Misvormingen van het glasachtig lichaam: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Ontwikkeling van het glasachtig lichaam

Het primaire glasvocht verschijnt ongeveer in de zesde week van de foetale ontwikkeling en bestaat uit mesodermale cellen, collageenvezels, hyaloïde vaten en macrofagen. Het secundaire glasvocht vormt zich in de tweede maand en bevat een compact fibrillair netwerk, hyalocyten, monocyten en wat hyaluronzuur. Aan het einde van de derde maand van de foetale ontwikkeling vormt zich het tertiaire glasvocht, een gecondenseerde ophoping van collageenvezels tussen de equator van de lens en de oogzenuw. Het is de voorloper van het primaire glasvocht en de zonulaire ligamenten van de lens. Tegen het einde van de vierde maand van de foetale ontwikkeling atrofiëren het primaire glasvocht en het hyaloïde vaatnetwerk en veranderen in een transparante, smalle centrale zone gerelateerd aan het kanaal van Cloquet. Het aanhouden van het primaire glasvocht is een belangrijke factor bij sommige glasvochtmisvormingen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Aanhoudende hyaloïde slagader

Persistentie van de hyaloïde arterie komt voor bij meer dan 3% van de gezonde voldragen baby's. Het wordt bijna altijd ontdekt in de 30e week van de zwangerschap en bij prematuren tijdens screening op retinopathie bij prematuriteit. Restanten van het achterste deel van dit hyaloïde netwerk kunnen verschijnen als een verheven massa hyaloïde weefsel op de oogzenuw en worden een Bergmeister-vlek genoemd. Anterieure restanten lijken te kleven aan het achterste lenskapsel en worden een Mittendorf-vlek genoemd.

Aanhoudende hyperplasie van het primaire glasvocht

Persistente hyperplasie van het primaire glasvocht is een aangeboren oogafwijking die gepaard gaat met een verstoorde regressie van het primaire glasvocht. Het is zeldzaam en unilateraal. De meeste meldingen van bilaterale en familiale persistente hyperplasie van het primaire glasvocht verwijzen kennelijk naar verschillende syndromen, waaronder vitreoretinale dysplasie. Klassieke symptomen van persistente hyperplasie van het primaire glasvocht:

• vezelig membraan versmolten met het achterste oppervlak van de lens;
• microftalmie;
• kleine voorste oogkamer;
• verwijding van de irisvaten;
• gevasculariseerd retrolentaal membraan dat tractie van de ciliaire uitsteeksels veroorzaakt.

Andere oculaire symptomen die samenhangen met aanhoudende primaire glasvochthyperplasie zijn zeldzaam en omvatten:

• megalocornea;
• Rieger-anomalie;
• "ochtendglorie" schijfanomalie.

Hoewel er een zogenaamde posterieure vorm van persisterende primaire glasvochthyperplasie is beschreven, blijft het onduidelijk hoe deze gevallen zich onderscheiden van halvemaanplooien of vitreoretinale dysplasie.

De behandeling van persisterende hyperplasie van het primaire glasvocht is meestal gericht op het voorkomen van glaucoom en phtisis van de oogbol. Verwijdering van de lens en het achterste membraan kan de ontwikkeling van glaucoom voorkomen, zelfs bij een oog met een slechte functionele prognose. Er zijn echter meldingen van glaucoom na lensvitrectomie. Sommige auteurs wijzen op de mogelijkheid van een significante toename van de gezichtsscherpte bij vroege chirurgie en actieve pleoptische behandeling.