Mastocytose (gepigmenteerde urticaria)

Mastocytose (synoniem: pigmenturticaria) is een ziekte gebaseerd op de accumulatie van mestcellen in verschillende weefsels, waaronder de huid. Klinische verschijnselen van mastocytose zijn te wijten aan de afgifte van biologisch actieve stoffen in mestceldegranulapia. De ziekte is zeldzaam, komt bij mannen en vrouwen even vaak voor, vaak bij kinderen (75%).

[1], [2], [3]

Oorzaken en pathogenese van mastocytose

Er is geen enkel gezichtspunt met betrekking tot de oorsprong van de pigmenturticaria. Het wordt beschouwd als een gevolg van goedaardige of kwaadaardige proliferatie van histiocyten, vergeleken met histiocytose, die wordt verwezen naar de groep van tumoren van hematopoietische en lymfoïde weefsels (WHO, 1980). De rol van de groeifactor van de vetcellen geproduceerd door fibroblasten en keratinocyten van andere cytokinen wordt verondersteld. Meningen zijn geuit over de neloïde aard van mastocytoom. De mogelijke rol van genetische factoren wordt aangegeven door familiale gevallen van de ziekte. Er is geen algemeen aanvaarde classificatie. Meestal onderscheidt hij huid-, systemische en kwaadaardige (vetcelleukemie) vormen.

Bij de ontwikkeling van mastocytose spelen labrocyten (mestcellen, mestcellen) een belangrijke rol. In de laesie wordt mastocyte proliferatie opgemerkt. Later onder invloed immune (immuuncomplexen antilichamen) en niet-immuun (drugs, hitte, kou, wrijving, druk, ultraviolette stralen, emotionele stress, voedingsmiddelen, enz.). Activatoren treedt degranulatie van mestcellen en afgifte van histamine, peptidase, heparine. Onder invloed van deze biologisch werkzame stoffen worden gekenmerkt door verhoogde vasculaire permeabiliteit, dilatatie van capillairen, venulen en terminale arteriolen leidt tot een drukafname, reductie van grote bloedvaten, stimulatie van maagzuursecretie, en anderen.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopathologie mastocytose

De eigenaardige kleuring van de elementen van mastocytose van de huid is het gevolg van een toename van de epidermis van het aantal melanocyten en de depositie van een significante hoeveelheid pigment in de onderste rijen, wat blijkbaar te verklaren is door de complexe intercellulaire relatie tussen melanocyten en mestcellen.

[9], [10],

Pathomorfologie mastocytose

Afhankelijk van het klinische beeld varieert de histopathologie van de huid bij deze ziekte. In de macula-papulaire en teleangiectische vormen bevinden weefsel basofielen zich voornamelijk in het bovenste derde deel van de dermis rond de haarvaten. Ze zijn zeldzaam en de diagnose kan alleen worden gesteld na kleuring met toluidine-blauw. Die metachromatisch schildert ze in roze-lila kleur.

Wanneer nodulair weefsel of plaque sijpelt, vormen basofielen van weefsel grote clusters van het type tumor, waarbij ze de gehele dermis en zelfs de onderhuidse laag infiltreren.

Cellen hebben meestal een kubusvormige, minder vaak - spilvormige vorm; hun cytoplasma is enorm, zozinofiel.

Bij diffuse mastocytose in het bovenste deel van de dermis zijn er dichte lintachtige proliferaties van weefselbasofielen met afgeronde of ovale kernen en een duidelijk gedefinieerd cytoplasma. Weefsel basofielen met pigmenturticaria onderscheiden zich door een complexe samenstelling van de koolhydraatcomponent, die heparine, sial-bevattende en neutrale mucopolysacchariden omvat, dus ze worden gekleurd met toluidine blauw bij pH 2,7 en geven een CHIC-positieve reactie.

Met alle beschreven vormen van de pigmenturticaria, met uitzondering van tedeangiectatic, kunnen eosinofiele granulocyten worden gevonden bij weefselbasofielen.

Bij vormen van pigmenturticaria, vergezeld van de vorming van bellen of bellen, bevinden de laatste zich subepidermaal, en in de oude elementen als gevolg van regeneratie van de epidermis, intraepilermaal. De blaren bevatten weefsel basofielen en eosinofiele granuloiitis. De pigmentatie bij deze ziekte wordt veroorzaakt door een toename van de hoeveelheid pigment in de cellen van de basale laag van de opperhuid, minder vaak door de aanwezigheid van melanofagen in het bovenste deel van de dermis.

[11], [12], [13], [14]

Symptomen van mastocytose

Er zijn twee vormen van mastocytose: huid en systemisch. De cutane vorm is onderverdeeld in gegeneraliseerde cutane (urticaria gepigmenteerde, aanhoudende spotted telangiectasia, diffuse mastocytose) en mastocytoom (een tumor, meestal single).

Gepigmenteerde urticaria is de meest voorkomende vorm van mastocytose op de huid. Bij het begin van de ziekte, vaak bij kinderen, verschijnen jeukende roze-rode vlekken, die in de loop van de tijd in blaren veranderen. Na blaren laat de aanhoudende vlekken een bruinachtige bruine kleur achter. Bij volwassenen begint de ziekte met de vorming van hypergepigmenteerde vlekken of papels. Vlekken en papels zijn vlak, tot 0,5 cm in diameter, hebben een afgeronde vorm, scherpe randen en een glad oppervlak zonder tekenen van schilfering. Ze bevinden zich op de huid van het lichaam, zijn klein, hebben een lichtgrijze of roze-bruine kleur. Na verloop van tijd verspreiden de papels zich naar de andere delen van de huid (bovenste en onderste ledematen, gezicht), hebben een bolvorm, donkerbruine of donkerbruine kleur, soms met een rozerode tint. Vaak wordt het proces opgeschort, blijft het vele jaren bestaan, in de toekomst kan het voortgaan met de ontwikkeling van erythroderma, de inwendige organen beïnvloeden, wat eindigt in de dood.

Pigmenturticaria bij kinderen is goedaardig. De ziekte begint met het optreden van jeukende urticariële uitbarstingen, die in enkele jaren worden omgezet in papulaire elementen. Bij het begin van de ziekte kunnen blaasjes (blaasjes) verschijnen op een ogenschijnlijk gezonde huid of op plekken en papels die verschillen in wallen en een duidelijke rozerode tint. Klinisch gezien hebben gepigmenteerde urticaria bij kinderen een uitgesproken exsudatieve component. Soms verdwijnen de elementen spoorloos. Het ontstekingsverschijnsel, of het fenomeen Darya-Unna, is belangrijk: bij inwrijven met vingers, een spatel of een naald worden de elementen gezwollen, rozerode verkleuring en jeuk van de huid. De verergering wordt genoteerd na wrijving, druk, thermische procedures (hete baden, bezonningen).

De huidvorm kan vlekkerig-papulaire, bulleuke uitbarstingen, diffuus, inclusief erythrodermische, telangiectatische veranderingen, en ook vrij zelden in de vorm van een geïsoleerde focus - mastocytoom. Meestal zijn er kleffe en papulaire uitslag, die zich vooral in de kindertijd verspreidt. Ze bevinden zich voornamelijk op het lichaam, iets minder vaak aan de extremiteiten, zelden op het gezicht, ze hebben ronde of ovale contouren, roodbruin van kleur. Na wrijving krijgen de elementen een urtico-achtig karakter. Tegelijkertijd kunnen er nodulaire formaties zijn, meestal niet talrijk, met intensievere pigmentatie. Uitdrijven kan coalesceren, plaque vormen en diffuse laesies, in zeldzame gevallen pachidermaal van karakter worden met uitgesproken diffuse infiltratie van de huid.

Persistente gevlekte telangiectotische vorm komt voor bij volwassenen, lijkt uiterlijk op sproeten, kleine telangiëctasieën worden waargenomen op de gepigmenteerde achtergrond.

Voor diffuse mastocytose wordt gekenmerkt door verdikking van de huid, die een consistentie testovatuyu, gelige tint en lijkt op een foto van pseudoxyanthomas. Er is een verdieping van de huidplooien. Foci zijn vaak gelokaliseerd in de okselholten, inguinale plooien. Op het oppervlak van laesies kunnen scheuren, zweren voorkomen.

Ook beschreven zijn cystic en atrofische vormen: de bubbels zijn gespannen, met transparante of hemorrhagische inhoud, acantholytische cellen zijn afwezig in hen, Nikolsky's symptoom is negatief.

Knoestige mastocytose komt voornamelijk voor bij pasgeborenen en kinderen in de eerste 21 jaar van het leven.

Drie soorten nodulaire mastocytose worden klinisch onderscheiden: xanthelasmoïde, meervoudig nodulair en knoestig samenvloeiend.

Xanthelasmoid-variëteiten worden gekenmerkt door geïsoleerde of gegroepeerde platte knobbeltjes, of geknoopte elementen met een diameter van maximaal 1,5 cm, ovaal, met scherpe grenzen. De elementen hebben een dichte textuur, een glad of oranje schilachtig oppervlak en een lichtgele of geelachtig bruine kleur, waardoor ze lijken op xanthelasmas en xanthomas.

In het geval van multinodulaire mastocytose zijn meerdere hemisferische dichte geknoopte elementen met een glad oppervlak, met een diameter van 0,5-1,0 cm, roze, rood of geelachtig, verspreid over de huid.

De nodulair-confluente variëteit wordt gevormd als een resultaat van de fusie van nodulaire elementen tot grote conglomeraten die zich in grote vouwen bevinden.

Bij nodulaire mastocytose, ongeacht de variëteit, is het fenomeen van Daria-Unna slecht uitgedrukt of niet gedetecteerd. Urtikar-dermografie wordt bepaald bij de meerderheid van de patiënten. Een kenmerkend subjectief symptoom is jeukende huid.

Bij systemische mastocytose worden de inwendige organen aangetast. De ziekte manifesteert zich in de vorm van mestcelleukemie (kwaadaardige vorm van mastocytose).

Erythrodermische vorm, die ook zeldzaam is, bij volwassenen, in tegenstelling tot kinderen, treedt op zonder bubbelreacties.

Diffuus-infiltratieve, gel-anesthetische en erythrodermische vormen van mastocytose worden beschouwd als potentieel systemische ziekten.

Bulleuze mastocytose ontwikkelt zich bij kinderen in de kindertijd of in de vroege kinderjaren. Bellen kunnen zich op het oppervlak van maculopapulaire huiduitslag of plaque-brandpunten bevinden, soms zijn ze de enige huidmanifestatie van de ziekte (bulgene mastocytoe congenitaal), die als prognostisch minder gunstig wordt beschouwd.

Een solitair mastocytoom heeft het uiterlijk van een kleine tumorachtige formatie of meerdere dicht bij elkaar gelegen knobbeltjes, op het oppervlak waarvan bij kinderen de vorming van blaasjes kenmerkend is. De prognose voor deze variant van de urticaria is het meest gunstig. In de meeste gevallen regent pigmenturticaria, die zich in de kindertijd ontwikkelden, onafhankelijk terug naar de periode van de puberteit. Gemiddeld worden systemische laesies waargenomen bij 10% van de patiënten, voornamelijk in het geval van mastocytose bij volwassenen.

[15], [16], [17], [18], [19]

Differentiële diagnose van pigmenturticaria

Gepigmenteerde urticaria moeten worden onderscheiden van urticaria met pigmentvlekken, medicijnuitslag, huidreticulosis, gepigmenteerde naevus, histocytose-X, xanthomatose.

[20], [21],

Behandeling van mastocytose

Behandeling van mastocytose (pigmenturticaria) is symptomatisch. Aanbevolen antihistaminica. Met het huidproces en een ernstig beloop van dermatose, worden glucocorticosteroïden, PUVA-therapie, cytostatica (prospidin) gebruikt. Uitwendig gebruik van corticosteroïdenzalf.