Maligne granuloom van de neus: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Maligne granuloom van de neus (kwaadaardig mesenchymoom van de midden-gezichtszone) is een uiterst zeldzame ziekte en daarom moeilijk te diagnosticeren. In de wereldliteratuur tegen het einde van de twintigste eeuw. Iets meer dan 100 gevallen van deze ziekte zijn beschreven.

Maligne nasale granuloma eerst door McBride beschreven in 1897. Sindsdien zijn er veel verschillende soorten ziekten: kwaadaardige granuloma van de neus ontsiert de neus en het gezicht granuloma fatale progressieve fatale zweren granulatie neus en gezicht, granuloma gangrenesces dodelijk middellijn granuloom.

De oorzaak en pathogenese van kwaadaardig nasaal granuloom. De reden is onbekend. In pathogenetische termen behoort kwaadaardig nasaal granuloom niet tot systemische ziekten. Het komt vaker voor bij mannen en komt op elke leeftijd voor. Naar analogie met de lokale en verspreide lupus erythematosus, sommige auteurs beschouwen kwaadaardige granuloma van de neus als een lokale manifestatie van de ziekte van Wegener. De meerderheid van de onderzoekers met deze mening is het niet eens en beschouwt deze ziekten als verschillende nosologische vormen. Als een risicofactor is er een geschiedenis van trauma en ontstekingsziekten van de rhinosinusregio. Tijdens het bestuderen van de pathogenese van deze ziekte zijn verschillende hypothesen van het voorkomen ervan tot uitdrukking gebracht. Zo zou de aanwezigheid van kwaadaardige nasale biopsie granuloom Paltofa-Sternberg cellen suggereren dat de ziekte is een gevolg van de ziekte van Hodgkin, maar de afwezigheid van kwaadaardige granuloma adenopatki verwierp deze veronderstelling. Ook wordt ervan uitgegaan dat de kwaadaardige granuloma van de neus is een manifestatie van "specifieke" mycosis kwaadaardige reticulosis, chronische Pseudotumor gangreneuze infectie met het ontwikkelingsproces zonder specifieke ziekteverwekker, eigenaardig gezicht allergieën maar tot nu toe onduidelijk pathogenese van deze ziekte.

Pathologische anatomie van kwaadaardig nasaal granuloom. Onderliggende destructieve en necrotische veranderingen in kwaadaardige granuloma van de neus en granulomatose van Wegener, granulomateuze is een werkwijze die wordt gekenmerkt door de afwezigheid van eosinofielen in granulomen.

Het klinische verloop van de ziekte verloopt meestal in drie fasen.

• Ik speel - prodromaal, duurt van enkele weken tot meerdere jaren. Er is een periodieke nasale voering vergezeld van waterige of sereuze bloedige afscheiding. Soms verschijnen oppervlakkige zweren op de drempel en op het tussenschot van de neus, evenals in het zachte gehemelte.
• II fase - actief proces. Afscheiding uit de neus wordt etterig of etterig-bloederig met een onaangename bederfelijke geur. Neusademhaling wordt sterk bemoeilijkt, het reukvermogen verergert of verdwijnt. Op het slijmvlies van de neus verschijnen groene necrotische invallen gevolgd door kruipende ulceratie. Het proces gaat over naar de nasopharynx, zachte weefsels van de externe neus en andere delen van het gezicht. Met de progressie van het proces zijn de palatinale, nasale botten en het alveolaire proces van de bovenkaak samen met de zachte weefsels necrotisch. Tegelijkertijd is er een laesie van het traankanaal (dacryocystitis).
• III stadium - terminaal, gekenmerkt door het voorkomen op het gezicht van grote defecten als gevolg van necrose van zachte weefsels; het septum van neus, neusschelp en neusvleugels worden vernietigd, necrotische zweren in de farynx en strottenhoofd kunnen worden waargenomen, maar de tong is niet betrokken bij het pathologische proces. Met zo'n uitgebreide vernietiging is het pijnsyndroom meestal afwezig of is er een lichte pijn in de fase van initiële necrose. Als gevolg van vasculaire artrose treedt bloeding op die, vanwege de massieve en aanhoudende necrose van de weefsels, slechts tijdelijk moeilijk te stoppen is. Naarmate de ziekte vordert, gaat een gestage stijging van de lichaamstemperatuur door en bereikt hoge waarden (40-41 ° C). De dood komt van bloeden of cachexie in combinatie met een hoge lichaamstemperatuur.

Diagnose van de ziekte is erg moeilijk vanwege de afwezigheid van pathognomonische symptomen. Syfilis, maligniteiten, chronische paranasal sinusitis, enz. Verder moet een kwaadaardige granuloma van de neus worden onderscheiden van de ziekte van Wegener - In de meeste gevallen de patiënten om de ware diagnose behandeld andere meerdere gelijksoortige ziekten die kwaadaardige nasale granuloma en moeten worden gedifferentieerd, vast te stellen. Noma bij personen jonger dan 15 jaar, lepra, lupus, actinomycose, scleroma, framboesia, leishmaniasis, rhinosporidios en anderen.

Behandeling van kwaadaardig nasaal granuloom. Er is geen specifieke behandeling voor kwaadaardig nasaal granuloom. Kleine, vaak tijdelijke, resultaten werden verkregen met röntgentherapie, massaal gebruik van corticosteroïden. Ter bestrijding van superinfectie worden grote doses breedspectrumantibiotica voorgeschreven. Chirurgisch (galvanisch bijtende, chirurgische laser) sneed necrotische weefsels uit om de intoxicatie te verminderen. Herstel is uiterst zeldzaam.

De vooruitzichten voor het leven zijn meestal ongunstig.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]