Kwaadaardige ooglid tumoren

In de jaren 60 en 70 van de 20e eeuw werd een onafhankelijke klinische richting binnen de oogheelkunde geïdentificeerd - oftalmooncologie, die de problemen rond diagnostiek en behandeling van tumoren van het gezichtsvermogen zou moeten oplossen. Tumoren van deze lokalisatie worden gekenmerkt door een hoog polymorfisme en een uniek klinisch en biologisch beloop. Hun diagnostiek is complex; voor de implementatie ervan is een reeks instrumentele onderzoeksmethoden vereist, waar oogartsen bedreven in zijn. Daarnaast is kennis van de toepassing van diagnostische methoden die in de algemene oncologie worden gebruikt, noodzakelijk. Aanzienlijke moeilijkheden doen zich voor bij de behandeling van tumoren van het oog, de adnexen en de orbita, aangezien een groot aantal anatomische structuren die belangrijk zijn voor het gezichtsvermogen geconcentreerd zijn in kleine volumes van het oog en de orbita, wat de implementatie van therapeutische maatregelen met behoud van visuele functies bemoeilijkt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologie

De jaarlijkse incidentie van tumoren van het gezichtsorgaan bedraagt, volgens de patiënten, 100-120 per 1 miljoen inwoners. De incidentie bij kinderen bedraagt 10-12% van de indicatoren die voor volwassenen zijn vastgesteld. Rekening houdend met de lokalisatie, worden tumoren van de adnexen van het oog (oogleden, bindvlies), intraoculaire tumoren (choroïdeus en netvlies) en orbita onderscheiden. Ze verschillen in histogenese, klinisch beloop, professionele ontwikkeling en levensprognose.

Onder de primaire tumoren komen tumoren van de adnexen van het oog het meest voor, op de tweede plaats staan intraoculaire tumoren en op de derde plaats staan tumoren van de oogkas.

Tumoren van de ooglidhuid vormen meer dan 80% van alle neoplasmata van het gezichtsorgaan. De leeftijd van de patiënten varieert van 1 jaar tot 80 jaar en ouder. Tumoren van epitheliale oorsprong overheersen (tot 67%).

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Oorzaken kwaadaardige ooglid tumoren

Kwaadaardige tumoren van de oogleden worden voornamelijk vertegenwoordigd door huidkanker en adenocarcinoom van de klieren van Meibom. Overmatige ultraviolette straling, vooral bij mensen met een gevoelige huid, de aanwezigheid van niet-genezende ulceratieve laesies of de invloed van het humaan papillomavirus spelen een rol bij de ontwikkeling ervan.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Symptomen kwaadaardige ooglid tumoren

Basaalcelcarcinoom van de oogleden

Basaalcelkanker van het ooglid vertegenwoordigt 72-90% van de kwaadaardige epitheliale tumoren. Tot 95% van de gevallen van deze tumor vindt plaats tussen de 40 en 80 jaar. De tumoren komen het vaakst voor op het onderste ooglid en de binnenste commissuur van de oogleden. Er wordt onderscheid gemaakt tussen nodulaire, corrosief-ulceratieve en sclerodermieachtige vormen van kanker.

De klinische symptomen zijn afhankelijk van de vorm van de tumor. Bij de nodulaire vorm zijn de tumorgrenzen vrij duidelijk; de tumor groeit jarenlang, naarmate de omvang toeneemt, ontstaat er een kraterachtige holte in het midden van de knobbel, soms bedekt met een droge of bloederige korst. Na verwijdering hiervan komt een vochtig, pijnloos oppervlak vrij; de randen van de zweer zijn eeltachtig.

Bij de corrosief-ulceratieve vorm ontstaat er in eerste instantie een kleine, bijna onzichtbare, pijnloze zweer met verhoogde, randachtige randen. Geleidelijk aan wordt het zweeroppervlak groter, bedekt met een droge of bloederige korst en bloedt het gemakkelijk. Nadat de korst is verwijderd, komt een ruw defect bloot te liggen, met zichtbare knobbelige gezwellen langs de randen. De zweer is meestal gelokaliseerd nabij de marginale rand van het ooglid en bedekt de gehele dikte.

De sclerodermie-achtige vorm wordt in het beginstadium gekenmerkt door erytheem met een etterend oppervlak bedekt met gelige schilfers. Naarmate de tumor groeit, wordt het centrale deel van het etterende oppervlak vervangen door een vrij dicht witachtig litteken en breidt de progressieve rand zich uit naar gezond weefsel.

[ 17 ]

Plaveiselcelcarcinoom van de oogleden

Plaveiselcelcarcinoom van de oogleden vormt 15-18% van alle kwaadaardige ooglidtumoren. Het treft vooral ouderen met een gevoelige huid voor zonlicht.

Predisponerende factoren zijn onder meer xeroderma pigmentosum, oculocutaan albinisme, chronische huidziekten van de oogleden, langdurig niet-genezende zweren en overmatige ultraviolette straling.

In het beginstadium wordt de tumor gekenmerkt door een milde erytheem van de huid, meestal van het onderste ooglid. Geleidelijk ontstaat er een verdikking met hyperkeratose aan het oppervlak in de erytheemzone. Perifocale dermatitis verschijnt rond de tumor en er ontwikkelt zich conjunctivitis. De tumor groeit gedurende 1-2 jaar. Geleidelijk vormt zich een holte met een verzweerd oppervlak in het midden van de lymfeklier, waarvan de oppervlakte geleidelijk toeneemt. De randen van de zweer zijn dicht en hobbelig. Wanneer de tumor zich aan de rand van de oogleden bevindt, verspreidt hij zich snel naar de oogkas.

Behandeling van ooglidkanker wordt gepland na ontvangst van de resultaten van histologisch onderzoek van het materiaal verkregen tijdens een tumorbiopsie. Chirurgische behandeling is mogelijk als de diameter van de tumor niet groter is dan 10 mm. Het gebruik van microchirurgische apparatuur, laser of radiochirurgisch scalpel verhoogt de effectiviteit van de behandeling. Contactbestraling (brachytherapie) of cryodestructie kan worden toegepast. Als de tumor zich nabij de intermarginale ruimte bevindt, kan alleen externe bestraling of fotodynamische therapie worden toegepast. Als de tumor ingroeit in de conjunctiva of orbita, is subperiostale exenteratie van deze laatste geïndiceerd.

Bij tijdige behandeling leeft 95% van de patiënten langer dan 5 jaar.

Adenocarcinoom van de klier van Meibom (klier van het ooglidkraakbeen)

Adenocarcinoom van de klier van Meibom (een klier in het ooglidkraakbeen) vertegenwoordigt minder dan 1% van alle kwaadaardige ooglidtumoren. De tumor wordt meestal vastgesteld in de vijfde levensdecade, vaker bij vrouwen. De tumor bevindt zich onder de huid, meestal in het bovenste ooglid, in de vorm van een gelige knobbel die lijkt op een chalazion. Deze knobbel keert terug na verwijdering of begint agressief te groeien na medicamenteuze behandeling en fysiotherapie.

Na verwijdering van het chalazion is een histologisch onderzoek van het kapsel verplicht.

Adenocarcinoom kan zich manifesteren als blefaroconjunctivitis en meibomitis, groeit snel en verspreidt zich naar het kraakbeen, de oogbindvlies en de oogkassen, de traanbuizen en de neusholte. Gezien de agressieve aard van de tumorgroei is chirurgische behandeling niet geïndiceerd. Bij kleine tumoren die beperkt zijn tot het ooglidweefsel, kan externe bestraling worden toegepast.

Bij metastasen in regionale lymfeklieren (parotis, submandibulair) is bestraling noodzakelijk. De aanwezigheid van tekenen van tumoruitzaaiing naar de conjunctiva en de bijbehorende holtes maakt orbitale exenteratie noodzakelijk. De tumor wordt gekenmerkt door extreme maligniteit. Binnen 2-10 jaar na radiotherapie of chirurgische behandeling treedt bij 90% van de patiënten een recidief op. Bij uitzaaiingen op afstand overlijdt 50-67% van de patiënten binnen 5 jaar.

Melanoom van de oogleden

Ooglidmelanoom vertegenwoordigt slechts 1% van alle kwaadaardige ooglidtumoren. De piekincidentie ligt tussen de 40 en 70 jaar. Vrouwen worden vaker getroffen. De volgende risicofactoren voor het ontwikkelen van melanoom zijn geïdentificeerd: naevi, met name borderline naevi, melanose en individuele overgevoeligheid voor intense zonnestraling. Aangenomen wordt dat zonnebrand gevaarlijker is bij de ontwikkeling van huidmelanoom dan bij basaalcelcarcinoom. Risicofactoren zijn onder andere een ongunstige familiegeschiedenis, een leeftijd boven de 20 jaar en een blanke huidskleur. De tumor ontwikkelt zich uit getransformeerde intradermale melanocyten.

Het klinische beeld van melanoom van de oogleden is polysymptomatisch. Melanoom van de oogleden kan worden weergegeven als een vlakke laesie met onregelmatige en onduidelijke randen van een lichtbruine kleur, met aan het oppervlak een intensere pigmentatie.

De nodulaire vorm van melanoom (vaker waargenomen wanneer gelokaliseerd op de huid van de oogleden) wordt gekenmerkt door een opvallende uitstulping boven het huidoppervlak, het huidpatroon in dit gebied is afwezig en er is sprake van een sterkere pigmentatie. De tumor neemt snel in omvang toe, het oppervlak raakt gemakkelijk verzweerd en er is sprake van spontane bloedingen. Zelfs bij de geringste aanraking van een gaasje of wattenstaafje met het oppervlak van een dergelijke tumor blijft er een donker pigment achter. De huid rond de tumor is hyperemisch als gevolg van de uitzetting van de perifocale bloedvaten; een halo van opgespoten pigment is zichtbaar. Melanoom verspreidt zich vroeg naar het slijmvlies van de oogleden, de traancarunkel, het bindvlies en de bijbehorende gewelven, en naar de weefsels van de oogkas. De tumor metastaseert naar regionale lymfeklieren, huid, lever en longen.

Behandeling van ooglidmelanoom mag pas worden gepland na een volledig onderzoek van de patiënt om metastasen op te sporen. Bij melanomen met een maximale diameter van minder dan 10 mm en de afwezigheid van metastasen, kan deze chirurgisch worden verwijderd met een laserscalpel, radioscalpel of elektrisch mes, met verplichte cryofixatie van de tumor. De laesie wordt volledig verwijderd, waarbij ten minste 3 mm van de zichtbare (onder de operatiemicroscoop) randen wordt verwijderd. Cryodestructie is gecontra-indiceerd bij melanomen. Nodulaire tumoren met een diameter van meer dan 15 mm met een rand van verwijde vaten komen niet in aanmerking voor lokale excisie, omdat metastasen meestal al in deze fase worden waargenomen. Radiotherapie met een smalle medische protonenbundel is een alternatief voor orbitale exenteratie. Regionale lymfeklieren dienen ook te worden bestraald.

De prognose voor het leven is zeer slecht en hangt af van de diepte van de tumoruitzaaiing. Bij de nodulaire vorm is de prognose slechter, omdat verticale invasie van weefsel door tumorcellen al vroeg plaatsvindt. De prognose verslechtert wanneer het melanoom zich uitzaait naar de ribbenboog van het ooglid, de intermarginale ruimte en het bindvlies.