Secundaire bijnierinsufficiëntie

Secundaire bijnierinsufficiëntie is een hypofunctie van de bijnieren veroorzaakt door een tekort aan ACTH. De symptomen zijn vergelijkbaar met die van de ziekte van Addison. De diagnose wordt gesteld op basis van klinische en laboratoriumresultaten, waaronder een lage ACTH- en plasmacortisolspiegel. De behandeling is afhankelijk van de oorzaak, maar bestaat over het algemeen uit hydrocortison.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oorzaken secundaire bijnierinsufficiëntie

Secundaire bijnierinsufficiëntie kan optreden bij panhypopituïtarisme, geïsoleerde ACTH-deficiëntie, bij patiënten die glucocorticoïden gebruiken of na stopzetting van de behandeling met glucocorticoïden. Onvoldoende ACTH-productie kan ook worden veroorzaakt door een gebrek aan hypothalamische stimulatie van de ACTH-productie, wat soms tertiaire bijnierinsufficiëntie wordt genoemd.

Panhypopituïtarisme kan secundair zijn aan hypofysetumoren, craniofaryngiomen bij jonge mensen, diverse tumoren, granulomen en, minder vaak, infecties of trauma die hypofyseweefsel vernietigen. Patiënten die langer dan 4 weken glucocorticoïden gebruiken, kunnen een onvoldoende ACTH-productie ontwikkelen, wat tijdens metabole stress de bijnieren en de productie van voldoende glucocorticoïden onvoldoende stimuleert. Ook kunnen deze patiënten atrofie van de bijnieren ontwikkelen zonder respons op ACTH-stimulatie. Deze problemen kunnen langer dan een jaar na beëindiging van de glucocorticoïdtherapie aanhouden.

[ 8 ], [ 9 ]

Symptomen secundaire bijnierinsufficiëntie

Symptomen en tekenen zijn vergelijkbaar met die van de ziekte van Addison. Kenmerkende klinische en algemene laboratoriumresultaten zijn onder meer afwezigheid van hyperpigmentatie, relatief normale elektrolyten en ureum in het bloed; hyponatriëmie, indien aanwezig, is te wijten aan verdunning.

Patiënten met panhypopituïtarisme ervaren onderdrukking van de schildklier- en seksuele functie, hypoglykemie en coma, wat kan optreden bij secundaire bijnierinsufficiëntie met ernstige symptomen. Een bijniercrisis komt het meest voor bij patiënten die een behandeling ondergaan ter vervanging van de functie van één endocriene klier, met name bij behandeling met thyroxine zonder hydrocortisonvervanging.

Tests om primaire van secundaire bijnierinsufficiëntie te onderscheiden, worden besproken onder de ziekte van Addison. Patiënten met een bevestigde secundaire bijnierinsufficiëntie dienen een CT- of MRI-scan van de hersenen te ondergaan om een hypofysetumor of -atrofie op te sporen. De adequaatheid van de hypothalamus-hypofyse-bijnieras tijdens chronische glucocorticoïdtherapie kan worden bepaald door intraveneus 250 mcg van een synthetisch ACTH-analoog toe te dienen. Na 30 minuten moet de plasmacortisolspiegel hoger zijn dan 20 mcg/dl (> 552 nmol/l). De gouden standaard voor het testen van de hypothalamus-hypofyse-bijnieras is de insulinestresstest, die hypoglykemie en een stijging van cortisol induceert.

De corticotropine-releasing hormone (CRH)-test kan worden gebruikt om onderscheid te maken tussen hypothalamische en hypofysevarianten, maar wordt in de klinische praktijk zelden gebruikt. Na intraveneuze toediening van 100 μg (of 1 μg/kg) CRH is de normale respons een stijging van het ACTH-plasma met 30-40 pg/ml; patiënten met hypothalamische insufficiëntie reageren meestal, maar patiënten met hypofyse-insufficiëntie niet.

Behandeling secundaire bijnierinsufficiëntie

Glucocorticoïdvervangingstherapie is vergelijkbaar met die bij de ziekte van Addison. Elk geval verschilt, afhankelijk van het type en de mate van specifieke hormoondeficiëntie. Fludrocortison is niet nodig omdat intacte bijnieren aldosteron produceren.

Tijdens acute ziekte of na een verwonding kunnen patiënten die glucocorticoïden gebruiken voor niet-endocrinologische aandoeningen extra doses nodig hebben om de endogene hydrocortisonproductie te verhogen. Bij panhypopituïtarisme moeten andere vormen van hypofyse-insufficiëntie adequaat worden behandeld.