Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Pulmonaal-renaal syndroom
Last reviewed: 12.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Pulmonaal-renaal syndroom (PRS) is een combinatie van diffuse alveolaire longbloeding en glomerulonefritis.
[ Wat veroorzaakt pulmonaal niersyndroom?
Het pulmonaal-renaal syndroom is altijd een manifestatie van de onderliggende auto-immuunziekte, maar het begint te worden geïdentificeerd als een aparte nosologische entiteit, omdat het differentiële diagnose en een specifieke volgorde van studies en behandeling vereist. Het syndroom van Goodpasture is de klassieke variant, maar het pulmonaal-renaal syndroom kan ook worden veroorzaakt door systemische lupus erythematodes, de ziekte van Wegener, microscopische polyangiitis en, minder vaak, andere vasculitis en systemische bindweefselziekten. Het aantal gevallen van pulmonaal-renaal syndroom veroorzaakt door deze laatstgenoemde ziekten is waarschijnlijk groter dan die veroorzaakt door het syndroom van Goodpasture, maar patiënten met deze ziekten hebben vaker andere klinische manifestaties; slechts enkele hebben manifestaties in de vorm van een pulmonaal-renaal syndroom.
Het pulmonaal-renaal syndroom is minder vaak een manifestatie van IgA-nefropathie of Henoch-Schönlein purpura, evenals essentiële gemengde cryoglobulinemie, die gebaseerd zijn op de schadelijke werking van IgA-afzettingen op de nieren. In zeldzame gevallen kan een snel progressieve glomerulonefritis zelf leiden tot de ontwikkeling van een pulmonaal-renaal syndroom. Dit syndroom wordt veroorzaakt door nierfalen, volumeoverbelasting en longoedeem met hemoptoë.
Symptomen van het pulmonaal-renaal syndroom
Het pulmonaal-renaal syndroom wordt vermoed bij patiënten met hemoptoë die ogenschijnlijk geen verband houdt met andere oorzaken (bijvoorbeeld longontsteking, kanker of bronchiëctasieën), vooral wanneer de hemoptoë gepaard gaat met verspreide parenchyminfiltraten.
Diagnose van pulmonaal-renaal syndroom
De eerste onderzoeken omvatten urineonderzoek om hematurie op te sporen, serumcreatinine om de nierfunctie te evalueren en een volledig bloedbeeld om bloedarmoede vast te stellen. Longfunctietests zijn niet diagnostisch, maar een verhoogd diffusievolume van koolmonoxide (DLCO) wijst op een longbloeding; dit wordt veroorzaakt door een verhoogde opname van koolmonoxide door intraalveolaire hemoglobine.
Differentiële diagnose van het pulmonaal-renaal syndroom
- Bindweefselziekten
- Polymyositis of dermatomyositis
- Progressieve systemische sclerose
- Reumatoïde artritis
- Systemische lupus erythematodes
- syndroom van Goodpasture
- Nierziekten
- Idiopathische immuuncomplexglomerulonefritis
- IgA-nefropathie
- Snel progressieve glomerulonefritis met hartfalen
- Systemische vasculitis
- Syndroom van Behcet
- Churg-Strauss-syndroom
- Cryoglobulinemie
- Henoch-Schönlein purpura
- Microscopische polyarteriitis
- Wegener-granulomatose
- Medicijnen (penicillamine)
- Hartfalen
Testen op serumantilichamen kan helpen bij het identificeren van enkele oorzaken. Anti-glomerulaire basaalmembraanantilichamen (anti-GBM-antilichamen) zijn pathognomonisch voor het syndroom van Goodpasture, hoewel ze ook voorkomen bij patiënten met het syndroom van Alport na niertransplantatie. Anti-dubbelstrengs DNA-antilichamen en verlaagde serumcomplementniveaus zijn kenmerkend voor SLE. Antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) gericht tegen proteinase-3 (PR3-ANCA of cytoplasmatische ANCA [c-ANCA]) zijn aanwezig bij Wegener-granulomatose. Antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen tegen myeloperoxidase (MPO-ANCA of perinucleaire ANCA [p-ANCA]) wijzen op microscopische polyangiitis.