Osteosarcoom bij kinderen

Osteosarcoom is een hoogwaardige primaire bottumor bestaande uit spilvormige cellen en gekenmerkt door de vorming van een osteoïde of onrijp botweefsel.

[1], [2]

Epidemiologie osteosarcomm

De incidentie van osteosarcoom is 2,1 per 1.000.000 inwoners per jaar. De leeftijdspiek van de incidentie valt op 10-19 jaar. In de oudere leeftijd komt osteosarcoom meestal voor op een premorbide achtergrond (de ziekte van Paget, eerdere botbestraling, meerdere exostosen, fibreuze botdysplasie).

De meest voorkomende lokalisatie van osteosarcoom (tot 90% van de gevallen) is lang buisvormig bot. Botten die het kniegewricht vormen, worden in 50% van de gevallen aangetast, het proximale uiteinde van de humerus - in 25%.

[3], [4], [5], [6], [7]

Diagnose van osteosarcoom

In de helft van de gevallen van osteosarcoom werd een toename van de activiteit van alkalische fosfatase in het bloedplasma opgemerkt, maar dit symptoom is niet-specifiek, omdat het in veel botziekten wordt aangetroffen.

Lokaal is een tumor van dichte consistentie geassocieerd met het bot. Pijn is de meest voorkomende klacht bij patiënten met osteosarcoom. In aangrenzende gewrichten worden in de regel geen effusies gedetecteerd, bewegingen worden behouden. Pathologische fracturen komen voor in minder dan 1% van de gevallen. Systemische symptomen zijn ook zeldzaam.

[8], [9], [10], [11]

Radiografie

De meest voorkomende radiografische tekenen van bottumoren zijn foci van osteolyse of pathologische (tumor) osteogenese. Vaak observeren een gemengd beeld met de overheersing van een component. Het meest complexe in het diagnostische plan is het osteolytische type botveranderingen. In dit geval moet osteosarcoom worden onderscheiden van fibrosarcoom, botcysten, reuzenceltumor. Tumorosteogenese is een van de betrouwbare tekenen van osteosarcoom.

Radiografische evaluatie van bottumoren wordt uitgevoerd volgens de volgende parameters.

• Lokalisatie van osteosarcoom. Volgens de theorie van het "veld" van de spoelvormige celtumoren (inclusief osteosarcoom) gelokaliseerd hoofdzakelijk in de metafyse van lange botten, terwijl de tumoren van kleine ronde cellen (Ewing sarcoma, non-Hodgkin-lymfoom), - in de diafyse.
• Grenzen van osteosarcoom. Weerspiegelen de groeisnelheid en de reactie van omringende weefsels. Kwaadaardige en agressieve goedaardige tumoren worden gekenmerkt door fuzzy grenzen of hun afwezigheid.
• Vernietiging van botten. Dit teken is een betrouwbaar symptoom van een bottumor. De meest uitgesproken botvernietiging wordt gedetecteerd met maligniteiten van hoge kwaliteit. Het dient als een marker voor tumoractiviteit.
• Conditie van botmatrix (pathologische osteogenese). Gebieden met verhoogde dichtheid kunnen het gevolg zijn van de aanwezigheid van calcificaties, laesies van sclerose of nieuw gevormd botweefsel.
• Reactie van het periosteum. Goedaardige tumoren veroorzaken in de regel geen vernietiging van het periosteum. Kwaadaardige tumors van botten, integendeel. Gekenmerkt door de aanwezigheid van een uitgesproken periostale reactie met een brede overgangszone en de betrokkenheid van zachte weefsels in het proces.

Een belangrijke rol bij het beoordelen van de prevalentie van tumoren wordt gespeeld door scintigrafisch onderzoek van botten. De relatie tussen de tumor en omliggende weefsels wordt beoordeeld door angiografie en MRI.

Behandeling van osteosarcoom bij kinderen

Tot het begin van de jaren tachtig was de algemeen aanvaarde tactiek voor de behandeling van een gelokaliseerde vorm van osteosarcoom amputatie van de ledemaat naar een bovenste gewricht, met betrekking tot het aangetaste bot. Orgaanconserverende operaties werden mogelijk door de introductie van chemotherapie en de verbetering van orthopedische technologie. Op dit moment worden dergelijke operaties uitgevoerd door de meeste patiënten met osteosarcoom, de resultaten van de behandeling verslechteren niet. Een noodzakelijke voorwaarde voor het uitvoeren van orgaanbesparende operaties is de mogelijkheid van tumorresectie in gezonde weefsels met de daaropvolgende herstel van ledemaatfuncties. Zorg ervoor dat u rekening houdt met de wens van de patiënt voor het soort operatie.

De omvang van de operatie bepaalt de lokalisatie en de grootte van de tumor. Voor een kwalitatieve implementatie van de chirurgische fase van de behandeling is een duidelijke beeldvorming van de focus uiterst belangrijk. Het verwijderingsvolume en de langetermijngevolgen van de operatie hangen grotendeels af van de betrokkenheid van neuromusculaire bundels in het tumorproces. Voor hun nauwkeurige visualisatie is preoperatieve angiografie raadzaam. Het verslaan van de tumor van de hoofdvaten en zenuwen, evenals uitgebreide betrokkenheid van omringende weefsels of hun contaminatie door tumorcellen, bepaald door biopsie, is een contra-indicatie voor orgaanbehoud.

Chemotherapie heeft een belangrijke bijdrage geleverd aan het verbeteren van de resultaten van de behandeling van osteosarcoom. De meest effectieve geneesmiddelen zijn doxorubicine, cisplatine, ifosfamide en methotrexaat in een hoge dosis. Het belangrijkste doel van postoperatieve chemotherapie is het bereiken van lokale tumorcontrole.

Osteosarcoom is een tumor die ongevoelig is voor radioactieve straling. Het antitumoreffect wordt alleen bereikt door doses, wat leidt tot ernstige en onomkeerbare bijwerkingen. Momenteel wordt bestraling gebruikt met een palliatief doel voor niet-detecteerbare tumoren (osteosarcoom van het axiale skelet, botten van de gezichtsschedel) en in de aanwezigheid van botmetastasen.