Kanker van Pankosta

Oncologen stellen Pancostic-kanker vast wanneer een kwaadaardige tumor - het primaire longcarcinoom - op zijn apex (apex pulmonis) voorkomt, een van de nabijgelegen structuren binnendringt of er druk op uitoefent.

Hoogleraar Radiologie, University of Pennsylvania (VS) Henry Pancost, die dit neoplasma beschreef in het eerste derde deel van de vorige eeuw, identificeerde het als een apicale (apicale) tumor van de long.

Een andere naam voor deze pathologie is bekend - longkanker met Pancost-syndroom.

Epidemiologie

Van alle longkanker is Pancostic Cancer goed voor niet meer dan 5%. Het komt zelden voor bij jonge mensen, en de meerderheid van de patiënten heeft de leeftijdscategorie 40+. En eigenlijk roken mannen en vrouwen.

Bijvoorbeeld, in het Verenigd Koninkrijk longkanker gediagnosticeerd elk jaar bij ongeveer 44.500 mensen, en in de VS (volgens de National Institutes of Health) - .. Meer dan 200 duizend meest voorkomende vorm van kanker - niet-kleincellige, die goed is voor meer dan 80% van de gevallen.

[1], [2], [3]

Oorzaken kanker van Pankost

Hoewel longkanker kan voorkomen en degenen die nog nooit gerookt hebben, associëren oncologen de belangrijkste redenen voor de ontwikkeling ervan - niet minder dan 85% van de gevallen - met roken. En zij verklaren dit door het feit dat rokers regelmatig bijna tweehonderd giftige en meer dan vier dozijn kankerverwekkende stoffen inhaleren met rook. Niet minder longen lijden aan zogenaamd passief roken, dat wil zeggen, iemand rookt en sigarettenrook, die kankerverwekkende stoffen bevat - polycyclische aromatische koolwaterstoffen - inhaleert andere.

[4], [5]

Risicofactoren

Pulmonologists rekening houdend met factoren risico van longtumoren agressieve invloed op longweefsel formaldehyde, radon invoeren van de lucht asbest stof, industriële uitlaatgassen van auto-uitlaatgassen, etc.

Ook kunnen kwaadaardige gezwellen in de longen, inclusief longkanker met het Pancost-syndroom, ontstaan als er genetische aanleg is (chromosomale afwijkingen).

[6], [7], [8]

Pathogenese

De pathogenese van de Pancoast-tumor is te wijten aan zowel de lokalisatie ervan als aanverwante aangrenzende structuren.

Verschijnen op de apex long - de thoracale opening (superior thoraxapertuur) en de pulmonale of liever doorkruisen (sulcus superior), gevormd door de subclavia, de bronchogeen tumors zich geleidelijk naar de bovenste rib periosteum van het lichaam wervels van de thoracale wervelkolom; waardoor compressie van de thoracale sympathicus, stellatum van de hals (stellatum ganglion), stammen en zenuwwortels van de brachiale plexus (plexus brachialis).

Onder druk van het neoplasma vernauwden de lumen van subclavia-vaten en lymfevaten.

Door de histologie pancoasttumor zijn squameuze celcarcinomen (45-50% van de gevallen), adenocarcinomen (36-38%), grote- ongedifferentieerde carcinomen (11-13%) en kleincellige carcinomen (2-8%).

[9], [10],

Symptomen kanker van Pankost

Dergelijke eigenschap normale longkankersymptomen zijn hoesten en slijm bloedige kortademigheid (dyspnoe), kanker Pancoast - vanwege de perifere ligging van deze tumoren - in de eerste stadia van de ziekte is gewoonlijk niet waargenomen. En de volgorde van symptomen bij Pancoast-kanker leidt vaak tot diagnostische fouten.

Dat de eerste symptomen van pancoasttumor, dat zich uitstrekt in de borstwand en de brachiale plexus, gemanifesteerd door pijn in de schouder en elleboog, uitstraalt naar de onderarm, nek, sternum, de oksel en het schouderblad aan de zijde van de tumor. Snel opkomende paresthesie helft van de vierde en vijfde vingers, spierzwakte (atrofie) met de binnenkant van de arm geeft de samendrukking van zenuwen door de tumor. Eigenlijk is dit aantal klinische symptomen het Pancost-syndroom bij longkanker of het syndroom van Pancost-Tobias.

Naarmate de ziekte voortschrijdt en tumor wijzigingen sympathische stammen thoracale zenuwen en stellatum hals wordt Bernard-Horner syndroom - met gedeeltelijke weglating van het bovenste ooglid (ptosis) constrictie van de pupil van het oog (miosis), uitsparing oogappel baan (enophthalmus) en bijna volledige stopzetting zweten (anhidrose) aan de ipsilaterale kant van het gezicht.

Overigens wordt dit syndroom waargenomen bij 25% van de patiënten met een longtumor gelokaliseerd in het mediastinum, dat wordt gediagnosticeerd als een mediastinale vorm van longkanker. Maar met het röntgenonderzoek blijkt duidelijk dat deze tumor zich in de tracheobronchiale boom bevindt, die meestal de eerste is die betrokken is bij het pathologische proces.

[11], [12]

Complicaties en gevolgen

Vanwege het feit dat Pancost's kanker vaak te laat wordt gediagnosticeerd en de proliferatieve activiteit van zo'n tumor hoog is, is het simpelweg onmogelijk om de gevolgen en complicaties ervan te voorkomen - metastase.

Volgens deskundigen worden dergelijke tumoren gedetecteerd in stap T3 - lila of IIIb (volgens de TNM classificatie Kwaadaardige tumoren), en als het lichaam betrokken zijn in het ziekteproces vertebrale zenuw stammen of bloedvaten, tumor stijgt naar stap T4.

Allereerst beïnvloeden metastasen aangrenzende structuren, regionale lymfeklieren (supraclaviculaire, thorax en mediastinum), botten en hersenen. Volgens sommige rapporten ontwikkelen cerebrale metastasen zich in 24-55% van de gevallen; in 36% zijn ze op afstand.

Wanneer de tumor op de wervellichamen ontspruit (wat bij 10-15% van de patiënten wordt waargenomen), kan dit leiden tot compressie van het ruggenmerg en paraplegie - verlamming van het onderlichaam en beide benen.

[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostics kanker van Pankost

In een vroeg stadium is de diagnose van Pancostic kanker uiterst moeilijk: de kliniek en patiëntklachten zijn niet kenmerkend voor kwaadaardige longziekten.

Instrumentele diagnostiek, inclusief:

• X-thorax;
• computertomografie van de borst  (CT);
• magnetische resonantie beeldvorming (MRI):
• Positron Emissie Computed Tomography (PET-CT) van het hele lichaam.

In de vroege stadia - door het gebrek aan een duidelijke visualisatie en een groot aantal schaduwen van nabijgelegen structuren - is het moeilijk om Pancostic kanker op de röntgenstraal te ontdekken. Radiografie van de borstkas kan asymmetrie van de top van de longen onthullen (een klein gebied van verdikking van het borstvlies in de apicale zone van één long); toename van de weefselmassa; schade aan 1-3 ribben of delen van de wervels.

Kanker Pancoast CT thorax wordt bepaald door de aanwezigheid in het gebied van de bovenste borst gaten en groeven of vorming liever pulmonaire pathologisch weefsel en de penetratie in de wand van de thorax, wervelkolom, bloedvaten, zenuwen of de ruimte tussen de longen.

MRI wordt echter aanbevolen om een vollediger beeld te krijgen van de lokale verspreiding van tumorcellen en de mate van betrokkenheid van zenuwuiteinden.

Om een nauwkeurige diagnose te stellen, wordt endoscopische mediastinoscopie ook gebruikt - voor onderzoek van lymfeklieren. En als er tastbare adenopathie van de supraclaviculaire lymfeknopen is, voert u hun fijne naald transdermale aspiratie uit.

Analyses voor het bevestigen van de diagnose van een tumor en voor een nauwkeurige beoordeling van het stadium ervan zijn een biopsie (tumorcellen) verkregen door transthorax fijne naaldaspiratiebiopsie. In sommige situaties kan endoscopische of open thoracotomie nodig zijn voor histologisch onderzoek van de tumor.

[18], [19]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose moet tumor Pancoast onderscheiden: ziekte en lymfoom van Hodgkin, pleuraal mesothelioom, hydatid cysten long-, schildkliercarcinoom en adenoid blaas carcinoma, desmoïdtumoren mediastinum, borstkanker en syndromen ongelijkzijdige spieren halsrib.

Behandeling kanker van Pankost

Het positieve resultaat - stopzetting van de tumorgroei en de regressie, vermindering van lokale en langdurige recidieven en een toename in overlevingspercentage - biedt behandeling met inductiechemoradiotherapie en daaropvolgende chirurgische behandeling - resectie van aangetaste structuren.

Soorten chemotherapie bij kanker Pankosta:

• vóór de operatie - een combinatie van bepaalde  geneesmiddelen voor chemotherapie  met bestraling gedurende 5-6 weken;
• na het verwijderen van een deel of het geheel van de longen, aangetaste aangrenzende weefsels of bovenste ribben (die wordt uitgevoerd na het verloop van chemoradiotherapie) - de uiteindelijke postoperatieve chemotherapie.

Chemotherapiebehandelingen gebruiken cystostatisch Cisplatine (platinotine) in combinatie met andere antitumor medicijnen, in het bijzonder Etoposide en Windesin (Eldisin).

Bijvoorbeeld, intraveneus toegediend Cisplatina verwijst naar platina-derivaten; Het medicijn is effectief, maar net als alle anti-kanker cytotoxische middelen veroorzaken veel bijwerkingen en negatieve gevolgen. De meest voorkomende gevolgen van chemotherapie bij kanker van Pankost worden in publicaties in detail beschreven:

• Chemotherapie voor longkanker
• Bijwerkingen na chemotherapie

Regimes van bestraling, dat wil zeggen  bestralingstherapie voor  de kanker van Pancost , omvatten gewoonlijk fracties van 45 Gy / 27 gedurende 5-6 weken, waarna ze (na 4-6 weken) een operatie ondergaan.

In deze contra-indicatie voor chirurgische behandeling zijn metastasen, laesies van supraclaviculaire en mediastinale lymfeklieren, meer dan de helft

Organen van wervels, luchtpijp en slokdarm.

Patiënten met een inoperabele Pancoast-tumor krijgen palliatieve zorg.

Het voorkomen

De belangrijkste preventieve maatregel om het risico op longkanker en longkanker met het Pancost-syndroom te verminderen, is stoppen met roken.

[20], [21]

Prognose

Zoals met andere maligne neoplasmen, hangt de prognose voor patiënten met Pancostic kanker rechtstreeks af van het stadium van de ziekte. Een slechte prognostische factor is de aanwezigheid van symptomen van het Bernard-Horner-syndroom.

In de afgelopen decennia zijn de overlevingspercentages van patiënten met longkanker met het Pancost-syndroom aanzienlijk toegenomen.

Na inductie chemoradiotherapie gevolgd door chirurgie in 33-40% van de gevallen (tot andere bronnen, 54-72%), de gemiddelde levensverwachting is vijf jaar, en het percentage complicaties varieert 10-28%.

Bijna 75% van de patiënten blijft nog twee jaar leven.

[22], [23],