Osteosarcoom bij kinderen

Osteosarcoom is een zeer kwaadaardige primaire bottumor die bestaat uit spoelvormige cellen en wordt gekenmerkt door de vorming van osteoïd of onvolgroeid botweefsel.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie van osteosarcoom

De incidentie van osteosarcoom is 2,1 per 1.000.000 inwoners per jaar. De piek van de incidentie ligt tussen de 10 en 19 jaar. Op oudere leeftijd treedt osteosarcoom meestal op tegen een premorbide achtergrond (ziekte van Paget, eerdere botbestraling, multipele exostosen, fibreuze dysplasie van het bot).

De meest voorkomende lokalisatie van osteosarcoom (tot 90% van de gevallen) is de lange buisvormige botten. De botten die het kniegewricht vormen, zijn in 50% van de gevallen aangetast, en het proximale uiteinde van de humerus in 25%.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnose van osteosarcoom

Bij de helft van de osteosarcoomgevallen wordt een verhoogde activiteit van alkalische fosfatase in het bloedplasma waargenomen. Dit is echter geen specifiek teken, aangezien het bij veel botziekten voorkomt.

Lokaal wordt een dichte tumor in het bot ontdekt. Pijn is de meest voorkomende klacht bij patiënten met osteosarcoom. In de regel wordt er geen vocht in de aangrenzende gewrichten gevonden en blijven de bewegingen behouden. Pathologische fracturen komen in minder dan 1% van de gevallen voor. Systemische symptomen zijn eveneens zeldzaam.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Röntgenfoto

De meest voorkomende radiologische tekenen van bottumoren zijn foci van osteolyse of pathologische (tumor)osteogenese. Vaak wordt een gemengd beeld waargenomen met een overwicht van één of meerdere componenten. De osteolytische vorm van botveranderingen is het moeilijkst te diagnosticeren. In dit geval moet osteosarcoom worden onderscheiden van fibrosarcoom, botcysten en reuzenceltumoren. Tumorosteogenese is een van de betrouwbare tekenen van osteosarcoom.

De radiografische evaluatie van bottumoren wordt uitgevoerd volgens de volgende parameters.

• Lokalisatie van osteosarcoom. Volgens de "veldtheorie" zijn spindelceltumoren (waaronder osteosarcoom) voornamelijk gelokaliseerd in het metafysaire gebied van lange buisvormige botten, terwijl kleine rondceltumoren (Ewing-sarcoom, non-Hodgkin-lymfomen) zich in het diafysaire gebied bevinden.
• Osteosarcoomranden. Weerspiegelen de groeisnelheid en reactie van omliggend weefsel. Kwaadaardige en agressieve goedaardige tumoren worden gekenmerkt door onduidelijke randen of de afwezigheid ervan.
• Botvernietiging. Dit teken is een betrouwbaar symptoom van een bottumor. De meest uitgesproken botvernietiging wordt waargenomen bij zeer kwaadaardige neoplasmata. Het dient als een marker voor tumoractiviteit.
• Conditie van de botmatrix (pathologische osteogenese). Gebieden met verhoogde botdichtheid kunnen het gevolg zijn van de aanwezigheid van verkalkingen, sclerosehaarden of nieuw gevormd botweefsel.
• Periostale reactie. Goedaardige tumoren veroorzaken in de regel geen periostale vernietiging. Kwaadaardige bottumoren daarentegen worden gekenmerkt door de aanwezigheid van een uitgesproken periostale reactie met een brede overgangszone en betrokkenheid van weke delen.

Botscintigrafie speelt een belangrijke rol bij het beoordelen van de uitzaaiing van de tumor. De relatie van de tumor met omliggend weefsel wordt beoordeeld met behulp van angiografie en MRI.

Behandeling van osteosarcoom bij kinderen

Tot begin jaren tachtig was de algemeen aanvaarde behandelingsmethode voor gelokaliseerd osteosarcoom amputatie van de ledemaat tot aan het gewricht boven het aangetaste bot. Orgaansparende operaties werden mogelijk dankzij de introductie van chemotherapie en verbeteringen in de orthopedische technologie. Tegenwoordig worden dergelijke operaties bij de meeste patiënten met osteosarcoom uitgevoerd en verslechteren de behandelresultaten niet. Een noodzakelijke voorwaarde voor orgaansparende operaties is de mogelijkheid van tumorresectie in gezond weefsel met daaropvolgend herstel van de ledemaatfunctie. Er wordt altijd rekening gehouden met de wensen van de patiënt met betrekking tot het type operatie.

Het operatievolume wordt bepaald door de locatie en grootte van de tumor. Een duidelijke visualisatie van de laesie is van cruciaal belang voor een hoogwaardige chirurgische behandeling. Het verwijderingsvolume en de langetermijngevolgen van de operatie hangen grotendeels af van de betrokkenheid van neurovasculaire bundels bij het tumorproces. Voor een nauwkeurige visualisatie hiervan is preoperatieve angiografie aan te raden. Tumorbetrokkenheid van de belangrijkste bloedvaten en zenuwen, evenals uitgebreide betrokkenheid van omliggend weefsel of besmetting ervan met tumorcellen, vastgesteld door middel van biopsie, zijn contra-indicaties voor orgaansparende operaties.

Chemotherapie heeft een significante bijdrage geleverd aan de verbetering van de behandelresultaten van osteosarcoom. De meest effectieve medicijnen zijn doxorubicine, cisplatine, ifosfamide en hooggedoseerde methotrexaat. Het belangrijkste doel van postoperatieve chemotherapie is het bereiken van lokale tumorcontrole.

Osteosarcoom is een tumor die ongevoelig is voor radioactieve straling. Het antitumoreffect wordt alleen bereikt bij doses die leiden tot ernstige en onomkeerbare bijwerkingen. Momenteel wordt bestraling palliatief toegepast bij inoperabele tumoren (osteosarcoom van het axiale skelet, gezichtsbeenderen) en bij botmetastasen.