Somatostatinoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Somatostatinoom (sigmaceltumor van de eilandjes van Langerhans) werd relatief recent voor het eerst beschreven - in 1977 - dus het idee van het symptoomcomplex dat deze ziekte kenmerkt, is nog niet gevormd. Tumoren, in de meeste gevallen carcinomen, ontstaan uit somatostatineproducerende D-cellen. Metastasering vindt voornamelijk plaats naar de lever. Sommige auteurs zijn van mening dat er helemaal geen duidelijk klinisch syndroom van somatostatinoom bestaat vanwege de heterogeniteit van de symptomen. Momenteel zijn er iets meer dan 20 patiënten met somatostatine-secreterende tumoren van de pancreas en de twaalfvingerige darm beschreven in de literatuur. Ongetwijfeld zijn chirurgen deze neoplasmata al eerder tegengekomen tijdens operaties voor galstenen, maar pas nu is duidelijk geworden dat dit geen willekeurige combinatie is. Naast galstenen gaat somatostatinoom gepaard met diabetes mellitus, diarree of steatorroe, hypochlorhydrie, bloedarmoede en gewichtsverlies.

Blijkbaar zijn veel verschijnselen het gevolg van de blokkerende werking van somatostatine op de enzymatische functie van de alvleesklier en de afscheiding van andere hormonen door de eilandjes van Langerhans, waardoor dit symptoomcomplex soms het “remmende syndroom” wordt genoemd.

De meeste somatostatinen die door de aard van de secretie werden beschreven, bleken polyhormonaal te zijn. Dit is waarschijnlijk een van de redenen voor de heterogeniteit van de klinische manifestaties van de ziekte.

De symptomen die optreden bij somatostatinoom weerspiegelen de bekende effecten van somatostatine. Pathologische glucosetolerantie gaat gepaard met remming van de insulinesecretie, die niet gecompenseerd wordt door een gelijktijdige afname van de glucagonsecretie. De verhoogde incidentie van galstenen is grotendeels te wijten aan de verminderde contractiliteit van de galblaas onder invloed van een teveel aan somatostatine (patiënten hebben een grote atonische galblaas). Steatorroe wordt verklaard door een onvoldoende exocriene pancreasfunctie en een verminderde intestinale absorptie. Maaghypochlorhydrie is een gevolg van het remmende effect van somatostatine op zuurvormende pariëtale cellen en ook op de afgifte van gastrine door het slijmvlies van het antrum.

De diagnose somatostatinoom is gebaseerd op bewijs van verhoogde plasmapeptidespiegels. Bij twijfelgevallen dient een provocatietest met tolbutamide, dat de afgifte van somatostatine stimuleert, te worden uitgevoerd.

In de regel zijn na een operatie herhaalde cytostatische therapie met streptozotocine en 5-fluorouracil nodig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]