Perforerende serpiginerende elastose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Perforeren elastose serpiginiruyuschy (. Syn: folliculaire keratose serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya perforeren verrutsiformnaya Miescher) - een erfelijke bindweefselziekten van onbekende etiologie, soms gecombineerd met syndroom Chernogubova-Ehlers-Danlos syndroom, elastische pseudoxanthoma, osteogenesis imperfecta, Marfan syndroom. Klinisch manifeste aanwezigheid vormige schoorstenen ringvormige kom uit schubachtige papels roodachtig bruine kleur met een ruimte in het midden, dat na regressie kleine atrofische littekens blijven. Uitbarstingen bevinden zich voornamelijk in de nek en nek, maar kunnen ook worden verspreid. Er wordt uitgegaan van een autosomaal dominante overerving. Er zijn sporadische gevallen. Mogelijke ontwikkeling van de ziekte bij langdurig gebruik van D-penicillamine.

Pathologie. Er is een toename in het aantal en de dikte van elastische vezels, vooral in de papillaire laag van de dermis. In de epidermis - acanthose, focale hyper- en parakeratosis. In het midden van de papule bevindt zich een diepe invaginatie van de opperhuid, die sluit met het transepidermale kanaal, dat is gevuld met elastische vezels in het lagere segment, die zich op het oppervlak van de epidermis bevinden. Naast elastische vezels, kunnen dystrofisch veranderde cellen met pycnotische kernen in het kanaal worden gezien. In de dermis rond homogene massa omgevormde elastische vezels zichtbaar inflammatoire infiltraten van lymfocyten, histiocyten gedoteerd met vreemd lichaam reuzencellen en extravasates van erytrocyten.

De histogenese van het proces gaat gepaard met veranderingen in elastische vezels die antigene eigenschappen verwerven. D. Tsambaos en N. Berger (1980) vestigen de aandacht op een toename van de epidermis en dermis van intra-epitheliale macrofagen vaak in contact met mononucleaire cellen. Bewijs van activering van humorale immuniteit kan de afzetting van IgM, C3 en C4 zijn, gevonden in de dermis langs de elastische vezels. Tegelijkertijd kunnen de gemodificeerde elastische vezels dienen als een vreemd materiaal, in reactie op de aanwezigheid waarvan een overeenkomstige reactie zich ontwikkelt in de dermis, waarbij opnieuw gevormde elastische vezels worden blootgesteld aan het oppervlak van de huid, zoals een vreemd lichaam. JM Hitch et al. (1959) geloven dat de veranderingen bestaan in de proliferatie van grove vezels die een kenmerk van elastiek hebben en door de opperhuid worden geëlimineerd. Er wordt ook gesuggereerd dat elastoïde collageen degeneratie optreedt, in plaats van hyperplasie van elastische vezels.