Neurofibroom

Plexiform neurofibroom

Plexiform (diffuus) neurofibroom is de meest voorkomende tumor van de perifere oogzenuwen en komt bijna uitsluitend voor in combinatie met neurofibromatose type I.

Plexiform (diffuus) neurofibroom verschijnt bij jonge kinderen als een periorbitale zwelling.

Symptomen van neurofibroom

• Diffuse orbitale laesie met ontsierende hypertrofie van weefsel rond het oog.
• De ooglidafwijking veroorzaakt een mechanische ptosis met een karakteristieke S-vormige configuratie. Palpatie van de veranderde weefsels lijkt op een "zak vol wormen".
• Wanneer neurofibroom gepaard gaat met een aangeboren afwijking van de grote vleugel van het wiggenbeen, kan er sprake zijn van pulsatie van het oog zonder begeleidend ooggeluid (beter te detecteren met applanatietonometrie).

De behandeling is uiterst moeilijk. Een operatie is, indien mogelijk, niet geïndiceerd vanwege de complexe relatie tussen de tumor en belangrijke orbitale structuren.

Geïsoleerd neurofibroom

Geïsoleerd (gelokaliseerd) neurofibroom komt minder vaak voor en wordt in ongeveer 10% van de gevallen geassocieerd met neurofibromatose type I.

Een geïsoleerd (gelokaliseerd) neurofibroom manifesteert zich in het derde of vierde levensdecennium als een milde, matig pijnlijke exophthalmus in combinatie met verminderd zicht of beperkte oogmobiliteit.

Een chirurgische behandeling heeft een directe indicatie, omdat de tumor goed begrensd is en relatief weinig bloedvaten bevat.