Levergranuloma

Levergranulomen kunnen door verschillende oorzaken worden veroorzaakt en treden meestal asymptomatisch op.

Ziekten die granuloomvorming veroorzaken kunnen echter gepaard gaan met extrahepatische symptomen en / of leiden tot leverontsteking, fibrose en portale hypertensie. De diagnose is gebaseerd op leverbiopsieresultaten, maar een biopsie is alleen nodig als er een vermoeden is van een ziekte die kan worden behandeld (bijv. Een infectie) of andere leveraandoeningen. Behandeling van granulomen van de lever wordt bepaald door de onderliggende ziekte.

De levergranulomen zelf kunnen niet veel significantie hebben, maar zijn vaak een manifestatie van een klinisch significante ziekte. De term "granulomateuze hepatitis" wordt vaak gebruikt om de status te beschrijven, maar deze aandoening is geen echte hepatitis en de aanwezigheid van granulomen impliceert geen hepatocellulaire ontsteking.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Oorzaken van lever Granuloma

Granuloma is een beperkte ophoping van chronische ontstekingscellen samen met epithelioïde en gigantische meerkernige cellen. Er kan sprake zijn van necrose of vreemd lichaamsweefsel (bijv. Eieren met schistosomiasis). De meeste granulomen bevinden zich in het parenchym, maar granulomen kunnen worden waargenomen in levertriaden met primaire biliaire cirrose.

Mechanismen voor de vorming van granulomen zijn niet volledig ontdekt. Granulomen kunnen worden gevormd in reactie op exogene of endogene stimuli, terwijl immuunmechanismen betrokken zijn.

Levergranulomen hebben veel oorzaken, vaker medicatie en systemische ziekten (vaak infecties), maar geen primaire leverschade. Infectie is erg belangrijk om te diagnosticeren, omdat ze een specifieke behandeling vereisen. Wereldwijd zijn de belangrijkste infectieuze oorzaken van granuloomvorming tuberculose en schistosomiasis; in meer zeldzame gevallen wordt het granuloom gevormd tijdens een virale infectie. Sarcoïdose is de belangrijkste

Artsen onderscheiden de volgende redenen voor de vorming van granulomen van de lever:

• Geneesmiddelen (bijvoorbeeld allopurinol, fenylbutazon, kinidine, sulfonamiden)
• infectie
  • Bacteriële (actinomycose, brucellose, "cat scratch" -ziekte, syfilis, tuberculose en andere mycobacteriën, tularemie)
  • Schimmel (blastomycose, cryptokokkose, histoplasmose)
  • Parasitic (schistosomiasis, toxoplasmosis, viscerale larve van de nematode)
  • Viraal (cytomegalovirus, infectieuze mononucleosis, koorts Ku)
• Ziekten van de lever (primaire biliaire cirrose)
• Systemische ziekten (Hodgkin-lymfoom, reumatische polymyalgie en andere bindweefselaandoeningen, sarcoïdose)

De meest voorkomende redenen zijn:

• De oorzaak van niet-infectieuze aard; leverbeschadiging wordt waargenomen bij ongeveer twee derde van de patiënten en is soms dominant in het klinische beeld.
• Granulomen zijn minder kenmerkend voor primaire leverziekten, waarvan primaire biliaire cirrose de enige belangrijke oorzaak is. Kleine granulomen ontwikkelen zich soms met andere leverziekten, maar ze hebben niet veel klinische betekenis.
• Idiopathische granulomateuze hepatitis is een zeldzaam syndroom dat levergranulomen, terugkerende koorts, myalgie, vermoeidheid en andere veel voorkomende symptomen omvat die zich jarenlang periodiek herhalen. Sommige auteurs geloven dat dit een variant is van sarcoïdose.
• Levergranulomen breken zelden de hepatocellulaire functie. Als granulomen echter deel uitmaken van een meer algemene ontstekingsreactie waarbij de lever betrokken is (bijv. Reactie op een geneesmiddel, infectieuze mononucleosis), treedt hepatocellulaire disfunctie op. Soms veroorzaakt ontsteking progressieve leverfibrose en portale hypertensie, die gewoonlijk wordt waargenomen bij schistosomiasis en soms met uitgebreide infiltratie bij sarcoïdose.

[7], [8], [9], [10]

Symptomen van levergranulomen

Rechtstreekse granulomen komen in de regel asymptomatisch voor; zelfs een aanzienlijke infiltratie veroorzaakt gewoonlijk slechts een geringe hepatomegalie en weinig geelzucht of de afwezigheid ervan. Symptomen weerspiegelen de onderliggende oorzaak (bijvoorbeeld systemische tekenen van infectie, hepatosplenomegalie bij schistosomiasis).

Diagnose van levergranulomen

Als er een vermoeden is van levergranulomen, worden functionele levertesten uitgevoerd, maar de resultaten zijn niet-specifiek en helpen zelden bij de diagnose. Het niveau van alkalische fosfatase (en gamma-glutamyltransferase) neemt vaak licht toe, maar in sommige gevallen is het hoog. De resultaten van andere onderzoeken kunnen binnen het normale bereik liggen of afwijkingen vertonen die extra leverbeschadiging weerspiegelen (bijv. Een uitgebreide ontsteking als gevolg van reactie op het geneesmiddel). Instrumentele onderzoeken zoals echografie, CT of MRI zijn over het algemeen niet diagnostisch, maar ze kunnen verkalking zichtbaar maken (als het proces chronisch is) of opvultekorten, vooral bij het samenvoegen van laesies.

De diagnose is gebaseerd op leverbiopsie. Een biopsie wordt echter meestal alleen uitgevoerd voor de diagnose van een behandelbare ziekte (bijv. Infectie) of voor differentiële diagnose met niet-granulomateuze laesies (bijv. Chronische virale hepatitis). Biopsie onthult soms de aanwezigheid van een specifieke oorzaak (bijv. Eieren met schistosomiasis, ziekteverloop bij tuberculose, schimmelinfectie). Tegelijkertijd zijn andere studies vaak nodig (bijvoorbeeld gewascultuur, huidtesten, laboratorium- en radiografische onderzoeken, andere weefselmonsters).

Bij patiënten met algemene of andere symptomen van een infectie (bijv onbekende oorzaak koorts), moet u specifiek onderzoek gebruiken om de diagnostische waarde van biopsie om de infectie te controleren te verbeteren (bijvoorbeeld een deel van de verse biopt wordt verstuurd voor zaad cultuur en het uitvoeren van speciale vlekken voor zuurvaste bacillen, schimmels en andere organismen). Heel vaak is de reden niet vastgesteld.

[11], [12], [13]

Behandeling van granulomen van de lever

Levergranulomen veroorzaakt door medicijnen of infectie komen na behandeling volledig terug. Granulomen bij sarcoïdose kunnen spontaan verdwijnen of jaren blijven bestaan, meestal zonder de ontwikkeling van een klinisch significante leveraandoening. Progressieve fibrose en portale hypertensie zijn zeldzaam (sarcoïdose van de lever). Voor schistosomiasis wordt gekenmerkt door progressieve portaalsclerose (pipestem fibrose, fibrose van Simmers); de leverfunctie wordt meestal behouden, maar splenomegalie wordt opgemerkt en bloedingen van spataderen kunnen zich ontwikkelen.

De behandeling is gericht op de hoofdoorzaak. Als de oorzaak onbekend is, wordt de behandeling gewoonlijk onthouden en wordt de leverfunctie periodiek gecontroleerd (functionele levertesten). Als echter tekenen van tuberculose (bijv. Langdurige koorts) verschijnen en de aandoening verergert, kan het optreden van empirische antituberculeuze therapie gerechtvaardigd zijn. Bij progressieve sarcoïdose van de lever kan het gebruik van glucocorticoïden effectief zijn, hoewel niet bekend is of ze de ontwikkeling van leverfibrose kunnen voorkomen. Het gebruik van glucocorticoïden is echter niet geïndiceerd bij de meeste patiënten met sarcoïdose en het gebruik ervan is alleen mogelijk als tuberculose en andere infecties volledig worden uitgesloten.