Lyell's Syndrome: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Lyell syndroom (cinonimy acute epidermale necrolyse, toxische epidermale necrolyse, verbrande huid syndroom) - zware toxische en allergische aandoeningen die het leven van de patiënt dreigt, wordt gekenmerkt door sterke onthechting en necrose van de epidermis onder vorming van grote blaren en erosies op de huid en slijmvliezen, toxische en allergische ziekten , de hoofdoorzaak hiervan is overgevoeligheid voor geneesmiddelen (bulleuze medicijnziekte).

Velen geloven dat het syndroom van Stevens-Johnson en het Lyell-syndroom ernstige vormen van exsudatief erytheem zijn, en hun klinische verschillen zijn afhankelijk van de ernst van het pathologische proces.

[1], [2], [3], [4], [5]

Wat veroorzaakt het Lyell-syndroom?

De oorzaken van het syndroom van Lyell zijn de effecten van medicijnen. Onder hen wordt de eerste plaats bezet door sulfanilamidepreparaten, gevolgd door antibiotica, anti-epileptica, ontstekingsremmende en anti-tuberculosegeneesmiddelen. De periode van ontwikkeling van het Lyell-syndroom vanaf het moment dat de medicatie werd ingenomen die het veroorzaakte, varieert van enkele uren tot 6-7 dagen. Een belangrijke plaats wordt ingenomen door erfelijke factoren. Zo heeft ongeveer 10% van de menselijke bevolking een genetische aanleg voor allergische sensibilisatie van het lichaam. Er is een verband gevonden tussen het Lyell-syndroom en antigenen van NAS-A2, A29, B12 en Dr7.

De kern van de ziekte is toxisch-allergische reacties in zowel multiforme exudatief erytheem als het Stevens-Jopson-syndroom.

Histopathologie van het syndroom van Lyell

Necrose van oppervlakkige lagen van de epidermis wordt waargenomen. De cellen van de laag malpighian zijn oedemateus, de intercellulaire en epidermodermale verbindingen zijn verbroken (exfoliatie van de opperhuid van de dermis). Als gevolg hiervan worden blaasjes gevormd op de huid en slijmvliezen, die zich binnen en subepitheliaal bevinden.

Pathologie van het syndroom van Lyell

In het gebied van de blaas, dat subepidermaal is gelegen, manifesteren zich necrobiotische veranderingen in de epidermis van het necrolyse-type, hetgeen resulteert in een volledig verlies van de structuur van zijn lagen. Als een resultaat van verstoring van intercellulaire contacten en hydrofytische dystrofie van individuele cellen van de epidermis verschijnen balloncellen met pycnotische kernen. Tussen de destructief veranderde cellen zijn er veel neutrofiele granulocyten. In de holte van de blaas - balloncellen, lymfocyten, neutrofiele granulonieten. In de dermis - oedeem en kleine infiltraten van lymfocyten. Op het gebied van huiddefecten zijn de bovenste lagen van de dermis necrotische, trombose vaten en focale lymfocytische infiltraten onthuld. Collageenvezels van het bovenste derde deel van de dermis worden losgemaakt en in de diepere delen gefragmenteerd.

In klinisch onveranderde huid met het syndroom van Lyell wordt de afscheiding van kleine delen van het stratum corneum en, op sommige plaatsen, de totale epidermis waargenomen. Basale laagcellen zijn meestal pycnotisch, sommige zijn gevacuoleerd, de intervallen daartussen zijn vergroot, soms gevuld met homogene massa's. Bij sommige papillen van de dermis komt fibrinoïde zwelling tot uitdrukking. Het endotheel van de bloedvaten is opgezwollen, rond enkele ervan zijn kleine lymfocytische infiltraten waargenomen.

Symptomen van het syndroom van Lyell

Volgens het onderzoek ontving slechts 1/3 van de patiënten met deze ziekte geen medicijnen en de meesten namen meer dan één naam. Meestal zijn dit sulfonamiden, met name sulfamethoxazon en trimethoprim, anticonvulsiva, voornamelijk fenylbutazonderivaten. Ze hechten belang aan de ontwikkeling van het proces en stafylokokkeninfectie. AA Kalamkaryan en V.A. Samsonov (1980) beschouwt het Lyell-syndroom als een synoniem voor bulleig veelvormig exsudatief erytheem en het Stevenson-Johnson-syndroom. Waarschijnlijk kan deze identificatie alleen betrekking hebben op de secundaire vorm van het exudatieve multiformine erytheem dat door medicijnen wordt veroorzaakt. OK Steigleder (1975) worden drie opties Lyell syndroom epidermale necrolyse veroorzaakt door een stafylokok infectie die identiek is aan exfoliatieve dermatitis Ritter pasgeborenen en volwassenen - Rittersgeyna syndroom, toxische epidermale necrolyse; epidermale necrolyse veroorzaakt door geneesmiddelen; de moeilijkste idiopathische variant van een onduidelijke etiologie. Klinisch wordt de ziekte gekenmerkt door ernstige algemene toestand van de patiënten, koorts, multiple eritemato-oedemateuze en bulleuze erupties lijken op die in pemphigus, excentrische groei snel geopend uitgebreide ziekte erosie, huidletsels vergelijkbaar met brandwonden vormen. Nikolsky's symptoom is positief. Heeft invloed op slijmvliezen, bindvlies, genitaliën. Het wordt vaker waargenomen bij vrouwen, komt vaak voor bij kinderen.

De ziekte Het Lyell-syndroom ontwikkelt zich na enkele uren of dagen na de eerste inname van het medicijn. Maar niet in alle gevallen kunt u de relatie van de ziekte met de eerdere inname van medicijnen zien. In het klinische beeld van het Lyell-syndroom, zoals in het Stevens-Jopson-syndroom, worden de huid en slijmvliezen beschadigd in de foyer van een ernstige algemene toestand. De meest kenmerkende laesies van de slijmvliezen van de mond, neus hyperemie, oedeem, gevolgd door de ontwikkeling van grote bellen, die snel onthullen vorm zeer pijnlijk uitgebreide erosie en ulceratie met resten bubbels banden. In sommige gevallen, het ontstekingsproces zich aan het slijmvlies van de keel, maagdarmkanaal, strottenhoofd, luchtpijp en bronchiën, veroorzaakt ernstige aanvallen van ademnood. Er is stagnant-cyanotische hyperemie en zwelling van de huid, conjunctiva van de oogleden met de vorming van blaren en erosies, bedekt met sereuze bloedige korsten. De lippen zijn gezwollen, bedekt met hemorrhagische korsten. Vanwege ernstige pijn is zelfs vloeibaar voedsel moeilijk te nemen. De huid stam extensor oppervlakken van de bovenste en onderste ledematen, alsmede op het gezicht en rond de genitaliën plotseling uitslag uit erythemateuze oedemateuze spot-elementen of paars-rode kleur, die fuseren met grote plaques. Elementen zijn typerend voor veelvormig exudatief erytheem en het Stevens-Johnson-syndroom. Snel vormden platte, slappe bellen met geschulpte contouren, ter grootte van de palm van een volwassene en meer, gevuld met sereus en sereus bloederig vocht. Bellen onder invloed van lichte verwondingen worden geopend en uitgebreide natte, scherp pijnlijke erosieve oppervlakken met stukjes epidermis aan de rand worden gevormd. Het symptoom van Nikolsky is scherp positief: bij de minste aanraking kan de epidermis gemakkelijk worden gescheiden op een uitgestrekt stuk ("het symptoom van het blad"). Uitgebreide geërodeerde laesies op de rug, buik, billen en dijen lijken op de huid met een tweede graads brandwond. Op de handpalmen, het is gescheiden door grote platen als een handschoen. De algemene toestand van patiënten is extreem ernstig: hoge temperatuur, uitputting, uitdrogingsverschijnselen gaan vaak gepaard met dystrofische veranderingen in de inwendige organen. In veel gevallen wordt matige leukocytose met een verschuiving naar links gedetecteerd. In 40% van de gevallen sterven patiënten snel.

Diagnose van het syndroom van Lyell

Zoals aangegeven, wordt de ontwikkeling van de ziekte meestal geassocieerd met het gebruik van medicijnen, mogelijk met epidermotropisme. Een associatie van de ziekte met bepaalde weefselcompatibiliteit-antigenen, zoals HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7, is gevonden. Het immuunsysteem bij acute toxische epidermolysis is onduidelijk. Er zijn gegevens over de mogelijke rol van immuuncomplexen bij de pathogenese ervan.

Differentiële diagnose moet worden uitgevoerd met pemphigus, exfoliatieve dermatitis bij pasgeborenen.

[6], [7], [8], [9], [10]

Behandeling van het syndroom van Lyell

Het is noodzakelijk om vroege dagelijkse grote doses corticosteroïden (1-2 mg / kg lichaamsgewicht), antibiotica, vitamines te gebruiken. Ontsmettingsmaatregelen - de introductie van plasma, bloedvervangers, vloeistoffen, elektrolyten; steriel ondergoed. Vaak hebben patiënten met het syndroom van Lyell reanimatie nodig.

Wat is de prognose van het Lyell-syndroom?

Het Lyell-syndroom heeft een ongunstige prognose. Fatale resultaten worden waargenomen bij ongeveer 25% van de patiënten.