Ziekte van Legg-Calve-Perthes

De ziekte van Legg-Calvé-Perthes (of osteochondrose van de heupkop) is de meest voorkomende vorm van aseptische necrose van de heupkop bij kinderen. Tot op heden heeft de ziekte geleid tot ernstige verstoringen van de anatomische structuur en functie van het heupgewricht, en daarmee tot invaliditeit bij patiënten. De ziekte van Perthes werd pas begin vorige eeuw als zelfstandige ziekte ontdekt; daarvoor werd ze beschouwd als bottuberculose. Van de heupgewrichtsaandoeningen bij kinderen komt deze bij 25,3% van de kinderen voor.

De ernst van de ziekte van Perthes varieert, afhankelijk van de grootte, de lokalisatie van de necroseplek (het zogenaamde sequestrum) in de epifyse en de leeftijd van het kind op het moment dat de ziekte zich openbaart.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Oorzaken Ziekte van Legg-Calve-Perthes

De oorzaken en pathogenese van de ziekte van Legg-Calvé-Perthes zijn nog niet volledig opgehelderd. Volgens recente studies zijn congenitale ruggenmergdysplasie en fysiologische herstructurering van het regionale vaatstelsel predisponerende factoren voor de ziekte van Perthes.

Aangeboren dysplasie van het ruggenmerg (ter hoogte van de onderste thoracale en bovenste lumbale segmenten) van wisselende ernst veroorzaakt stoornissen in de innervatie van de onderste ledematen. Als gevolg hiervan treden anatomische en functionele veranderingen op in het vaatstelsel in het heupgewricht. Anatomische veranderingen bestaan uit hypoplasie van alle bloedvaten die het gewricht voeden en een klein aantal anastomosen daartussen. Functionele stoornissen omvatten arteriële spasmen als gevolg van een verhoogde invloed van het sympathische systeem en reflexmatige verwijding van de aderen. Ze leiden tot een verminderde arteriële instroom, een bemoeilijkte veneuze uitstroom en latente ischemie van het botweefsel van de femurkop en -hals.

Fysiologische herstructurering van het vaatstelsel van de epifyse van de heupkop van het puberale type bloedtoevoer naar het volwassen type verhoogt de kans op het ontwikkelen van bloedstroomstoornissen aanzienlijk.

Functionele overbelasting, microschade, trauma, onderkoeling en infecties zijn de veroorzakende factoren die leiden tot decompensatie van de bloedtoevoer naar de heupkop, de overgang van ischemie van het botweefsel naar necrose ervan en het klinische begin van de ziekte.

[ 4 ], [ 5 ]

Symptomen Ziekte van Legg-Calve-Perthes

Vroege symptomen van de ziekte van Perthes zijn een karakteristiek pijnsyndroom met daarbij een lichte kreupelheid en een beperkte bewegingsvrijheid in het gewricht.

De pijn is meestal met tussenpozen aanwezig en varieert in ernst. Meestal is de pijn gelokaliseerd in het heup- of kniegewricht, evenals langs de dij. Soms kan het kind het pijnlijke been enkele dagen niet belasten en blijft daarom in bed, maar vaker loopt het mank. De kreupelheid kan mild zijn, in de vorm van slepen met het been, en kan enkele dagen tot enkele weken aanhouden.

Perioden van klinische manifestaties wisselen gewoonlijk af met perioden van remissie. In sommige gevallen van de ziekte is het pijnsyndroom zelfs helemaal afwezig.

Diagnostics Ziekte van Legg-Calve-Perthes

Bij onderzoek worden een lichte externe rotatiecontractuur en spierhypotrofie van de onderste extremiteit opgemerkt. Abductie en interne rotatie van de heup zijn doorgaans beperkt en pijnlijk. Klinische tekenen van spondylomyelodysplasie van de lumbosacrale wervelkolom worden vaak vastgesteld, wat waarschijnlijker wijst op de ziekte van Perthes.

Indien er sprake is van een beperkte abductie of interne rotatie van de heup en er karakteristieke anamnestische gegevens zijn, wordt er een röntgenfoto van de heupgewrichten gemaakt in twee projecties (anteroposterieure projectie en Lauenstein-projectie).

Instrumentele diagnostische methoden

De eerste radiologische verschijnselen van de ziekte zijn een lichte afplatting van het laterale, buitenste deel van de aangetaste epifyse en een verdunning van de botstructuur met een röntgenologisch vergrote gewrichtsruimte.

Iets later wordt het symptoom van ‘natte sneeuw’ onthuld, dat bestaat uit het verschijnen van heterogeniteit in de botstructuur van de epifyse met gebieden met verhoogde en verlaagde optische dichtheid en wijst op de ontwikkeling van osteonecrose.

Daarna volgt het stadium van de afdrukfractuur, waarbij het röntgenbeeld beter te onderscheiden is en waarbij de botstructuur van de epifyse afneemt en verdicht raakt, met verlies van de normale architectuur - het symptoom van de "krijtepifyse".

Vaak wordt het stadium van de indrukfractuur gekenmerkt door het verschijnen van een subchondrale pathologische breuklijn in de aangetaste epifyse - het "nagel"-symptoom. De lokalisatie en lengte hiervan kunnen worden gebruikt om de grootte en lokalisatie van een potentiële necrosehaard - sequestratie - te voorspellen en, dientengevolge, de ernst van de ziekte.

Algemeen wordt aangenomen dat het eerste stadium van de ziekte - osteonecrose - reversibel is en, met een kleine necrosehaard die snel revasculariseert, niet tot een impressiefractuur leidt. Het verschijnen van een subchondrale pathologische fractuurlijn in de epifyse wijst op een langdurig, gefaseerd beloop van het pathologische proces, dat enkele jaren kan duren.

MRI wordt de laatste tijd veelvuldig gebruikt voor vroege diagnostiek van osteochondropathie van de femurkop. Deze methode heeft een hoge sensitiviteit en specificiteit. Het maakt het mogelijk om de exacte grootte en lokalisatie van de necrosehaard in de femurkop enkele weken eerder te detecteren en te bepalen dan op een röntgenfoto.

Echografie maakt ook een vroegtijdig vermoeden van de ziekte mogelijk, maar heeft slechts een hulpfunctie bij de diagnose van de ziekte van Perthes. Echografie bepaalt veranderingen in de akoestische dichtheid van de proximale meta-epifyse van het femur en gewrichtsvocht. Daarnaast helpt het om de dynamiek van het herstel van de epifysestructuur te volgen.

Het klinische en radiologische beeld van de ziekte van Perthes in de daaropvolgende stadia (afdrukfractuur, fragmentatie, herstel en afloop) is typerend en de diagnose van de ziekte is niet moeilijk. Echter, hoe later de diagnose wordt gesteld, hoe slechter de prognose wat betreft het herstel van de normale anatomische structuur en functie van het heupgewricht.

[ 6 ], [ 7 ]

Behandeling Ziekte van Legg-Calve-Perthes

Patiënten met osteochondropathie van de femurkop vereisen een complexe pathogene behandeling, waarbij de belasting van het aangedane been vanaf het moment van diagnose volledig wordt uitgesloten. In de meeste gevallen is de behandeling conservatief. Bij een grote necrosehaard van de laterale epifyse bij kinderen van 6 jaar en ouder is het echter raadzaam om een chirurgische behandeling uit te voeren tegen de achtergrond van conservatieve maatregelen. Dit komt door de sterke deformatie van de femurkop en het langdurige (trage) beloop van de ziekte. Ernstige deformatie van de femurkop kan op zijn beurt leiden tot de vorming van extrusiesubluxatie in het aangedane gewricht.

Noodzakelijke voorwaarden voor complexe pathogenetische behandeling:

• opheffing van de compressie van het heupgewricht, veroorzaakt door spanning van het capsulair-ligamentaire apparaat en spanning van de omliggende spieren, alsmede door de aanhoudende axiale belasting van de ledemaat;
• het veranderen van de ruimtelijke positie van de bekken- en/of femorale componenten van het aangetaste gewricht (met behulp van conservatieve of chirurgische methoden) met als doel de femurkop volledig in het acetabulum onder te dompelen, waardoor een mate van botbedekking gelijk aan één ontstaat;
• stimulatie van herstelprocessen (revascularisatie en reossificatie) en resorptie van necrotisch botweefsel in de femurkop, bevrijd van compressieve invloeden en ondergedompeld in het acetabulum.

Conservatieve behandeling

Conservatieve behandeling wordt uitgevoerd onder bedrust, waarbij het aangedane onderbeen in abductie- en endorotatiepositie wordt geplaatst, waardoor volledige immersie van de femurkop in het acetabulum mogelijk wordt. Deze positie wordt ondersteund door een Mirzoeva-spalk. Een gipsverband-spacer op de kniegewrichten volgens Lange, tractie met manchetten of hechtpleister voor het dijbeen en scheenbeen, evenals enkele andere hulpmiddelen die eveneens een disciplinaire functie hebben.

De vereiste abductie en interne rotatie in het heupgewricht bedraagt doorgaans 20-25°. De Mirzoeva-spalk en de tractiemanchet worden verwijderd voor de duur van de medische en hygiënische maatregelen – doorgaans niet meer dan 6 uur per dag. Tractie wordt ook 24 uur per dag uitgevoerd in kuren van 4-6 weken, gelijktijdig met fysiotherapie, minimaal 3-4 kuren per jaar.

De voordelen van uitneembare hulpmiddelen zijn de mogelijkheid tot volwaardige therapeutische gymnastiek- en fysiotherapieprocedures. Bovendien wordt het mogelijk om in beperkte mate op krukken te lopen zonder ondersteuning van het pijnlijke been of met een gedoseerde belasting, wat het herstelproces in de herstelfase stimuleert en de verzorging van de patiënt vergemakkelijkt. Bij gebrek aan goede controle over het verblijf van het kind in dergelijke hulpmiddelen, is het echter aan te raden om gips aan te brengen in de Lange-positie. Of het kind met krukken kan bewegen, hangt af van de leeftijd, de ontwikkeling van motorische coördinatie en de discipline van de patiënt. De aard van de laesie is ook belangrijk: unilateraal of bilateraal.

Vaak wordt het starten van de behandeling onder de omstandigheden van een centreringsapparaat verhinderd door chronische trage synovitis van het heupgewricht, die gepaard gaat met de ziekte van Perthes - pijnlijke beperking van de abductie en (of) interne rotatie van de heup, en in sommige gevallen - de gevormde vicieuze positie van flexie en adductie.

Bij ontsteking van het aangetaste gewricht worden medicamenteuze behandeling met NSAID's - diclofenac en ibuprofen in leeftijdsgeschikte doseringen - en ontstekingsremmende fysiotherapie gebruikt om de bewegingsvrijheid van de heup te herstellen. De duur van een dergelijke behandeling is gewoonlijk twee weken. Indien er geen effect is, wordt een tenomyotomie van de gecontracteerde subspinale en/of adductoren van de heup uitgevoerd, voordat een gipsverband of abductiespalk wordt aangebracht.

Therapeutische gymnastiek is een belangrijk onderdeel van de behandeling en bestaat uit passieve en actieve bewegingen in de heup (flexie, abductie en endorotatie) en kniegewrichten. Deze worden voortgezet, zelfs nadat de volledige heupbewegingen zijn bereikt. Tijdens de fysieke oefeningen mag het kind geen noemenswaardige pijn of vermoeidheid voelen.

Fysiotherapeutische procedures - elektrische stimulatie van de bilspieren en dijspieren, diverse vormen van elektroforese, blootstelling van het heupgewricht met het Vitafon vibroakoestische apparaat, warme (minerale) modder. Thermische procedures in het heupgewricht (hete modder, paraffine en ozokeriet) zijn volledig uitgesloten.

Fysiotherapie wordt uitgevoerd in combinatie met massage van de spieren van de heupgewrichten in kuren van 8-12 procedures, minimaal 3-4 keer per jaar.

Elektroforese van angioprotectoren in het wervelkolomgebied wordt gecombineerd met elektroforese van angioprotectoren en micro-elementen in het heupgewricht, evenals met orale toediening van osteo- en chondroprotectoren. Elektroforese van de ganglionblokker azamethoniumbromide (pentamine) wordt voorgeschreven voor de thoracolumbale wervelkolom (Th11-12 - L1-2), aminofylline (euphylline) voor de lumbosacrale wervelkolom en nicotinezuur voor het heupgewricht. Elektroforese van calcium-fosfor-zwavel, calcium-zwavel-ascorbinezuur (met behulp van de tripolaire methode) of calcium-fosfor wordt voorgeschreven voor het heupgewricht.

Controleröntgenfoto's van de heupgewrichten in de anteroposterieure projectie en Lauenstein-projectie worden elke 3-4 maanden gemaakt. De beslissing om het kind zelfstandig op de been te brengen wordt genomen na voltooiing van de radiologische herstelfase.

In bijna alle gevallen van de ziekte bij kinderen jonger dan 6 jaar is de prognose met conservatieve behandeling gunstig: de aanzienlijke kans op de vorming van nieuw botweefsel in de aangetaste femurkop en de groei van het kraakbeenmodel zorgen voor volledig herstel van de vorm en grootte van de femurkop (remodellering) in overeenstemming met de vorm en grootte van het acetabulum. De duur van conservatieve behandeling op deze leeftijd is maximaal 2-3 jaar.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Chirurgische behandeling

Reconstructieve chirurgische ingrepen voor de behandeling van kinderen met de ziekte van Perthes:

• medialiserende en correctieve osteotomie van het femur;
• rotatietranspositie van het acetabulum, die zowel als zelfstandige interventie als in combinatie met medialiserende osteotomie van het femur wordt uitgevoerd.

Van de verschillende soorten rotatietransposities van het acetabulum is de Salter-operatie de populairste.

Chirurgische ingrepen hebben als doel de heupkop te centreren (volledige onderdompeling) in het acetabulum, de drukwerking van de spieren van het heupgewricht te verminderen en het herstelproces te stimuleren.

De hoge efficiëntie van remodelleringsoperaties bij de ernstigste gevallen van de ziekte van Perthes – subtotale en totale laesie van de epifyse – is bewezen door uitgebreide klinische ervaring. Chirurgische ingrepen zorgen voor een completer herstel van de vorm en grootte van de heupkop, evenals een aanzienlijke verkorting van de duur van de ziekte – de patiënt kan gemiddeld na 12 ± 3 maanden weer op de been zonder hulpmiddelen, afhankelijk van het stadium van de ziekte.