Oogletsel bij kinderen en adolescenten met systemische ziekten: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Oogletsel bij kinderen en adolescenten met systemische en syndromale aandoeningen komt voor in 2-82% van de gevallen en omvat voornamelijk uveïtis en scleritis. Het spectrum van systemische aandoeningen1 die gepaard gaan met oogletsel is zeer breed, maar dit zijn voornamelijk aandoeningen van de reumatologische categorie. Daarnaast omvat deze groep, volgens de internationale en nationale classificatie van reumatische aandoeningen, systemische aandoeningen van niet-reumatische oorsprong.

Systemische ziekten die verband houden met oogschade

• Jeugdreumatoïde artritis.
• Juveniele ankyloserende spondylitis.
• Juveniele psoriatische artritis.
• Syndroom van Reiter.
• Ziekte van Behcet.
• Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom.
• Sarcoïdose.
• Systemische lupus erythematodes.
• Ziekte van Lyme.
• Zeldzame syndromen (CINCA, Kogan, enz.).

De meeste systemische ziekten met oogschade zijn artritis en artropathieën. Deze groep omvat dus reactieve artritis met oogschade, maar ook enkele zeldzame syndromen.

Classificatie

Op basis van het klinische beeld wordt onderscheid gemaakt tussen anterieure (zoals iridocyclitis), perifere (het vlakke gedeelte en de periferie van het netvlies van het corpus ciliare) en posterieure (retinovasculitis, neurochorioretinitis) uveïtis en panuveïtis (alle delen van het oog zijn aangetast).

Afhankelijk van de aard van het beloop zijn er acute, subacute, chronische en recidiverende letsels.

Op basis van de etiologische kenmerken wordt uveïtis bij systemische ziekten bij kinderen en adolescenten geclassificeerd volgens het type systemische ziekte.

Jeugdreumatoïde artritis

De incidentie van uveïtis bij juveniele reumatoïde artritis varieert van 6 tot 18%, en loopt op tot 78% bij mono- en oligoartritis. In de meeste gevallen (tot 86,6%) gaat uveïtis vooraf aan gewrichtsaandoeningen.

Uveïtis, vaak bilateraal (tot 80%), is uiterlijk asymptomatisch, wat leidt tot een late diagnose. Uveïtis heeft doorgaans het karakter van anterieure iridocytitis, maar minder karakteristieke perifere en panuveïtis komen ook voor.

Bij gebrek aan preventief onderzoek door een oogarts wordt het proces in het oog vaak ontdekt in een stadium waarin zich complicaties ontwikkelen (lectoïde dystrofie, pupilsluiting, gecompliceerde cataract) met een aanzienlijke afname van het gezichtsvermogen.

Cyclitis kan niet alleen gepaard gaan met hypotonie en de vorming van hoornvliesafzettingen, maar ook met exsudatie in het glasvocht van wisselende intensiteit, wat leidt tot de ontwikkeling van zwevende en halfvaste troebelingen in het glasvocht. Het achterste oogsegment is zeer zelden betrokken bij dit proces, maar tekenen van papillitis, kleine gelige haarden in de middelste periferie van de fundus en cystische maculadegeneratie zijn mogelijk.

Bij het organiseren van preventief onderzoek door een oogarts is het belangrijk om rekening te houden met de risicofactoren voor het ontwikkelen van uveïtis bij juveniele reumatoïde artritis: mono- of oligoartritis, het vrouwelijk geslacht van de patiënten, een vroeg begin van de artritis en de aanwezigheid van antinucleaire factor. Uveïtis kan op verschillende tijdstippen vanaf het begin van een systemische ziekte optreden, dus systematisch onderzoek door een oogarts is noodzakelijk (om de 6 maanden bij afwezigheid van klachten).

Seronegatieve spondyloartritis

Juveniele ankyloserende spondylitis

Juveniele ankyloserende spondylitis is een chronische ontstekingsziekte die wordt gekenmerkt door een combinatie van uveïtis en perifere artritis. De ziekte wordt zelden direct herkend.

Meestal worden jongens jonger dan 15 jaar getroffen. Er zijn echter veel gevallen met een vroeg begin bekend. Uveïtis verloopt meestal als acute bilaterale en relatief goedaardige aandoening (zoals anterieure uveïtis, die snel verlicht wordt door lokale behandeling). Acute iritis bij juveniele ankyloserende spondylitis kan gepaard gaan met pijn, fotofobie en roodheid van de ogen. Veranderingen in het achterste oogsegment zijn zeldzaam.

De meeste patiënten zijn seropositief voor HLA-B27 en seronegatief voor RF.

Juveniele psoriatische artritis

Uveïtis bij artritis psoriatica is klinisch vergelijkbaar met reumatoïde artritis en kan anterieur, chronisch of acuut voorkomen. Het beloop is vaak gunstig en reageert goed op standaardbehandeling. Benadrukt moet worden dat uveïtis meestal voorkomt bij patiënten met een combinatie van huid- en gewrichtsletsels en vrijwel nooit wordt gezien bij geïsoleerde huidpsoriasis.

Syndroom van Reiter (urethro-oculosynoviaal syndroom)

Het syndroom van Reiter met oogletsel bij kinderen is relatief zeldzaam. Kinderen van 5-12 jaar kunnen ziek worden; het verloop van het proces is kenmerkender bij tieners en jonge mannen van 19-40 jaar.

Oogaandoeningen bij het syndroom van Reiter komen meestal voor in de vorm van conjunctivitis of subepitheliale keratitis met schade aan de voorste stromalagen. Recidiverende niet-granulomateuze iridocyclitis kan zich ontwikkelen. Veel minder vaak kan uveïtis het karakter hebben van ernstige panuveïtis met de ontwikkeling van gecompliceerde cataract, maculaoedeem, chorioretinale haarden, netvliesloslating en een scherpe afname van het gezichtsvermogen.

Systemische lupus erythematodes

Systemische lupus erythematodes is een multisysteem auto-immuunziekte met afwijkingen aan de huid (uitslag, onder andere in het gezicht in de vorm van een "vlinder"); gewrichten (niet-erosieve artritis); nieren (nefritis); hart en longen (sereuze membranen).

Oogschade kan optreden als episcleritis of scleritis. Meer kenmerkend is de ontwikkeling van ernstige diffuse retinovasculitis met afsluiting van de centrale netvliesader en andere bloedvaten, netvliesoedeem, bloedingen en in ernstige gevallen recidiverende hemoftalmie.

Ziekte van Behcet

Oogschade bij de ziekte van Behçet is een van de ernstigste en prognostisch meest ongunstige verschijnselen.

Uveïtis bij de ziekte van Behçet is bilateraal en kan zowel anterieure als posterieure uveïtis zijn. Het ontwikkelt zich meestal 2-3 jaar na het verschijnen van de eerste tekenen van de ziekte. Uveïtis bij de ziekte van Behçet is recidiverend en kan 2-4 weken tot enkele maanden aanhouden.

Een kenmerkend kenmerk van uveïtis bij de ziekte van Behçet is hypopyon van wisselende ernst bij een derde van de patiënten. Bij anterieure uveïtis is de prognose voor het gezichtsvermogen meestal gunstig. Bij panuveïtis en aantasting van het achterste deel van het oog ontstaan ernstige complicaties, die leiden tot onomkeerbare veranderingen in het oog (atrofie van de oogzenuw, dystrofie, netvliesloslating, recidiverende hemoftalmie). De aanwezigheid van retinovasculitis met occlusie van de netvliesvaten is kenmerkend.

Sarcoïdose

Sarcoïdose is een chronische, multisysteem granulomateuze ziekte met onbekende oorzaak.

Bij kinderen ouder dan 8-10 jaar treedt sarcoïdose op met karakteristieke afwijkingen aan de longen, huid en ogen. Bij kinderen jonger dan 5 jaar wordt een triade waargenomen: uveïtis, artropathie en huiduitslag. Artrose bij sarcoïdose komt alleen voor bij kinderen; bij volwassenen zijn de gewrichten niet betrokken bij het pathologische proces.

Uveïtis verloopt doorgaans uitwendig met weinig symptomen. Het is echter ernstig, net als chronische granulomateuze anterieure uveïtis, met de vorming van grote "vette" neerslagen en knobbeltjes op de iris. Wanneer het achterste oogsegment betrokken is bij het proces, worden kleine gelige haarden 18-14 RD (choroïdale granulomen), periflebitis en maculaoedeem op de fundus aangetroffen. Een snelle ontwikkeling van complicaties met verminderd gezichtsvermogen is kenmerkend.

Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom (uveameningeaal syndroom)

Het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom is een systemische ziekte die de gehoor- en gezichtsorganen, de huid en de hersenvliezen aantast.

De diagnose is gebaseerd op de identificatie van een complex van symptomen: veranderingen in de huid en het haar - alopecia, poliosis, vitiligo; milde neurologische symptomen (paresthesie, hoofdpijn, enz.). In de vorm van ernstige uveameningitis bij kinderen komt de ziekte zelden voor.

Uveïtis bij het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom treedt op als bilaterale ernstige granulomateuze chronische of recidiverende panuveïtis met de vorming van talrijke grote precipitaten, noduli in de iris en de verdikking ervan, neovascularisatie van de iris en de hoek van de voorste oogkamer, wat leidt tot een verhoogde intraoculaire druk. Vitritisverschijnselen komen tot uiting. Oedeem van de oogzenuwkop, macula en soms exsudatieve netvliesloslating in de centrale zone zijn kenmerkend. Geelachtige foci met duidelijke begrenzing worden in de periferie (vaker in het onderste deel) waargenomen. Complicaties zoals secundair glaucoom ontwikkelen zich snel en er verschijnen glasvochtmembranen. De prognose voor het gezichtsvermogen is ongunstig.

Lyme-borreliose

De ziekte van Lyme wordt overgedragen door de beet van teken die besmet zijn met Borrelia burgdorferi en verloopt in verschillende stadia:

• Stadium I - migrerend ringvormig erytheem, regionale lymfadenopathie;
• Stadium II - hematogene verspreiding naar verschillende organen, waaronder de ogen en gewrichten.

Oogschade kan van verschillende aard zijn, zoals conjunctivitis, episcleritis en anterieure uveïtis. Retinovasculitis of panuveïtis komt veel minder vaak voor. Uveïtis reageert goed op behandeling en de prognose voor het gezichtsvermogen is meestal gunstig.

CINCA-syndroom

CINCA (chronisch infantiel neurologisch cutaan articulair) syndroom wordt gekenmerkt door migrerende veranderingen van de huid (urticaria), artropathie met epifysaire en meta-epifysaire veranderingen, letsels aan het centrale zenuwstelsel, doofheid en heesheid.

Uveïtis ontwikkelt zich bij 90% van de patiënten met het CINCA-syndroom, voornamelijk als anterieure, minder vaak posterieure uveïtis, maar met een snelle ontwikkeling van gecompliceerde cataract. Papillitis en atrofie van de oogzenuw zijn kenmerkend, wat leidt tot een aanzienlijke afname van het gezichtsvermogen.

Cogan-syndroom

Het syndroom van Cogan gaat gepaard met koorts, artritis, buikpijn, hepatosplenomegalie en lymfadenopathie. Gehoorverlies, duizeligheid, oorsuizen en oorpijn worden opgemerkt, aortitis, aortaklepinsufficiëntie en vasculitis van de kleine en middelgrote slagaders ontwikkelen zich. Bij aantasting van de ogen treden interstitiële keratitis, conjunctivitis, episcleritis/scleritis en, minder vaak, vitriitis en retinovasculitis op.

Ziekte van Kawasaki

Kenmerkende symptomen van de ziekte van Kawasaki zijn koorts, cutane vasculitis (polymorfe huiduitslag), frambozentong, schilfering, lymfadenopathie en gehoorverlies. Oogletsel is voornamelijk van het type bilaterale acute conjunctivitis. Veel minder vaak komt uveïtis voor, een milde, asymptomatische, anterieure bilaterale aandoening die vaker voorkomt bij kinderen ouder dan 2 jaar.

Wegener-granulomatose

De ziekte van Wegener wordt gekenmerkt door koorts, artritis, schade aan de bovenste luchtwegen, longen; stomatitis, otitis, cutane vasculitis; nierschade. Oogschade wordt gekenmerkt door conjunctivitis, episcleritis, minder vaak keratitis met de vorming van een hoornvlieszweer. Uveïtis treedt op als retinovasculitis.

Medicamenteuze behandeling

Er wordt onderscheid gemaakt tussen lokale en systemische medicamenteuze behandeling.

Lokale behandeling omvat het gebruik van glucocorticoïden, NSAID's, mydriatica, enz. De intensiteit en duur ervan variëren en zijn afhankelijk van de ernst van de oogaandoening. Glucocorticoïden spelen de hoofdrol bij lokale behandeling. Deze geneesmiddelen worden gebruikt in de vorm van druppels, zalven, oogdruppels, parabulbaire injecties, fonoforese en elektroforese. Bij parabulbaire of subconjunctivale toediening kunnen verlengde doses worden gebruikt, waardoor het aantal injecties wordt verminderd.

Indien lokale medicamenteuze therapie niet tot een positief effect leidt en bij ernstige uveïtis wordt een systemische behandeling voorgeschreven (in overleg met een reumatoloog).

De meest effectieve middelen bij de behandeling van uveïtis tegen een achtergrond van systemische ziekten zijn glucocorticoïden, methotrexaat en ciclosporine A. Deze geneesmiddelen worden vaak in verschillende combinaties gebruikt, waardoor de werkzame dosis van elk van hen kan worden verlaagd.

Gegevens over de effectiviteit en geschiktheid van het gebruik van TNF-α-remmers bij uveïtis zijn zeer tegenstrijdig. Infliximab (Remicade) is een biologisch middel dat oplosbare antilichamen tegen TNF-α produceert. Het wordt intraveneus toegediend via een infuus in een dosering van 3-5 mg/kg: één toediening met tussenpozen van 2-6 weken, elke 8 weken.

Etanercept (Enbrel) is een biologisch middel dat oplosbare receptoren voor TNF-α-receptoren bevat. Het wordt gebruikt in een dosering van 0,4 mg/kg of 25 mg subcutaan, tweemaal per week.

Zowel reumatologen als oogartsen geven de laatste tijd de voorkeur aan een combinatie van de medicijnen in lagere doseringen in plaats van monotherapie.

Benadrukt moet worden dat de vaak voorgeschreven systemische behandeling, hoewel deze een uitgesproken positief effect heeft op het beloop van de onderliggende ziekte, uveïtis niet kan stoppen. Bovendien wordt een bijzonder ernstig beloop van de oogziekte vaak opgemerkt tijdens de periode van remissie van het articulaire (systemische) proces, wanneer reumatologen de intensiteit van de behandeling sterk verminderen en alleen onderhoudsdoses medicatie overlaten of zich beperken tot het gebruik van NSAID's.

Daarom is het noodzakelijk om altijd rekening te houden met het mogelijke onderscheid tussen de ernst en de uitingsvorm van de oculaire en systemische ziekte, wanneer het bepalen van de tactiek van systemische behandeling grote moeilijkheden oplevert.

Chirurgische behandeling

Gezien de hoge ernst van uveïtis bij systemische ziekten bij kinderen, waarbij zich een breed scala aan complicaties kan ontwikkelen, spelen chirurgische ingrepen een belangrijke rol bij de behandeling van uveïtis:

• chirurgische behandeling van schendingen van de transparantie van optische media (hoornvlies, lens, glasachtig lichaam); cataractverwijdering, vitrectomie;
• antiglaucoominterventies van verschillende typen;
• behandeling van secundaire netvliesloslatingen (laser en instrumenteel).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]