Longarcoïdose

Sarcoïdose (ziekte van Behnier-Beck-Shauman) is een systemische ziekte die wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van productieve ontsteking met de vorming van epithelioïde granulomen zonder necrose met de uitkomst van resorptie of fibrose.

Sarcoïdose wordt gekenmerkt door de vorming van niet-uitzettende granulomen in een of meer organen en weefsels; de etiologie is onbekend. Meestal zijn de longen en het lymfestelsel aangetast, maar sarcoïdose kan elk orgaan aantasten. Symptomen van sarcoïdose long kan variëren van geen (Limited Disease) tot kortademigheid bij inspanning en zelden, ademhaling, of een ander orgaan falen (een veel voorkomende ziekte). De diagnose wordt meestal eerst vermoed met betrokkenheid bij het longproces en wordt bevestigd door thoraxradiografie, biopsie en de uitsluiting van andere oorzaken van granulomateuze ontsteking. Glucocorticoïden zijn de eerstelijnsbehandeling. De prognose is erg goed voor een beperkte vorm van de ziekte, maar het is ongunstig voor een meer algemene ziekte.

Sarcoïdose treft vooral mensen in de leeftijd van 20-40 jaar, maar komt soms voor bij kinderen en oudere volwassenen. Over de hele wereld is de prevalentie het grootst in Afro-Amerikanen en Noord-Europeanen, met name Scandinaviërs. De prevalentie van sarcoïdose in de wereld is gemiddeld 20 per 100 000 inwoners (in verschillende landen variëren de cijfers van 10 tot 40). Manifestaties van de ziekte variëren sterk, afhankelijk van ras en etniciteit, met Afro-Amerikanen en Puerto Ricanen hebben meer kans op extrathoracale manifestaties. Om onbekende redenen komt sarcoïdose van de longen iets vaker voor bij vrouwen.
 
De incidentie neemt toe in de winter en het vroege voorjaar.

Sarcoïdose van de long is een systemische ziekte waarbij de hilaire lymfeklieren, longen, bronchiën, sereuze membranen, lever, milt, huid, botten en andere organen worden aangetast.

[1], [2], [3],

Wat veroorzaakt sarcoïdose van de longen?

Sarcoïdose wordt verondersteld zich te ontwikkelen als een gevolg van een ontstekingsreactie op de omgevingsfactor bij erfelijk gepredisponeerde mensen. Verwacht van virale, bacteriële en mycobacteriële infecties en anorganische (bijvoorbeeld aluminium, zirkonium, talk) en organische (bijvoorbeeld pine pollen, klei stoffen) als triggers, maar deze aanname is nog niet bewezen. Onbekende antigenen induceren cellulaire immuunreactie, gekenmerkt door de accumulatie van T-lymfocyten en macrofagen, afgifte cytokines en chemokines en de vorming van granulomen. Soms suggereert een familiegeschiedenis of een toename van de morbiditeit in bepaalde gemeenschappen een genetische aanleg, bepaalde effecten of, minder waarschijnlijk, overdracht van persoon op persoon.

Het resultaat van het ontstekingsproces is de vorming van niet-bijtende granulomen, een kenmerkende eigenschap van sarcoïdose. Granuloma - een cluster van mononucleaire cellen en macrofagen die zijn onderverdeeld in epithelioid en meerkernige reuzencellen omringd door lymfocyten, plasmacellen, mestcellen, fibroblasten en collageen. Granulomas zijn meestal te vinden in de longen en de lymfeklieren, maar kan in veel andere organen, zoals de lever, milt, ogen, sinussen, de huid, botten, gewrichten, skeletspieren, nieren, voortplantingsorganen, hart, speekselklier en het zenuwstelsel worden gevormd. Granulomen in de longen zijn gelegen langs de lymfevaten, meestal in peribronchiale, subpleural en perilobulyarnyh gebieden.

Symptomen van sarcoïdose van de longen

Symptomen van sarcoïdose van de longen hangen af van de lokalisatie en mate van de laesie en veranderen in de tijd, variërend van spontane remissie tot chronische asymptomatische ziekte. Daarom is een regelmatig onderzoek nodig om nieuwe symptomen in verschillende organen te identificeren.

Systemische symptomen van sarcoïdose

systeem	Frequentie van letsel	Comments
Pleuropulmonary (longen, pleura)	> 90%	Granulomen worden gevormd in alveolaire septa, bronchiolaire en bronchiale wanden, waardoor diffuse pulmonale betrokkenheid ontstaat; longslagaders en aders zijn ook betrokken Vaak asymptomatisch. Spontaan verdwenen bij veel patiënten, maar het kan progressieve longfunctiestoornissen veroorzaken, wat leidt tot beperkingen van fysieke activiteit, respiratoire insufficiëntie en overlijden bij een paar patiënten Leidt tot de ontwikkeling van lymfocytische exudatieve effusies, meestal bilateraal
lymfatische	90%	Betrokkenheid van de wortels van de longen of mediastinum bij de meeste patiënten wordt toevallig gevonden tijdens röntgenfoto's op de borst. In andere, milde perifere of cervicale lymfadenopathie
GI Hepatic Splenic Anderen	40-75%	Meestal is het asymptomatisch; gemanifesteerd als matige toename van functionele hepatische tests, een afname van de accumulatie van het geneesmiddel in CT met contrast Zelden leidt tot klinisch significante cholestasis, cirrose Het is onduidelijk wat het verschil is tussen sarcoïdose en granulomateuze hepatitis, wanneer sarcoïdose alleen de lever beschadigt Meestal gebeurt asymptomatisch, gemanifesteerd door pijn in het linker bovenkwadrant van de buik, trombocytopenie, een onverwachte bevinding op de röntgenfoto of CT Zeldzame meldingen van gastrische granulomen, zeldzame darmbetrokkenheid; mesenteriale lymfadenopathie kan buikpijn veroorzaken
Gezichtsveld	25%	Meestal, uveïtis met visuele beperking, fotofobie en tranenvloed. Kan blindheid veroorzaken, maar vaker wordt het spontaan opgelost Conjunctivitis, iridocyclitis, chorioretinitis, dacryocystitis, infiltratie van de traanklieren, wat leidt tot droge ogen, optische neuritis, glaucoom en cataract ook voorkomen Het orgel van visie vaker betrekken bij Afro-Amerikanen en Japanners Voor de vroege detectie van oculaire pathologie wordt een of twee keer per jaar een onderzoek uitgevoerd
bewegingsapparaat	50-80%	Asymptomatische ziekte met toenemende / geen toename van enzymen bij de meeste patiënten; soms stomme of acute myopathie met spierzwakte Enkelgewricht, knie, pols, ellebooggewricht - de meest voorkomende lokalisatie van artritis; kan chronische artritis veroorzaken met misvormingen van Jakkoud of dactylitis Het syndroom van Léfgren is een triade van symptomen, waaronder acute polyartritis, erythema nodosum en lymfadenopathie van de wortels van de longen. Het heeft verschillende functies; gebruikelijker in Scandinavische en Ierse vrouwen, vaak gevoelig voor NSAID's en vaak zelf toegebracht; laag terugvalpercentage Osteolytische of cystische laesies; osteopenie
dermatologische	25%	Nodulair erytheem: rode solide, zachte knobbeltjes op de voorvlakken van de benen; vaker onder Europeanen, Puerto Ricanen en Mexicanen; duurt meestal 1-2 maanden; omliggende gewrichten vaak met artritis (Léfgren-syndroom); kan een goed prognostisch teken zijn Niet-specifieke huidletsels; maculae en papels, subcutane knobbeltjes en hypopigmentatie en hyperpigmentatie komen ook vaak voor Lumbale lupus: uitstekende plekken op de neus, wangen, lippen en oren; vaker in Afro-Amerikanen en Puerto Ricanen; vaak geassocieerd met longfibrose; slecht prognostisch teken
neurologische	<10%	Neuropathie van de schedelzenuwen, met name de 7e (leidt tot verlamming van de aangezichtszenuw) en de 8e (gehoorverlies) van de paren. Ook komen perifere neuropathie en oogzenuwneuropathie vaak voor. Elk paar hersenzenuwen kan worden aangetast Betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel, met nodale laesies of diffuse ontsteking van het medullaire membraan, is typisch in het cerebellum en in het gebied van de hersenstam. Hypothalamische diabetes insipidus, polyfagie en obesitas, thermoregulatorische aandoeningen en veranderingen in libido
nier	10%	Asymptomatische hypercalciurie komt het meest voor; interstitiële nefritis; chronisch nierfalen veroorzaakt door nephrolithiasis en nephrocalcinosis vereist niertransplantatie (dialyse of transplantatie) bij sommige patiënten
hartig	5%	Arrestatieblokkades en aritmieën komen het meest voor en kunnen een plotse dood veroorzaken; ook hartinsufficiëntie is mogelijk als gevolg van restrictieve cardiomyopathie (primair) of pulmonale arteriële hypertensie (secundair) Voorbijgaande disfunctie van papillaire spieren en zelden pericarditis Vaker in het Japans, bij wie cardiomyopathie de meest voorkomende doodsoorzaak is door sarcoïdose
voortplantings-	zelden	Er zijn gegevens over de laesie van het baarmoederslijmvlies, eierstokken, epididymis en testikels. Heeft geen invloed op de vruchtbaarheid. De ziekte kan tijdens de zwangerschap afnemen en na de bevalling terugkeren
Mondholte	<5%	Asymptomatische zwelling van parotisklieren het vaakst; Parotitis met xerostomie is ook mogelijk; kan een bestanddeel van droog keratoconjunctivitis zijn Heerford-syndroom (ook wel uveoparotid-koorts genoemd): uveïtis, bilaterale parotiszwelling, aangezichtsverlamming en chronische koorts Lupus pernio mondholte kan het harde gehemelte verminken en de wangen, tong en tandvlees aantasten
neusbijholten	<10%	Acute en chronische granulomateuze ontsteking van het slijmvlies van de sinussen veroorzaakt symptomen die niet te onderscheiden zijn van eenvoudige allergische en infectieuze sinusitis. Een biopsie bevestigt de diagnose. Vaker voor bij patiënten met lupus erythematosus
endocriene	zelden	Infiltratie van de hypothalamische zone en de stengel van de hypofyse kan panhypopituïtarisme veroorzaken; kan infiltratie van de schildklier veroorzaken zonder disfunctie; secundaire hypoparathyreoïdie als gevolg van hypercalciëmie
psychisch	10%	Depressie ontwikkelt zich vaak. Het is twijfelachtig of dit de eerste manifestatie is van sarcoïdose, het is vaker een reactie op een lang verloop van de ziekte en frequente terugval
hematologische	<5-30%	lymfopenie; bloedarmoede van een chronische ziekte; bloedarmoede door granulomateuze beenmerginfiltratie, soms leidend tot pancytopenie; sekwestratie van de milt leidend tot trombocytopenie; leukopenie

 
Blijkbaar zijn de meeste gevallen asymptomatisch en blijven daarom niet gediagnosticeerd. Longaandoeningen komen voor bij meer dan 90% van de volwassen patiënten met sarcoïdose.

Stadia van sarcoïdose van de longen

podium	definitie	Frequentie van spontane remissies
0	Normale thoraxradiografie	Gebruikelijke remissie; er is geen correlatie met de prognose
1	Bilaterale lymfadenopathie van de wortels, paratracheale en mediastinale lymfeklieren zonder parenchymale infiltraten	60-80%
2	Bilaterale lymfadenopathie van de wortels / mediastinum met interstitiële infiltraten (meestal bovenste pulmonale velden)	50-65%
3	Diffuse interstitiële infiltraten zonder adenopathie van de wortels	<30%
4	Diffuse fibrose, vaak geassocieerd met fibreuze formaties, tractie van de bronchiën, tractiecysten	0%

Symptomen van sarcoïdose van de longen kunnen omvatten kortademigheid, hoesten, pijn op de borst en piepende ademhaling. Vermoeidheid, malaise, zwakte, anorexia, gewichtsverlies en een lichte toename van de lichaamstemperatuur komen ook vaak voor; sarcoïdose is een frequente oorzaak van koorts van onbekende oorsprong. Vaak is het enige teken lymfadenopathie, lymfeklieren zijn vergroot, maar pijnloos. Systemische manifestaties veroorzaken verschillende symptomen van sarcoïdose, die variëren afhankelijk van ras, geslacht en leeftijd. Negatieve mensen hebben meer kans op aantasting van de ogen, lever, beenmerg, perifere lymfeklieren en huid (maar geen erythema nodosum). Bij vrouwen komt nodosum erytheem vaak voor en zijn het zenuwstelsel of de ogen betrokken. Bij mannen en oudere patiënten komt hypercalciëmie vaker voor. Bij kinderen jonger dan 4 jaar zijn de meest voorkomende verschijnselen artritis, huiduitslag en uveïtis. In deze leeftijdsgroep kan sarcoïdose worden verward met juveniele reumatoïde artritis.

Classificatie van pulmonale sarcoïdose

De meest gebruikelijke en toegankelijke classificatie van longsarcoïdose is de classificatie van K. Wurm.

Helaas worden in de Wurn-classificatie niet alle klinische aspecten van sarcoïdose weerspiegeld. In het bijzonder is er geen indicatie van de mogelijkheid om pulmonaire en extrapulmonale manifestaties van sarcoïdose te combineren, de activiteit van het pathologische proces wordt niet weerspiegeld. In dit opzicht verdient de classificatie van AG Khomenko veel aandacht.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Classificatie van respiratoire sarcoïdose (K. Wurm, 1958)

• I Geïsoleerde vergroting van de intrathoracale lymfeklieren (mediastinale lymfadenopathie)
• II Gecombineerde laesie van intrathoracale lymfeklieren en longen
  • II-A Versterking van het pulmonaire patroon, de maasvervorming (overmatig, loopy patroon in de basale en onderste delen van de longen)
  • II-B Gemeenschappelijke bilaterale kleine focale schaduw in de longen (type miliary)
  • II-B Conventionele bilaterale middentonenschaduwen (met een diameter van 3-5 mm) in de longen
  • II-D Gemeenschappelijke bilaterale, groot-focale schaduwen (9 mm in diameter en groter) in de longen
• III De combinatie van mediastinale lymfadenopathie met uitgesproken verspreide fibrose en grote drainageformaties:
  • III-A in de lagere delen van de longen
  • III-B in de bovenste en middelste delen van de longen

[11], [12], [13], [14], [15]

Diagnose van pulmonale sarcoïdose

Sarcoïdose van de long wordt het vaakst vermoed wanneer borstradiografie per ongeluk lymfadenopathie van de wortels van de long openbaart. Deze veranderingen zijn de meest voorkomende radiologische symptomen van de ziekte, het zijn ook prognostische tekenen van spontane remissie bij patiënten met longbetrokkenheid. Daarom moeten thoraxfoto's de eerste test zijn als deze nog niet is uitgevoerd bij patiënten met verdenking op sarcoïdose.

Omdat longbetrokkenheid zo vaak voorkomt, sluit de normale radiografie op de borst over het algemeen een diagnose uit. Wanneer de ziekte nog vermoed, ondanks een normale borst röntgenfoto, is het noodzakelijk om een CT-scan met een hoge resolutie, die gevoeliger voor het aantonen van lymfadenopathie wortels van de longen en mediastinum maken. CT-resultaten in latere stadia (II-IV) omvatten verdikking van bronchovasculaire gewrichten en bronchiale wanden; knoestige verandering van interlobulaire partities; infiltratie door het type matglas; parenchymale knobbeltjes, cysten of holten en / of tractie van de bronchiën.

Wanneer sarcoïdose wordt gesuggereerd op basis van de resultaten van visualisatiestudies, wordt de diagnose bevestigd door de detectie van niet-gevalideerde granulomen op een biopsie en de eliminatie van alternatieve oorzaken van granulomateuze ziekte. Voor diagnose is het noodzakelijk om de juiste plaats voor biopsie te selecteren, andere oorzaken van granulomateuze ziekte uit te sluiten en de ernst en prevalentie van de ziekte te bepalen om de noodzaak van therapie te beoordelen.

Biopsieplaatsen kunnen worden bepaald door lichamelijk onderzoek en palpatie: perifere lymfeklieren,
huidlaesies en bindvlies zijn direct beschikbaar voor biopsie. Bij patiënten met lymfadenopathie in de lymfeklier geniet bronchoscopische transbronchiale biopsie de voorkeur, omdat de gevoeligheid 90% bereikt wanneer uitgevoerd door een ervaren specialist. Videotoracoscopie kan toegang verschaffen tot longweefsel wanneer een bronchoscopische transbronchiale biopsie niet informatief is. Soms wordt mediastinoscopie uitgevoerd als de lymfadenopathie van de wortels of mediastinum bestaat in de afwezigheid van een pulmonair infiltraat, vooral als lymfoom een differentiële diagnose vereist. Zelfs bij patiënten met lymfadenopathie alleen in het mediastinum zijn transbronchiale biopsieën echter volgens röntgen of CT vaak diagnostisch. Open longbiopsie is een andere manier om weefsel te krijgen, maar vereist algemene anesthesie en wordt momenteel zelden gedaan. Klinische en radiografische bevindingen kunnen voldoende nauwkeurig zijn voor diagnose in stadium I of II, wanneer biopsie niet mogelijk is.

Eliminatie van andere diagnoses is verplicht, vooral wanneer de symptomen van longarcoïdose en radiografische tekenen minimaal zijn, omdat granulomateuze ontsteking kan worden veroorzaakt door vele andere ziekten. Het weefsel van de biopsie moet worden gezaaid op paddenstoelen en mycobacteriën. Een anamnese van beroepsrisico's (silicaten, beryllium) en milieufactoren (gebroken hooi, pluimvee en andere antigeentriggers van pneumonitis van overgevoeligheid) moeten worden geanalyseerd; tests voor infectieuze antigenen (tuberculose, coccidioidomycose, histoplasmose) zijn uitgevoerd. Zo spoedig mogelijk moeten cutane tuberculinemonsters met anergiecontrole worden toegediend.

De ernst van de ziekte wordt bepaald door de longfunctie en pulsoximetriedata. De resultaten van longfunctietests zijn vaak normaal in de vroege stadia, maar demonstreren de beperking en verminderde diffusiecapaciteit van koolmonoxide (DL ^) in vergevorderde stadia van de ziekte. Ook is er soms een obstructie van de luchtstroom, die de betrokkenheid van de bronchiale mucosa kan aangeven. Pulsoximetrie is vaak normaal als deze in rust wordt gemeten, maar kan desaturatie vertonen tijdens inspanning met meer uitgebreide longbetrokkenheid. Analyse van de gassamenstelling van arterieel bloed in rust en tijdens inspanning is gevoeliger dan pulsoximetrie.

Aanbevolen screeningtests voor de detectie van extrapulmonaire aandoeningen zijn ECG, oftalmologisch onderzoek door een spleetlamp en routinematige renale en hepatische tests. Echocardiografie, beeldvorming van de hersenen, lumbaalpunctie, beeldvorming van botten of NMR en elektromyografie kunnen nuttig zijn wanneer symptomen duiden op betrokkenheid van het hart, het zenuwstelsel of reumatische aandoeningen. CT van de buikholte met radiopaque wordt meestal niet aanbevolen, maar het kan tekenen van betrokkenheid van de lever of milt laten zien in de vorm van een toename in de grootte van organen en laesies met verhoogde intensiteit.

Laboratoriumtests spelen een extra rol bij het vaststellen van de diagnose en het verhelderen van de prevalentie van orgaanschade. Bloedformule, elektrolyten (inclusief calcium ), bloedureumstikstof, creatinine en functionele hepatische tests bieden gewoonlijk bruikbare informatie in termen van onthullende extrathoracale laesies. De bloedformule kan bloedarmoede, eosinofilie of leukopenie aan het licht brengen. Serumcalcium kan worden verhoogd vanwege de productie van vitamine D- analogen door geactiveerde macrofagen. Bloed-ureum-stikstof, creatinine en functionele levertesten kunnen worden verhoogd bij renale en hepatische sarcoïdose. Het totale eiwit kan worden verhoogd vanwege hypergammaglobulinemie. Verhoogde ESR is niet-specifiek. De studie van calcium in de dagelijkse urine wordt aanbevolen om hypercalciurie uit te sluiten, zelfs bij patiënten met normale serumwaarden. Verhoogde serum angiotensine-converterende enzym (ACE) -concentraties suggereren ook sarcoïdose, maar zijn niet specifiek; concentratie kan worden verlaagd bij patiënten behandeld met ACE-remmers, of verhoogd in diverse andere aandoeningen (bijvoorbeeld, hyperthyroïdie, ziekte van Gaucher, silicose, mycobacteriële infectie, hypergevoeligheid pneumonitis). Een onderzoek naar het niveau van ACE kan nuttig zijn bij het beheersen van de activiteit van de ziekte en het reageren op therapie bij patiënten met bevestigde sarcoïdose. Verhoging van het niveau van ACE in de hersenvocht kan helpen bij het diagnosticeren van sarcoïdose van het centrale zenuwstelsel.

Andere aanvullende onderzoeken omvatten bronchoalveolaire lavage en gallium-scanning. Resultaten van het onderzoek bronchoalveolaire lavage variëren aanzienlijk, maar lymfocytose (lymfocyten> 10%) en / of de verhouding van CD4 + / CD8 + in de spoelvloeistof zijn diagnostisch voor meer dan 3,5 passende klinische context. De afwezigheid van deze veranderingen sluit sarcoïdose echter niet uit.

Scannen met gallium van het hele organisme kan nuttige informatie geven als er geen weefselbevestiging is. Symmetrische toegenomen absorptie in het mediastinale en hilaire lymfeklieren (lambda teken) en traan-, parotis en speekselklieren (panda sign) zijn in het bijzonder kenmerkend voor sarcoïdose. Negatieve uitkomst bij patiënten die prednisolon krijgen, is niet informatief.

[16], [17], [18],

Behandeling van pulmonale sarcoïdose

Aangezien pulmonaire sarcoïdose vaak verdwijnen spontaan, doe asymptomatische patiënten en patiënten met milde symptomen geen behandeling nodig, hoewel ze regelmatig op mogelijke waardeverminderingen moeten worden gescreend. Observatie van deze patiënten kunnen periodieke radiografische studies, longfunctietesten (inclusief diffusiviteit) en extrathoracale lesies merkers (bijvoorbeeld standaardstudie de nieren en de lever). Ongeacht het stadium van de ziekte, behandeling vereist patiënten met verergerende symptomen restrictie activiteit gemerkt pathologische of verslechterende longfunctie, alarmerende veranderingen op röntgenfoto (cavitatie, fibrose gegroepeerd vorming, de symptomen van pulmonaire arteriapnoy hypertensie), die het hart, zenuwstelsel en ogen, nieren of leverinsufficiëntie of ontsierende laesies van de huid en gewrichten.

Behandeling van sarcoïdose van de longen wordt uitgevoerd door glucocorticoïden. Standaardprotocol - prednison in een dosis van 0,3 tot 1 mg / kg oraal 1 keer per dag afhankelijk van de symptomen en de ernst van veranderingen. Modi afwisselend ontvangst worden ook gebruikt (bijvoorbeeld 40-60 mg van oraal prednison een sugki 1 keer per dag). Zelden is de dosis hoger dan 40 mg per dag; maar kunnen hogere doses nodig om complicaties te behandelen bij patiënten met een oogziekte, hart of neurologische laesies. Respons op de behandeling wordt meestal waargenomen binnen 2-4 weken, dus de symptomen sarcoïdose long-, borst radiografie resultaten en de longfunctie kan opnieuw worden geëvalueerd na 4 en 12 weken. Chronische, stille gevallen kunnen langzamer reageren. Doseringen worden tot een onderhoudsdosis (bijvoorbeeld prednison <10 mg per dag, indien mogelijk) na het begin van de respons op de behandeling, de behandeling voortgezet gedurende ten minste 12 maanden indien herstel plaatsvindt. De optimale behandelingsduur is onbekend. Vroegtijdige toediening kan leiden tot een terugval. Het gebruik van het medicijn wordt geleidelijk gestopt als de reactie afwezig of twijfelachtig is. Glucocorticoïden kan uiteindelijk worden afgeschaft bij de meeste patiënten, maar omdat er een terugval optreedt in 50% van de gevallen, moet er follow-up onderzoek, meestal om de 3-6 maanden. Behandeling van pulmonale sarcoïdose met glucocorticoïden moet ten terugval van de symptomen en tekens, met inbegrip van kortademigheid, gewrichtspijn, koorts, leverfalen, hartritmestoornissen, CNS symptomen, hypercalcemie, oculaire ziekte, het gebrek aan controle door lokale agenten en ontsierende huidafwijkingen worden hervat.

Gegevens over het gebruik van inhalatiecorticosteroïden bij pulmonaire sarcoïdose zijn dubbelzinnig, maar sommige studies suggereren dat deze toedieningsweg de hoest bij patiënten met endobronchiale laesies kan verminderen. Lokale glucocorticoïden kunnen in sommige gevallen nuttig zijn voor dermatologische en oculaire laesies.

Ongeveer 10% van de patiënten die therapie, bestand tegen tolereerbare doses van glucocorticoïden en moeten zes testcircuit van methotrexaat toe, beginnend met een wekelijkse orale toediening van 2,5 mg, gevolgd door een verhoging tot 10-15 mg per week, waarbij de leukocyten in het bloed in stand wordt gehouden > 3000 / μl. Eerst worden tegelijkertijd methotrexaat en glucocorticoïden toegewezen; Na 8 weken kan de dosis van het glucocorticoïd worden verlaagd en in veel gevallen worden geannuleerd. De maximale respons op methotrexaat kan echter na 6-12 maanden optreden. In dergelijke gevallen zou de dosis prednisolon langzamer moeten dalen. Seriële bloedonderzoeken en leverenzymtests dienen eerst elke 1-2 weken en vervolgens elke 4 tot 6 weken te worden uitgevoerd zodra een stabiele dosis is bereikt. Foliumzuur (1 mg oraal eenmaal daags) wordt aanbevolen voor patiënten die methotrexaat gebruiken.

De effectiviteit van andere geneesmiddelen wordt aangetoond bij een klein aantal patiënten die resistent zijn tegen glucocorticoïden of die bijwerkingen hebben. Deze geneesmiddelen omvatten azathioprine, cyclofosfamide, chloorambucil, chloroquine of hydroxychloroquine, thalidomide, pentoxifylline en inflleximab.

Hydroxychloroquine oraal 200 mg 3 keer per dag kan even effectief zijn als glucocorticoïden, voor de behandeling van ontsierende huidlaesies bij sarcoïdose en de aantrekking van hypercalciurie. Hoewel immunosuppressiva in resistente gevallen vaak effectiever zijn, treedt recidief vaak op na stopzetting van de behandeling.

Er zijn geen geneesmiddelen beschikbaar die consequent pulmonaire fibrose voorkomen.

Longtransplantatie is een optie voor patiënten met terminale longbeschadiging, hoewel de ziekte kan terugkeren in het getransplanteerde orgaan.

Wat is de prognose van longsarcoïdose?

Hoewel spontaan herstel vaak voorkomt , zijn de ernst en manifestaties van de ziekte buitengewoon variabel en vereisen veel patiënten herhaalde kuren met glucocorticoïden. Daarom is regelmatige controle om terugvallen te identificeren verplicht. Ongeveer 90% van de patiënten met een spontaan herstel ontwikkelt zich binnen de eerste 2 jaar na de diagnose; minder dan 10% van deze patiënten heeft een terugval na 2 jaar. Patiënten die binnen 2 jaar geen remissie ontwikkelen, hebben waarschijnlijk een chronische ziekte.
 
Longarcidose wordt als chronisch beschouwd bij 30% van de patiënten en 10-20% van de ziekte heeft een constante loop. Sarcoïdose is dodelijk voor 1-5% van de patiënten. Longfibrose met respiratoir falen is wereldwijd de meest voorkomende doodsoorzaak, gevolgd door pulmonaire bloeding als gevolg van aspergilloma. In Japan is de meest voorkomende doodsoorzaak infiltratieve cardiomyopathie, die hartfalen en hartritmestoornissen veroorzaakt.

De prognose is slechter voor patiënten met extrapulmonale sarcoïdose en voor die van de negroïde race. Herstel optreedt in 89% en 76% Europeoids zwarten patiënten zonder ziekte en extrathoracale Europeoids 70% en 46% van de patiënten met zwarten extrathoracale manifestaties. De aanwezigheid van erythema nodosum en acute artritis is een teken van een gunstige prognose. Uveïtis, lupus Perna, chronische hypercalciëmie, neurosarcoïdose, nefrocalcinose, myocardiale ziekte en uitgebreide longschade - prognostische symptomen van pulmonale sarcoïdose. Er was echter een klein verschil in de langetermijnresultaten van de behandelde en onbehandelde patiënten en na afloop van de behandeling werd vaak een terugval waargenomen.