Maligne granuloma van de neus: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Maligne granuloom van de neus (maligne mesenchymoom van het middengezicht) is een uiterst zeldzame aandoening en daarom moeilijk te diagnosticeren. In de wereldliteratuur werden tot het einde van de 20e eeuw iets meer dan 100 gevallen van deze ziekte beschreven.

Maligne granuloom van de neus werd voor het eerst beschreven door McBride in 1897. Sindsdien zijn er veel verschillende namen voor deze ziekte verschenen: maligne granuloom van de neus, ontsierend granuloom van de neus en het gezicht met een fatale afloop, progressief fataal granulatieulcus van de neus en het gezicht, granuloomgangreenesces, fataal mediaan granuloom.

Oorzaak en pathogenese van maligne granuloom van de neus. De oorzaak is onbekend. Pathogenetisch gezien is maligne granuloom van de neus geen systemische ziekte. Het komt vaker voor bij mannen en op elke leeftijd. Naar analogie van lokale en gedissemineerde lupus erythematodes beschouwen sommige auteurs maligne granuloom van de neus als een lokale manifestatie van de ziekte van Wegener. De meeste onderzoekers zijn het hier niet mee eens en beschouwen deze ziekten als verschillende nosologische vormen. De aanwezigheid van trauma in de voorgeschiedenis en ontstekingsziekten van de rhinosinusregio in de anamnese worden als risicofactoren genoemd. Tijdens het bestuderen van de pathogenese van deze ziekte werden verschillende hypothesen over het optreden ervan naar voren gebracht. Zo stelde de aanwezigheid van Paltoff-Sternberg-cellen in het biopt van maligne granuloom van de neus ons in staat te suggereren dat de ziekte een gevolg is van lymfogranulomatose, maar de afwezigheid van adenopathie bij maligne granuloom verwierp deze suggestie. Er werd ook aangenomen dat kwaadaardig granuloom van de neus een manifestatie is van "specifieke" mycose, kwaadaardige reticulose, chronische pseudotumorinfectie met gangreenontwikkeling van het proces zonder een specifieke ziekteverwekker, een soort gezichtsallergie, maar tot op heden is de pathogenese van deze ziekte onduidelijk.

Pathologische anatomie van maligne granuloom van de neus. De destructief-necrotische veranderingen in maligne granuloom van de neus, zoals bij de ziekte van Wegener, zijn gebaseerd op een granulomateuze ontwikkeling, die wordt gekenmerkt door de afwezigheid van eosinofiele leukocyten in granulomen.

Het klinische verloop van de ziekte verloopt gewoonlijk in drie stadia.

• Stadium I - prodromaal, duurt enkele weken tot enkele jaren. Er is sprake van periodieke neusverstopping, gepaard gaand met waterige of sereus-bloederige afscheiding. Soms verschijnen er oppervlakkige zweren in de vestibule en op het neustussenschot, evenals op het zachte gehemelte.
• Stadium II - actief proces. De neusafscheiding wordt purulent of purulent-bloederig met een onaangename, stinkende geur. Ademhalen door de neus wordt ernstig bemoeilijkt, het reukvermogen verslechtert of verdwijnt. Groene necrotische plaque verschijnt op het neusslijmvlies, gevolgd door kruipende ulceratie. Het proces verplaatst zich naar de neuskeelholte, de weke delen van de neus en andere delen van het gezicht. Naarmate het proces vordert, worden het gehemelte, de neusbeenderen en de processus alveolaris van de bovenkaak, samen met de weke delen, necrotisch. Tegelijkertijd treedt er schade op aan de traanbuizen (dacryocystitis).
• Stadium III is terminaal en wordt gekenmerkt door het verschijnen van grote defecten in het gezicht als gevolg van necrose van de weke delen; het neustussenschot, de neusschelpen en de neusvleugels zijn vernietigd; necrotische ulcera kunnen worden waargenomen in de keelholte en het strottenhoofd, maar de tong is niet betrokken bij het pathologische proces. Bij dergelijke uitgebreide vernietiging is het pijnsyndroom meestal afwezig of wordt lichte pijn opgemerkt in de fase van initiële necrose. Als gevolg van vasculaire erosie wordt bloeding waargenomen, die, vanwege massale en aanhoudende weefselnecrose, slechts tijdelijk moeilijk te stoppen is. Naarmate de ziekte vordert, is er een gestage stijging van de lichaamstemperatuur van het continue type, die hoge waarden bereikt (40-41 °C). De dood treedt in door bloeding of cachexie in combinatie met een hoge lichaamstemperatuur.

De diagnose van de ziekte is zeer moeilijk vanwege het ontbreken van pathognomonische symptomen. In de meeste gevallen worden patiënten behandeld voor andere, enigszins vergelijkbare ziekten voordat de juiste diagnose wordt gesteld, waarbij maligne granuloom van de neus moet worden onderscheiden van syfilis, maligne neoplasmata, chronische sinusitis bij de neus, enz. Daarnaast moet maligne granuloom van de neus worden onderscheiden van de ziekte van Wegener, noma bij mensen jonger dan 15 jaar, lepra, lupus, actinomycose, sclerose, framboesia, leishmaniasis, rhinosporidiose, enz.

Behandeling van maligne granuloom van de neus. Er is geen specifieke behandeling voor maligne granuloom van de neus. Onbeduidende, vaak tijdelijke resultaten worden behaald met röntgentherapie en massaal gebruik van corticosteroïden. Hoge doses breedspectrumantibiotica worden voorgeschreven om superinfectie te bestrijden. Necrotisch weefsel wordt operatief verwijderd (galvanocauterisatie, chirurgische laser) om intoxicatie te verminderen. Herstel is uiterst zeldzaam.

De prognose voor het leven is over het algemeen ongunstig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]