groeit niet in voedingsbodem en in celcultuur. Het hoofdreservoir is een man, daarnaast kunnen er enkele wilde dieren zijn: gordeldieren, een reeks aapapen, chimpansees.

[6], [7], [8], [9], [10], [11],

Histogenese van lepra

Bij de ontwikkeling van de ziekte van groot belang hecht aan een schending van de toestand van de cellulaire immuniteit en niet-specifieke factoren van bescherming tegen een achtergrond van ernstige overgevoeligheid voor Mycobacterium leprae, wordt gedetecteerd door leprominovoy monster. De aanwezigheid van de genetische gevoeligheid voor conditionering (weerstand) ziekte wordt bewezen door dergelijke gegevens als een significant hogere concordantie voor monozygotic vergelijking met dizygotic interraciale verschillen in vormen van lepra, verschillende gevoeligheid familieleden van patiënten ziek met gelijke kansen. Er is associatie met bepaalde ziekten histocompatibiliteit antigenen (met name HLA-B8, DR2, HLA-BW21), waarbij de aard van de immuunrespons kunnen beïnvloeden en dienovereenkomstig op klinische kenmerken. Bij patiënten met lepra wordt een defect van macrofagen geopenbaard, met als gevolg hun onvermogen om de antigenen van mycobacterium in immunogeen om te zetten; onbalans van immuunregulerende cellen, verschillend in verschillende vormen van de ziekte. Wanneer lepromateuze lepra overheersende soort subpopulatie van lymfocyten met cytotoxische-suppressor functie, kan er een defect in T-helpercellen zijn, wordt praktisch uitgevoerd door cellen gemedieerde vertraagde overgevoeligheidsreactie (leprominovy testnegatief). Het onthult de hyperactiviteit van B-cellen, een hoog niveau van antilichamen, maar zonder een beschermende rol tegen lepra van mycobacterium. AA Yarilin (1999) vestigt de aandacht op de afhankelijkheid van de ontwikkeling van een vorm van melaatsheid op welk pad de vorming van immuniteit - van humorale Th2-afhankelijke (wanneer lepromatoze) of Th1-afhankelijke (wanneer tuberkuloide). Bij patiënten met tuberculoïde lepra voordeel gedetecteerd subset van T-helpercellen, leprominovy test positief, Mycobacterium leprae antigenen niet gedetecteerd. In de mechanismen van schade aan het perifere zenuwstelsel wordt het belang van auto-immuunreacties toegeschreven aan de antigene generaliteit van mycobacterium lepra en neuraal weefsel.

Symptomen van lepra

Alleen de mens is ziek van melaatsheid. In de meeste gevallen is melaatsheid geïnfecteerd door een persoon met lepra. Infectie vindt plaats door druppeltjes in de lucht, door het slijmvlies van de bovenste luchtwegen, beschadigde huid en mogelijk door het gebruik van geïnfecteerd voedsel en water. De incubatieperiode is meerdere jaren. Risicofactoren zijn:

• leven in een endemisch gebied;
• aanwezigheid van zieke familieleden;
• contact met geïnfecteerde gordeldieren. Slagschepen worden gebruikt om de ziekteverwekker te cultiveren: ze ontwikkelen melaatsheidgranulomen (leproms).

De ontwikkeling van de ziekte hangt af van de staat van specifieke cellulaire immuniteit. Lepra-pathogenen vermenigvuldigen zich in perifere zenuwen. Bovendien worden ze in veel organen aangetroffen, waar ze lang worden bewaard in endotheelcellen en fagocyten. Slechts 20% van de besmette mensen wordt ziek, wat wordt verklaard door de zwakte van de cellulaire immuniteit.

Momenteel worden verschillende klinische typen lepra onderscheiden: lepromateus, tuberculoïde, onbepaald en dimorf. Het lepromateuze type is het zwaarste en besmettelijke type lepra, omdat er in de laesies een groot aantal pathogenen is.

De ziekte wordt gekenmerkt door laesies van de huid, slijmvliezen, de ogen, lymfeknopen, perifere zenuw stammen, alsmede het endocriene systeem, en sommige van de inwendige organen, die gevormd granulomen en lepramatoznye infiltreert rijk aan Mycobacterium leprae.

Huidverschijnselen bevinden zich op het gezicht, oren, strekspieroppervlakken, billen, waar er erythemateus, zritematozno-pigmentvlekken van verschillende vormen en maten die niet duidelijk contouren hebben. Na verloop van tijd worden vlekken geïnfiltreerd, steken ze uit boven het huidoppervlak en nemen ze in omvang toe. De huid op het gebied van permeatie en daarbuiten en verschijnen als hobbels knooppunten (leproma), variërend in grootte van enkele millimeters tot 2 cm, plotnoelasticheskoy consistentie, gekleurd blauw-bruin of rood roest. Diffuse infiltratie en leproma, dat zich op het gezicht (wenkbrauwen, wangen, neus, kin), ontsieren de patiënt, waardoor zijn gezicht een soort leeuw snuit (facies leonina).

Het haar van de wenkbrauwen valt van de buitenkant naar buiten. Op de aangetaste gebieden wordt de huid gespannen, het patroon gladgestreken, het haar valt eruit. Vervolgens wordt een specifieke bilaterale en symmetrische laesie van de perifere zenuwen genoteerd, wat leidt tot het verdwijnen van temperatuur, pijn en tactiele gevoeligheid. Vaak verbaasd elleboog, midden, fibular, grote aurische zenuwen, de bovenste tak van de aangezichtszenuw. De zenuwtrunks zijn verdikt, dicht, glad. Ontwikkel geleidelijk trofische en motorische stoornissen (lagophthalmus, parese van kauwstelsel- en aangezichtsmusculatuur, amyotrofieën, contracturen, trofische ulcera).

Er is ulcera leprom. Zweren hebben meestal steile, soms ondersneden geïnfiltreerde marges, ze kunnen samensmelten en vormen uitgebreide ulceratieve defecten die langzaam genezen met een ongelijk litteken. Gelijktijdig met huidveranderingen worden de slijmvliezen van neus, strottenhoofd en mondholte aangetast. Vaak zijn de eerste tekenen van lepra de moeilijkheid van nasale ademhaling en neusbloedingen. Het slijmvlies van de neus is hyperemisch, oedemateus, aan de oppervlakte zijn er meerdere kleine erosies (lepromateuze rhinitis).

In de loop van de tijd ontwikkelt de atrofie van het slijmvlies zich en komen sommige leproms en infiltraties voor, voornamelijk in het kraakbeenachtige gedeelte van het neustussenschot. Leproma verschillende vormen en maten lichtroze, vaak zweren, wat leidt tot de vervorming van het neustussenschot, welke neusademhaling ( "ploskovdavlenny", "hobotoobrazny", "lornetny" neus, de neus bulldog) belemmert.

In ernstige gevallen worden de slijmvliezen van de lippen, het zachte en harde gehemelte, het strottenhoofd, de achterkant van de tong, enz. Aangetast.

Tuberculoïde type

Tuberculoïde type wordt gekenmerkt door een beschadiging van de huid en perifere zenuwen en wordt gekenmerkt door een goedaardig verloop. In de brandpunten van de laesie worden pathogenen moeilijk of vaker gedetecteerd. Zijn afwezig. Dit type wordt gekenmerkt door het verschijnen op de huid van enkele, verschillende in vorm en afmeting van erythemateuze vlekken, evenals papulaire elementen, die de belangrijkste manifestatie van de ziekte zijn. Ze bevinden zich vaak op het gezicht, de nek, de buigbare oppervlakken van de ledematen, de rug en de billen. Nopjes meestal klein, plat, roodachtig cyanotisch, veelhoekig, vatbaar voor versmelting tot platen met een scherpe, van een contour voorziene rolachtige verhoogde cirkelvormige of polycyclische rand en perifere groei. Na verloop van tijd, op het centrale deel van de plaques, zijn er atrofie, hypopigmentatie, peeling enrand is behouden erythemateus velg in de breedte van enkele millimeters tot 2-3 cm en meer - dacht tuberculoid. Na zichzelf verlaten de elementen hypopigmentatie of atrofie. In dit type laesie van de perifere zenuw worden trunks heel vroeg gedetecteerd, soms om huidverschijnselen te vertonen.

De meest getroffen ulnaire, radiaal, peroneus, die zich manifesteert in een diffuus of kralen van de aderen en pijn. Geleidelijk aan, leidt dit tot de ontwikkeling van parese, verlamming, contracturen van de vingers, atrofie van de kleine spieren, huid, nagels, spontane amputatie van handen en voeten ( "Paw Seal", "wristdrop", "aap poot", "stop schieten" en anderen.). Er is een overtreding van temperatuur, pijn en tactiele gevoeligheid. De peesreflexen nemen af. In de brandpunten van laesie, vet en zweten is verstoord, zijn er geen pluizig haar.

Pathomorphology

Typische tuberculoïde granulomen in de dermis, geïsoleerd of samengevoegd, vormen een infiltraat van het tuberculoïde type, voornamelijk gelegen in de bovenste dermis, direct onder de epidermis, waarbij het soms betrokken is bij het proces. Granulomen bestaan uit epithelioïde cellen omgeven door een klein aantal lymfoïde elementen, waarvan de omgeving reuzencellen van Pirogov-Langhans kan zien. Elastisch netwerk met de verschijnselen van vernietiging. Dit type melaatsheid vernietigt kleine en grotere zenuwstammen die langs de vaten gaan die geïnfiltreerd zijn met epithelioïde en lymfoïde elementen. Gekenmerkt door significante hypertrofie van de huidzenuwen, in de regel omringd door lymfocyten. Mycobacteriën met dit type melaatsheid zijn erg klein of worden helemaal niet gevonden, maar de leprominetest is positief. Appels van de huid zijn bijna volledig vernietigd of ondergaan atrofie, gevolgd door vervanging door fibreus weefsel.

Ongedefinieerd type

Een onbepaald type manifesteert zich door het verschijnen op de huid van alleen gevlekte uitslag (hypochroom, erythemateus, gemengd, met geografische contouren). In de eerste periode van perifere zenuwbeschadiging afwezig, en vervolgens geleidelijk ontwikkelen specifieke polyneuritis, leidt tot stoornissen gevoeligheid in de distale ledematen amyotrofie kleine spierkrampen vingers, trofische zweren en anderen.

Dimorfisch type

In het dimorfe type worden huiduitslag en slijmvliezen, kenmerkend voor het lepromateuze type, en een gevoeligheidsstoornis, zoals bij het tuberculoïde type lepra, opgemerkt.

Bij de ontwikkeling van alle soorten lepra worden progressieve, stationaire, regressieve en reststadia onderscheiden. In de klinische praktijk is er een overgang van het ene type melaatsheid naar het andere, bijvoorbeeld tuberculoïde in het lepromateuze type met de vorming van borderlinevormen.

Voor alle soorten van lepra, maar vaak met lepromateuze, van invloed op de inwendige organen (lever, milt, bijnieren, testikels), gemarkeerd metabole ziekten (viscerale amyloïdose), trofische zweren. Sommige patiënten hebben een beschadiging van het botstelsel (botleprom, verstarring van de periostitis van de tibia, elleboog en andere botten, resorptie van distale vingerkootjes van vingers en voeten).

Bij lepra wordt schade aan de gezichtsorganen waargenomen (episcleritis, keratitis, iritis, fotofobie, tranenvloed).

Diagnostische, prognostische en epidemiologische waarde heeft een leprominetest (Mitsuda-test). In het lepromateuze type is dit monster negatief, tuberculoïde (evenals bij gezonde individuen) - positief, en met dimorfe of ongedifferentieerde lepra kan zowel positief als negatief zijn.

[12], [13], [14], [15],

Ongedifferentieerd type melaatsheid

Het ongedifferentieerde type melaatsheid wordt gekenmerkt door de aanwezigheid in de verschillende delen van de huid, naast grote vouwen, verschillende hypochrome of erythemateuze laesies met verminderde gevoeligheid.

Pathologie. In de dermis onthullen lymfoide infiltratie van de reticulaire dermis, voornamelijk perivasculaire, perifolliculaire en langs de zenuw stengels verschijnselen neyrolemmotsitov intense proliferatie. Naast lymfocyten bevat het infiltraat histiocyten, pdasmocyten en eosinofiele granulocyten. Infiltreert, wordt geleidelijk vervangen door vezelig weefsel, knijpt en vernietigt gedeeltelijk de aanhangsels van de huid, zenuwuiteinden en zenuwstelen.

Vergelijkbare veranderingen, die zich ontwikkelen, kunnen gaan naar lepromateuze of tuberculoïde melaatsheid.

Lepromatous type van melaatsheid

Het lepromateuze type melaatsheid wordt gekenmerkt door klinisch polymorfisme: erythemateuze vlekken, plaque-infiltratieve foci en leproms. De vlekken zijn asymptomatisch, meervoudig, symmetrisch voornamelijk op het gezicht, het extensoroppervlak van de ledematen, op de billen. Ze kunnen samensmelten en bijna de gehele huid innemen (de zogenaamde gevlekte lepra). Vlekken bestaan lange tijd, verdwijnen vervolgens of infiltratie of leprom ontwikkelen zich in hun zone. Infiltratieve foci kunnen de vorm aannemen van beperkte plaques of diffuse laesies met vage grenzen, een karakteristieke bruin-cyanotische kleur. Bij diffuse veranderingen verschijnt er een afbeelding op het gezicht, vergelijkbaar met het gezicht van de leeuw (facies leonina). Er sklerodermopodobnye, rozhepodobnye, pellagroidnye verandert uitbarstingen lijkt op psoriaziformnye, seboreidy soms bulleuze soort pemphigus huiduitslag, dermatitis herpetiformis. Lepromes (lepra tubercle, knoop) kan dermaal en subcutaan zijn. Ze zijn halfbolvormig, lopen in verschillende mate uit boven het niveau van de huid. In het natuurlijke verloop van de ziekte zijn twee uitkomsten mogelijk: resorptie of oppervlakkige ulceratie met de vorming van atrofische hyperpigmenteerde foci of littekens, respectievelijk. Karakteristiek lepromateuze lepra type een beschadiging van het mondslijmvlies, neus, het strottenhoofd, lepra neuriet ontwikkeling tijdens exacerbaties (reactieve fase) kunnen worden waargenomen polymorfe uitslag. De meest karakteristieke van hen is erythema nodosum (kan ulceratie). Melaatsheid Melaatsheid en littekenziekte behoren tot de speciale varianten van het lepromateuze type melaatsheid. Bij lepra Luzio is de hele huid diffuus veranderd, hyperemironan. Er zijn meerdere telangiëctasieën, er kan sprake zijn van onbeduidende hyperpigmentatie. Door oedeem, infiltratie wordt de huid scleroderm-achtig, glanzend. Er kan uitgebreide ulceratie zijn. Gistoidnoy lepra diagnose wordt door histologisch onderzoek (aanwezigheid spindel histiocyten die veel mycobacteriën lepra), klinische symptomen - heldere plaques met steile flanken en peeling punt indrukkingen op het oppervlak in het midden.

Pathomorphology

Histologie met lepromateuze lepra typen vrij origineel, granulomas gevormd uit histiocyten, die in verschillende stadia van ontwikkeling, de Virchow klassieke lepra schuimcellen vormen, waarvan het cytoplasma bevat een grote hoeveelheid mycobacteriën van lepra en lipiden detecteren wanneer gekleurd met Sudan III. Onder deze cellen bevinden zich exudaatcellen - lymfocyten en plasmocyten. Afhankelijk van de aard van de huid laesies van granuloma bezetten een ander volume van de dermis, gelegen eilanden of smal strengen van oppervlakkige letsels en diffuse infiltraten met diepere en leproma. Tussen infiltreren cellen worden soms gevonden reuscellen Tutona waaronder fosfolipily. De cellen kunnen worden gedetecteerd lepra Russel organen als gevolg van de afbraak van kernen. Mycobacterium lepra aangebracht in cellen in de vorm van bundels en bolletjes, alsook rond de kleine vaten bij de uitscheiding van talg- en zweetklieren. De epidermis meestal afgeplat en atrofische, epidermale uitwassen afgevlakt waardoor infiltratie druk. Het kan vaak worden gezien onder de epidermis strip ongemodificeerde collageen die het scheidt van de granulomateuze infiltraat.

Betrokken bij het proces van bloedvaten en zenuwen. De wanden van de vaten worden geïnfiltreerd door macrofaag-elementen, de endothelio- cyten zwellen op, vermenigvuldigen zich en worden soms lepra-cellen. Ze bevatten in de regel veel mycobacteriën-lepra, soms in de vorm van bolletjes. Zenuwen staan onder een hoek vanwege de gelaagdheid van het perineurium, bevatten een aanzienlijk aantal mycobacteriën in alle structuren.

Diffuse lepromateuze lepra (Lyutsio fenomeen), met uitzondering van het hierboven beschreven patroon waargenomen necrobiotische veranderingen epidermale tumorvaten in de dermis en een aanzienlijke infiltratie van inflammatoire elementen van onderhuids vet, met name rond de grotere vaten.

In de toekomst kan necrose van capillairen met secundaire necrose van de huid en ulceratie optreden. Mycobacteriën melaatsheid binnenvallen de wanden van de bloedvaten en zelfs doordringen in hun lumen.

Daarnaast wordt lepromatous nodosum erythema onderscheiden als een reactieve vorm die klinisch vergelijkbaar is met de gebruikelijke erythema nodosum, die is gebaseerd op lepra panniculitis. Gekenmerkt door acute inflammatoire infiltratie van niet alleen de dermis, maar ook subcutaan weefsel met leprabellen met een mengsel van lymfocyten, neutrofiele granulocyten en plasmocyten. Dit type lepromatose wordt gekenmerkt door neutrofiele leukoclastische vasculitis met eosinofilie, fibrinoïde veranderingen in de wanden van bloedvaten met daaropvolgende hyalinose. Kleine lepra-granulomen die mycobacteriën lepra bevatten, worden gevonden in de dermis en het subcutane weefsel.

Edge type

De borderline groep van lepra wordt gekenmerkt door tekenen van polaire typen met een overwicht van vesiculaire elementen van tuberculoïde of lepromateuze lepra. Klinische functie van de werkelijke grens ( "dimorphic"), is de aanwezigheid van lepra "geslagen" of "gestempeld" vlekken en plaque stoeprand foei als gevolg van ongelijke regressie proces op verschillende gebieden vysypnyh elementen. Meerdere asymmetrische neuritis komt vaak voor.

Pathomorphology

Naast de centra tuberculoïde structuur opgemerkt de accumulatie van aanzienlijke hoeveelheden histiocyten met prominente symptomen van lepra cellen die diffuus zijn in het bovenste dermis, maar de epidermis niet penetreren. In de reticulaire laag is het infiltraat hoofdzakelijk gelokaliseerd in de buurt van de aanhangsels van de huid, evenals in het lepromateuze type melaatsheid, waarbij vernietiging en infiltratie van de spieren die het haar optillen kan worden waargenomen. Huidzenuwen worden in mindere mate vernietigd, maar hun aantal wordt verminderd en de opkomende bundels worden verdikt en geïnfiltreerd. In de regel worden grote zenuwstammen aangetast, waarin infiltratiecellen, voornamelijk lymfocyten, evenals librosuspacobacteriën in de vorm van bundels of bolletjes worden gevonden.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

Differentiële diagnose van lepra

Er wordt een gedifferentieerde diagnose gesteld met syfilis, vitiligo, toxicodermie, tuberculose lupus en anderen.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Behandeling van lepra

De behandeling is complex, uitgevoerd in leprosaria. Het wordt aanbevolen om specifieke, herstellende therapie uit te voeren. De ondersteuningsorganen aangebracht vitaminen A, C, groep B, pyrogene middelen, antioxidantia, enz methyluracil. Van antileprosy geneesmiddelen toegepast dapson (tabletten of poeders van 50-200 mg per dag of olieachtige suspensie / m 1-2 keer week), 50% oplossing solyusulfona sulfetron (v / m2 tweemaal per week beginnend met 0,5 ml en de dosis te verhogen tot 3,5 ml), Shiba 1906 (tabletten 0,5-2 g dag of als een olie suspensie intramusculair van 2 tot 6 ml eenmaal per week), protionamide (0,25 gram 1-3 keer per dag), lampreen - 100 mg (1 capsule) zhednevno, rifampicine (binnen 2-4 of 300-600 mg capsules). Wijs ook diucifon, dimotsifon toe.