Restrictieve cardiomyopathie bij kinderen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Restrictieve cardiomyopathie bij kinderen - een zeldzame ziekte van de hartspier, met het kenmerk diastolische disfunctie en ventriculaire vuldruk verhoging bij normale of maloizmenonnoy systolische hartfunctie, zonder de aanzienlijke hypertrofie. Verschijnselen van falende bloedcirculatie bij dergelijke patiënten gaan niet gepaard met een toename van het volume van de linker hartkamer.

ICD-code 10

• 142,3. Endomiocardiale (eosinofiele) ziekte.
• 142,5. Andere beperkende cardiomyopathie.

Epidemiologie

De ziekte wordt gevonden in verschillende leeftijdsgroepen, zowel bij volwassenen als bij kinderen (van 4 tot 63 jaar). Kinderen, adolescenten en jonge mannen lopen echter meer kans om ziek te worden, ze beginnen eerder met de ziekte en hebben het moeilijker. Restrictieve cardiomyopathie is goed voor 5% van alle gevallen van cardiomyopathieën. Mogelijke familiegevallen van de ziekte.

[1], [2], [3], [4],

Oorzaken van restrictieve cardiomyopathie

De ziekte kan idiopatisch (primair) of secundair zijn, veroorzaakt door infiltratieve systemische ziekten (bijv. Amyloïdose, hemochromatose, sarcoïdose, enz.). Ga uit van het genetische determinisme van de ziekte, maar de aard en lokalisatie van het genetische defect dat ten grondslag ligt aan het fibroplastische proces is nog niet opgehelderd. Sporadische gevallen kan het gevolg zijn van auto-proces veroorzaakt door bacteriële bewogen (strep) en virale (enterovirussen Coxsackie B of A) of parasitaire (filariasis) ziekten. Een van de geïdentificeerde oorzaken van restrictieve cardiomyopathie is het hypereosinofiel syndroom.

[5], [6], [7], [8]

Pathogenese van restrictieve cardiomyopathie

Wanneer endomyocardiale vormen een belangrijke rol in de ontwikkeling van restrictieve cardiomyopathie hoort schendingen immuniteit hypereosinofiel syndroom, waartegen gevolg van infiltratie degranulated vormen van eosinofiele granulocyten in endomyocardiale gegenereerd grove morfologische cardiale structuur. De pathogenese heeft een waarde van T-suppressors tekort, wat leidt tot hypereosinofilia, eosinofiele granulocyten degranulatie. Hetgeen gepaard gaat met afgifte van kationische eiwitten die een toxisch effect op celmembranen en enzymen die betrokken zijn bij de mitochondriale ademhaling en trombogeen effect op het beschadigde myocardium hebben. Schadelijke factoren korrels eosinofiele granulocyten gedeeltelijk geïdentificeerd, deze omvatten neurotoxinen, eosinofiele eiwit met een basische reactie blijkbaar schade aan de epitheelcellen. Neutrofiele granulocyten kunnen ook schadelijke effecten op myocyten hebben.

Omdat endomyocardiale fibrose of infiltratieve laesies van het myocardium wordt verminderd ventriculaire compliance verstoord wijze van laden, wat leidt tot een toename van de eind diastolische druk, overbelasting en dilatatie van de atria en pulmonale hypertensie. De systolische functie van het myocardium wordt lange tijd niet verstoord en ventriculaire dilatatie wordt niet waargenomen. De dikte van hun wanden is meestal niet verhoogd (behalve voor amyloïdose en lymfoom).

In de toekomst leidt progressieve endocardiale fibrose tot een schending van de diastolische functie van het hart en de ontwikkeling van chronisch hartfalen dat resistent is tegen behandeling.

Symptomen van restrictieve cardiomyopathie bij kinderen

De ziekte gedurende een lange tijd is subklinisch. De detectie van pathologie is te wijten aan de ontwikkeling van ernstige symptomen van hartfalen. Het klinische beeld hangt af van de ernst van chronisch hartfalen, meestal met een overheersende stagnatie in een grote cirkel van bloedcirculatie; hartfalen gaat snel vooruit. Veneuze stagnatie van bloed wordt gedetecteerd op de weg naar de linker en rechter ventrikels. Typische klachten met restrictieve cardiomyopathie zijn als volgt:

• zwakte, verhoogde vermoeidheid;
• met korte fysieke inspanning;
• hoesten;
• vergroting van de buik;
• oedeem van de bovenste helft van de romp.

Classificatie van restrictieve cardiomyopathie

Van de twee vormen van restrictieve cardiomyopathie geïdentificeerd in de nieuwe classificatie (1995): ten eerste, primaire hartspier. Vervolgt geïsoleerde myocardschade vergelijkbaar met die van gedilateerde cardiomyopathie, tweede, endomyocardiale, gekenmerkt door verdikking van het endocardium en infiltratieve, necrotische en fibrotische veranderingen in de hartspier.

Met endomyocardiale vorm en de detectie van eosinofiele infiltratie van het myocardium wordt de ziekte beschouwd als een fibroplastische endocarditis van Loeffler. Bij afwezigheid van eosinofiele infiltratie van het myocardium, spreken ze van Davis's endomyocardiale fibrose. Er is een mening dat eosinofiele endocarditis en endomyocardiale fibrose stadia van dezelfde ziekte zijn, die voornamelijk in de tropische landen Zuid-Afrika en Latijns-Amerika voorkomen.

Op hetzelfde moment, primaire myocard restrictieve cardiomyopathie, die de karakteristieke endocardiale en eosinofiele infiltratie van de hartspier niet verandert, wordt beschreven in de landen van andere continenten, ook in ons land. In deze gevallen is een grondig onderzoek, met inbegrip van coronaire angiografie en myocard biopsie of autopsie niet op een concrete veranderingen, geen coronaire atherosclerose en constrictieve pericarditis vinden. Histologisch onderzoek van dergelijke patiënten onthulde interstitiële fibrose van het myocardium, het mechanisme van zijn ontwikkeling blijft onduidelijk. Deze vorm van restrictieve cardiomyopathie wordt gevonden bij zowel volwassenen als kinderen.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Diagnose van restrictieve cardiomyopathie bij kinderen

De diagnose van de "restrictieve cardiomyopathie" wordt geplaatst op de basis van de familiegeschiedenis, klinische presentatie, de resultaten van het lichamelijk onderzoek, ECG, echocardiografie, borst X-ray, CT of MRI, en hartkatheterisatie en endomyocardiale biopsie. De gegevens van laboratoriumonderzoek zijn niet informatief. Verdachte beperkende myocardium moet bij patiënten met chronisch hartfalen bij afwezigheid van dilatatie en scherpe uitgedrukt schendingen van de linker ventriculaire functie.

Lange tijd stroomt de ziekte langzaam, langzaam en onmerkbaar voor anderen en ouders. Kinderen maken lange tijd geen klachten. De manifestatie van de ziekte is te wijten aan hartdecompensatie. Over het voorschrijven van de ziekte blijkt een significante vertraging in de fysieke ontwikkeling.

[16], [17], [18], [19]

Klinisch onderzoek

Klinische manifestaties van de ziekte worden veroorzaakt door de ontwikkeling van circulatoire insufficiëntie, voornamelijk in het rechter ventrikeltype, en schendingen langs de veneuze instroombanen naar beide ventrikels gaan gepaard met verhoogde druk in de kleine bloedsomloop. Onderzoek bij onderzoek een cyanotische blos, een zwelling van de cervicale aders, meer uitgesproken in een horizontale positie. Puls van zwakke vulling, systolische bloeddruk is verminderd. De apicale impuls is gelokaliseerd, de bovengrens is omhoog verschoven vanwege atriomegalie. Vaak luisteren ze in een groot deel van de gevallen naar het "galopritme" - het inefficiënte systolisch geruis van mitrale of tricuspidalis insufficiëntie. Hepatomegalie wordt duidelijk uitgedrukt, de lever is dicht, de rand scherp. Vaak waargenomen perifeer oedeem, ascites. Bij ernstig falen van de bloedsomloop tijdens auscultatie, zijn kleine borrelende rales te horen over de onderste delen van beide longen.

[20], [21], [22], [23], [24]

Elektrocardiografie

In ECG worden tekenen van hypertrofie van de aangetaste delen van het hart, met name uitgesproken atriale overbelasting, geregistreerd. Vaak neemt het ST-segment af en wordt de T-golfinversie genoteerd Hartritmestoornissen en geleidingafwijkingen zijn mogelijk. Tachycardie is niet typisch.

[25], [26]

Radiografie van borstorganen

Bij het radiograferen van de borstkas, is de grootte van het hart iets vergroot of niet veranderd, let op de toename van de boezems en veneuze congestie in de longen.

Echocardiografie

Echocardiografische tekens zijn als volgt:

• de systolische functie is niet verminderd;
• atriale dilatatie wordt uitgedrukt;
• vermindering van de holte van de aangedane ventrikel;
• functionele mitralis en / of tricuspid regurgitatie;
• restrictieve dunner worden van diastolische dysfunctie (verkorting van de tijd van isovolytische relaxatie, verhoging van de piek van vroege vulling, verlaging van de piek van laat atriale vulling van de ventrikels, toename van de verhouding van vroege vulling tot laat);
• tekenen van pulmonale hypertensie;
• de dikte van de wanden van het hart wordt meestal niet verhoogd.

Echocardiografie maakt het mogelijk om verwijde en hypertrofische cardiomyopathieën uit te sluiten, maar is niet informatief genoeg om constrictieve pericarditis uit te sluiten.

[27], [28], [29], [30]

Computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming

Deze methoden zijn belangrijk voor de differentiële diagnose van restrictieve cardiomyopathie met constrictieve pericarditis, stellen ons in staat om de conditie van de pericardium-bladen te beoordelen en hun verkalking uit te sluiten.

[31], [32], [33],

endomyocardiale biopsie

Deze studie wordt uitgevoerd om de etiologie van restrictieve cardiomyopathie te verduidelijken. Het maakt het mogelijk fibrose van het myocard te onthullen bij idiopathische myocardiale fibrose, karakteristieke veranderingen in amyloïdose, sarcoïdose en hemochromatose.

De techniek wordt zelden gebruikt vanwege het invasieve karakter, de hoge kosten en de behoefte aan speciaal opgeleid personeel.

[34], [35]

Differentiële diagnose van restrictieve cardiomyopathie

RCMF wordt voornamelijk gedifferentieerd met constrictieve pericarditis. Om dit te doen, de toestand van de pericardplaatjes beoordelen, hun verkalking met CT uitsluiten. Differentiële diagnostiek wordt ook uitgevoerd tussen RCMP veroorzaakt door verschillende oorzaken (in geval van accumulatieziekten - hemochromatose, amyloïdose, sarcoïdose, glycogenosen, lipidose).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Behandeling van restrictieve cardiomyopathie voor restrictieve cardiomyopathie bij kinderen

Behandeling van restrictieve cardiomyopathie bij kinderen is niet effectief, tijdelijke verbetering vindt plaats tijdens therapeutische maatregelen in de vroege stadia van het begin van de ziekte. Voer symptomatische therapie uit in overeenstemming met de algemene principes van de behandeling van hartfalen, afhankelijk van de ernst van klinische manifestaties, indien nodig - arrestatie van hartritmestoornissen.

Met hemochromatose wordt de verbetering van de hartfunctie bereikt door de onderliggende ziekte te beïnvloeden. Therapie van sarcoïdose met het gebruik van glucocorticosteroïden heeft geen invloed op het pathologische proces in het myocard. Met endocardiale fibrose verbetert resectie van het endocard met mitrale klepprothese soms de conditie van patiënten.

De enige radicale behandeling voor idiopathische restrictieve cardiomyopathie is harttransplantatie. In ons land besteden de kinderen het niet.

Prognose voor restrictieve cardiomyopathie bij kinderen

De prognose van restrictieve cardiomyopathie bij kinderen is vaker ongunstig, de patiënten overlijden aan refractair chronisch hartfalen, trombo-embolie en andere complicaties.