Pulmonale regurgitatie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Pulmonale regurgitatie is een insufficiëntie van de pulmonalisklep, waardoor bloed tijdens de diastole vanuit de longslagader naar de rechterkamer stroomt. De meest voorkomende oorzaak is pulmonale arteriële hypertensie. Pulmonale regurgitatie verloopt meestal asymptomatisch. Het teken is een afnemend diastolisch geruis. De diagnose wordt gesteld door middel van echocardiografie. Meestal is er geen specifieke behandeling nodig, behalve behandeling van de aandoeningen die pulmonale arteriële hypertensie veroorzaken.

Secundaire pulmonale arteriële hypertensie is de meest voorkomende oorzaak van pulmonalisregurgitatie. Minder vaak voorkomende oorzaken zijn infectieuze endocarditis, chirurgische behandeling van de tetralogie van Fallot, idiopathische verwijding van de pulmonalisslagader en aangeboren klepafwijkingen. Carcinoïdsyndroom, acuut reuma, syfilis en kathetertrauma zijn zeldzame oorzaken. Ernstige pulmonalisregurgitatie is zeldzaam en wordt meestal veroorzaakt door een geïsoleerde aangeboren afwijking waarbij de pulmonalisslagader en de pulmonalisklepring verwijd zijn.

Pulmonale regurgitatie kan bijdragen aan de ontwikkeling van rechterventrikelhypertrofie en uiteindelijk aan rechterventrikeldisfunctie-geïnduceerd hartfalen (HF), maar in de meeste gevallen is de rol van pulmonale arteriële hypertensie bij het ontstaan van deze complicatie veel belangrijker. In zeldzame gevallen ontwikkelt acuut hartfalen veroorzaakt door rechterventrikeldisfunctie zich in endocarditis, wat leidt tot acute pulmonale regurgitatie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomen van longregurgitatie

Pulmonale regurgitatie verloopt meestal asymptomatisch. Sommige patiënten ontwikkelen symptomen van hartfalen veroorzaakt door disfunctie van de rechter hartkamer.

Palpabele tekenen wijzen op pulmonale arteriële hypertensie en rechterventrikelhypertrofie. Deze omvatten een palpabele pulmonale component (P) van de tweede harttoon (S2) aan de linkerbovenrand van het sternum en een uitgesproken rechterventrikelpulsatie, met een verhoogde amplitude, aan de linkerrand van het sternum op het middelste en onderste niveau.

Bij auscultatie is de eerste harttoon (S1) te horen normaal. S1 kan gesplitst of enkelvoudig zijn. Als het gesplitst is, kan de P luid zijn, direct na de aortacomponent van S (A) te horen zijn vanwege pulmonale arteriële hypertensie, en P kan vertraagd zijn vanwege een verhoogd slagvolume van de rechterkamer. S kan enkelvoudig zijn vanwege snelle sluiting van de pulmonalisklep die samenvalt met gefuseerde A- en P-componenten, of (soms) vanwege aangeboren afwezigheid van de pulmonalisklep. Een derde harttoon in de rechterkamer (S3), vierde harttoon (S4), of beide kunnen worden gehoord bij hartfalen als gevolg van disfunctie of hypertrofie van de rechterkamer. Deze geluiden kunnen worden onderscheiden van de harttonen in de linkerkamer omdat ze links parasternaal in de vierde intercostale ruimte worden gehoord en in intensiteit toenemen bij inademing.

Het geruis van pulmonale regurgitatie ten gevolge van pulmonale arteriële hypertensie is een hoge, vroegdiastolische decrescendo die begint bij P, doorloopt tot S en uitstraalt naar het midden van de rechter sternale rand (Graham-Still-geruis). Het is het best te horen aan de linkerbovenrand van het sternale via een stethoscoop met het diafragma wanneer de patiënt de adem inhoudt bij uitademing en rechtop zit. Het geruis van pulmonale regurgitatie zonder pulmonale arteriële hypertensie is korter, lager van toon (ruwer) en begint na P. Beide geruisen kunnen lijken op het geruis van aortaklepinsufficiëntie, maar ze kunnen worden onderscheiden tijdens inademing (waarbij het geruis van pulmonale regurgitatie toeneemt) en de Valsalva-manoeuvre. In het laatste geval wordt het geruis van longregurgitatie onmiddellijk luid (door een onmiddellijke toename van de veneuze instroom naar de rechter hartkamers), en neemt het geruis van AR na 4-5 hartslagen in intensiteit toe. Bovendien kan het zachte geruis van longregurgitatie soms nog zachter worden bij inademing, omdat dit geruis meestal het beste te horen is in de tweede linker intercostale ruimte, waar de inademing de stethoscoop van het hart weg beweegt.

Diagnose van longregurgitatie

Pulmonale regurgitatie wordt meestal bij toeval ontdekt tijdens lichamelijk onderzoek of doppler-echografie, uitgevoerd om andere redenen. Er wordt een ECG en een thoraxfoto aangevraagd. Beide kunnen rechterventrikelhypertrofie aantonen. Een thoraxfoto laat meestal de onderliggende aandoeningen van pulmonale arteriële hypertensie zien.

[ 7 ]

Behandeling van longregurgitatie

De behandeling bestaat uit het behandelen van de aandoening die pulmonale regurgitatie veroorzaakt. Pulmonalisklepvervanging is de behandeling van eerste keus bij hartfalen als gevolg van rechterventrikeldisfunctie, maar de resultaten en risico's zijn onduidelijk omdat vervanging zelden nodig is.