Liposarcoom

Liposarcoom (syn.: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarcoom) is een kwaadaardige tumor van het vetweefsel die zich zelden ontwikkelt in het onderhuidse vetweefsel, met name in de intermusculaire fascia van de dijen, met daaropvolgende invasie van de onderhuidse vetlaag. Het ontwikkelt zich nooit vanuit een lipoom, maar metastaseert voornamelijk naar de longen en de lever.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pathomorfologie van liposarcoom

Liposarcoom heeft een uitgesproken variabiliteit in morfologische structuur, afhankelijk van de mate van differentiatie van de samenstellende cellulaire elementen. De volgende celtypen worden onderscheiden in liposarcoom: mucoïde lipoblasten met spoelvormige kernen en kleine sudanofiele druppeltjes in het cytoplasma (met een zekere mate van differentiatie), mucoïde lipoblasten met bizarre kernen en de afwezigheid van vetdruppeltjes in het cytoplasma (met een hoge mate van anaplasie), gelegen in het mucoïde stroma, gedeeltelijk gedifferentieerde lipoblasten met spoelvormige kernen en grof gevacuoliseerd cytoplasma; goed gedifferentieerde cellen met enkele grote vacuolen en excentrisch gelegen spoelvormige kernen; volwassen vetcellen; cellen met afgeronde kernen in het centrum en meerdere vacuolen in het cytoplasma; reuzencellen met bizarre kernen.

Afhankelijk van de overheersing van een bepaald celtype onderscheiden WF Lever en G. Schanmburg-Lever (1983) vier typen liposarcoom: hooggedifferentieerd, myxoïde rondcellig en pleomorf. Relatief hooggedifferentieerd liposarcoom lijkt op een lipoom bestaande uit cellen van verschillende groottes met één vacuole en hyperchromatische kernen. Daartussen bevinden zich cellen met grote, hyperchromatische en pleomorfe kernen.

Myxoïd liposarcoom wordt onderverdeeld in hoog- en laaggedifferentieerde typen. Myxoïd liposarcoom type 1 bevat weinig myxoïde cellen, voornamelijk lipoblasten met spoelvormige kernen en kleine sudanofiele druppeltjes in het cytoplasma, sterk gedifferentieerde vetcellen en spoelvormige lipoblasten met grof vacuolair cytoplasma. Myxoïd liposarcoom type 2 wordt gedomineerd door myxoïde lipoblasten met bizarre kernen en een kleine hoeveelheid sudanofiele substantie. Het stroma is schaars en mucoïd van uiterlijk, waardoor dit type liposarcoom lijkt op een myxosarcoom of ongedifferentieerd fibrosarcoom.

Rondcellig liposarcoom wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van dicht opeengepakte, ronde of ovale cellen met één vacuole (zegelringcellen) en lipoblasten met meerdere vacuolen. Hun kernen zijn groot, hyperchromatisch en atypisch, vaak in mitose.

Pleomorf liposarcoom bestaat voornamelijk uit pleomorfe, gigantische multivacuolaire lipoblasten met één of (meestal) meerdere hyperchromatische kernen. Hieronder bevinden zich kleine, polygonale, ronde of spoelvormige lipoblasten. In sommige gevallen geeft de aanwezigheid van een groot aantal vacuolen in de lipoblasten ze een atypisch uiterlijk en een gelijkenis met een moerbei. Dit geeft aanleiding om dit type liposarcoom te classificeren als een maligne hibernoom.

Hoe wordt liposarcoom gediagnosticeerd?

De diagnose liposarcoom is gebaseerd op de aanwezigheid van lipiden in de tumor. Bij de pleomorfe en ronde celtypen is, vanwege de afwezigheid van sudanofiele substantie, de detectie van intracellulaire hyaluronidase-labiele mucoïde insluitsels, zichtbaar gemaakt door kleuring met alcianblauw, van diagnostische waarde. Liposarcoom bevat ook hyaluronzuur, vergelijkbaar met embryonaal vetweefsel, en vaak glycogeen. Liposarcoom onderscheidt zich van onrijp rhabdomyosarcoom en systemische multicentrische myoblastose, die het onderhuidse vetweefsel en de inwendige organen aantast.