Papillair hidradenoom van de huid: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Hidradenoma papillaris is een zeldzame, goedaardige, multilobulaire tumor van de apocriene zweetklieren, gelokaliseerd in de lederhuid.

P. Abenoza, AB Ackerman (1990) vonden van 1979 tot 1987 onder 750 duizend biopsieën slechts 219 hidradenomen - in 5% van de gevallen waren dit eccriene (poroïde) hidradenomen, in 95% - apocriene (heldercellige) hidradenomen. 99% van de tumoren waren solitair. De verhouding tussen mannen en vrouwen was 1:1. 80% van de patiënten was ouder dan 40 jaar. In 50% van de gevallen was het hidradenoom gelokaliseerd op de huid van het gezicht en de hoofdhuid, in 21% - op de huid van de extremiteiten, in 20% - op de romp. In tegenstelling tot wat vaak wordt gedacht, was de tumor slechts in 6 gevallen gelokaliseerd in de huid van de borstklier en werd geen enkel geval van tumorlokalisatie op de vulva en het perianale gebied geregistreerd.

De oorzaken en pathogenese van hidradenoma papillae cutanea zijn onbekend.

Symptomen van papillair hidradenoom van de huid. Klinisch gezien is een hidradenoom een cyste-achtige, duidelijk begrensde cutane en/of intradermale knobbel, grijsblauw van kleur, soms met vrijkomen van licht of bloederige vloeistof, met een gemiddelde diameter van 1-3 cm.

De ziekte is gemakkelijk te diagnosticeren. Ze wordt gekenmerkt door de vorming van tumorachtige formaties bij vrouwen in het gebied van de grote schaamlippen, het perineum en, minder vaak, op andere huidgebieden waar zich apocriene zweetklieren bevinden.

De tumor is bolvormig, zacht van consistentie, beweeglijk, pijnloos, de diameter varieert van 1-2 tot 4-5 cm. Grote tumoren steken boven het huidoppervlak uit.

Histopathologie. In de diepere lagen van de dermis wordt een tumor gezien die omgeven is door een kapsel, maar niet verbonden is met de epidermis. De tumor is klierachtig van structuur en bestaat uit buisjes en cysten bekleed met prismatische cellen.

Pathomorfologie. De auteurs onderscheiden twee hoofdvormen van hidradenoma: poroïde (met eccriene differentiatie) en heldercellig (apocrien). De eerste variant is bij lage vergroting multilobulair met een verschillende verhouding van solide en cystische componenten. De tumor is vaker cystisch, gelokaliseerd in de diepe delen van de dermis, omgeven door een fibreuze capsule en niet verbonden met de epidermis die deze bedekt. De cystewanden zijn bekleed met verhoornd epitheel; tubulaire structuren en papillaire uitgroeisels worden in het lumen gevonden. Poroïde (eccriene poroma-type) en cuticulaire cellen, foci van necrose, nucleair polymorfisme en soms multinucleaire macrofagen worden cytologisch bepaald. Poroïde cellen zijn klein, donker, met weinig cytoplasma; cuticulaire cellen zijn groter, met licht cytoplasma en intercellulaire bruggen, en lijken op cuticulaire cellen van een normale afvoergang van een eccriene zweetklier. De poroïde variant van hidradenoma moet onderscheiden worden van het simpele hydracanthoma en het eccriene poroma. In beide gevallen is hidradenoma niet geassocieerd met de epidermis.

Heldercellige hidradenomen worden onderverdeeld in solide, cystische en solide-cystische varianten. Afhankelijk van de cellulaire samenstelling kunnen ze heldere, squamoïde (eosinofiele, granulaire, polygonale), mucineuze cellen en apocriene cellen bevatten die tubulaire structuren bekleden. Deze laatste zijn aanwezig in bijna elke variant van hidradenomen. De tumor bevindt zich meestal in de dermis, maar soms is er een continue verbinding met de hyperplastische epidermis en het infundibulum van de follikel. Het cytoplasma van heldercellige cellen bevat veel glycogeen, dat wordt verwijderd tijdens de behandeling met diastase. Squamoïde cellen hebben een ronde of ovale kern, nauwelijks zichtbare nucleoli en fijn verdeeld chromatine. Er zijn veel tonofilamenten in het cytoplasma. Mucineuze cellen zijn moeilijk te detecteren in hidradenomen; ze bekleden meestal cystische holten en worden gekenmerkt door een ballonvormig cytoplasma rijk aan mucine. De cellen die de tubuli bekleden, kunnen van twee typen zijn: prismatisch en cilindrisch. De eerste hebben kanaalachtige structuren (een teken van kanaaldifferentiatie), de laatste hebben klierachtige structuren en weerspiegelen in zekere mate differentiatie in de richting van het secretoire deel van de apocriene klier.

Histogenese. Histochemische en elektronenmicroscopische methoden toonden tekenen van secretie aan per type apocriene klieren: een positieve reactie op lysosomale enzymen en een negatieve fosforylasereactie. De histogenetische connectie van deze tumor met apocriene klieren werd bevestigd door ultrastructureel onderzoek. De glandulaire cellulaire elementen vertoonden een uitgesproken Golgi-complex en elektronendichte formaties met "knijpen" van het apicale deel van de cellen (secretoire granula) in het lumen van de ductus.

Heldercellig hidradenoom onderscheidt zich van metastasen van heldercellig niercelcarcinoom. Dit laatste wordt gekenmerkt door de afwezigheid van een lobulaire structuur, overvloedige vascularisatie met massale erytrocytenextravasaten en de aanwezigheid van overvloedige vetinsluitsels in het cytoplasma van de cellen.

Bij een oppervlakkig genomen biopsie kunnen er problemen optreden bij de differentiële diagnose bij de heldercellige variant van plaveiselcelcarcinoom, neoplasmata van de talgklieren en trichilemmale differentiatie bij reactieve hyperplasie van het folliculaire epitheel van virale oorsprong.

Behandeling van papillair hidradenoom van de huid. Chirurgische verwijdering van de tumor wordt uitgevoerd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]