Pulmonale Stenose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Pulmonale stenose is de vernauwing van het uitstroomkanaal van de rechterkamer, waardoor een belemmering van de bloedstroom van de rechterkamer in de longslagader tijdens de systole optreedt.

Pulmonaire stenose is meestal aangeboren en komt meestal voor bij kinderen. Pulmonale stenose kan valvulair of direct subvalvulair zijn, gelokaliseerd in het uitstroomkanaal (subvalvulair). Zeldzame oorzaken omvatten het Noonan-syndroom (een familiesyndroom vergelijkbaar met het syndroom van Turner maar zonder een chromosomaal defect) en het volwassen carcinoïdesyndroom.

Veel kinderen hebben geen klinische symptomen voor vele jaren. Dergelijke patiënten hebben geen medische hulp inroepen tot volwassenheid. Wanneer de symptomen lijken, ze lijken aortastenose (syncope, angina, kortademigheid). Zichtbaar en voelbaar weerspiegelen tekenen van rechterventrikelhypertrofie (RV) en omvatten zichtbare zwelling van de halsader (als gevolg van verhoogde atriale contractie in reactie op prostaathypertrofie) precordiale uitstulping van de rechter hartkamer (hart hump) en systolische linker van jitter in de tweede intercostale borstbeen. Auscultatie I harttoon (S1) normaal wordt II harttoon (S2) splitsen en verlengd vanwege de aanhoudende pulmonaire uitzetting [pulmonale component S3 (P) wordt vertraagd]. Bij het falen en hypertrofie van de rechter ventrikel III en IV harttonen (S3 en S4) zijn soms hoorbaar in de vierde intercostale ruimte aan de linkerkant van het borstbeen. Er wordt aangenomen dat de pagina aangeboren pulmonale stenose gevolg van abnormale ventriculaire wand stress. Te klikken verschijnt in het begin van systole (zeer dicht bij S2) en is niet onderworpen aan hemodynamische veranderingen. Ruwe stapsgewijs afnemende ejectiegeruis beste horen op de linkerkant van het borstbeen in de tweede (klepstenose) of vierde (Dittrich stenose) intercostale ruimte door de stethoscoop membraan, wanneer de patiënt naar voren leunt. Unlike aortastenose ruis, pulmonale stenose lawaai uitstralen, en verhogen van de ruiscomponent verlengt de progressie van de stenose. Het geluid wordt luider tijdens de Valsalva manoeuvre, en tijdens het inademen; de patiënt heeft om op te staan om dit fenomeen beter hoorbaar is geworden.

De diagnose wordt via Doppler echocardiografie, waarmee gegevens kunnen worden gekarakteriseerd als de minimale vernauwing (piek gradiënt <40 mm Hg. V.) Matig (41-79 mm Hg. V.) of ernstig (> 80 mm Hg. V.). ECG-gegevens dragen altijd bij aan een gedeeltelijke beoordeling. Ze kunnen normaal zijn of de hypertrofie van de rechterventrikel of blokkade van het rechterbeen van de bundel weerspiegelen. Rechts hartkatheterisatie wordt voorgeschreven alleen in gevallen van vermoedelijke obstructie van de twee niveaus (de klep en subvalvulaire) als de klinische en echocardiografische resultaten van de studie zijn verschillend, maar ook voor het uitvoeren van de operatie.

De prognose zonder behandeling is over het algemeen goed en verbetert met adequate medische interventie. De behandeling omvat valvuloplastiek van de ballon, voorgeschreven aan patiënten met manifestaties van pulmonaire stenose en patiënten zonder klinische symptomen, met een normale systolische functie en een piekgradiënt> 40-50 mm Hg. Art.

[1], [2]