Somatostatinoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Voor het eerst werd somatostatine (sigma-celtumor van de eilandjes van Langerhans) relatief recent beschreven - in 1977 is daarom het idee van een symptoomcomplex dat deze ziekte karakteriseert nog niet gevormd. Tumoren, in de meeste gevallen carcinomen, zijn afkomstig van somatostatinevormende D-cellen. Metastase komt voornamelijk voor in de lever. Sommige auteurs, vanwege de heterogeniteit van de symptomen, geloven dat er helemaal geen duidelijk klinisch syndroom van somatostatinoma is. Op dit moment worden in de literatuur iets meer dan 20 patiënten beschreven met somatostatineafscheidende tumoren van de pancreas en de twaalfvingerige darm. Ongetwijfeld hebben chirurgen eerder met operaties met cholelithiasis te maken gehad met deze neoplasmata, maar pas nu is duidelijk geworden dat dit geen toevallige combinatie is. Samen met cholelithiasis, somatostatinomas tonen diabetes, diarree of steatorrhea, hypochlorhydria, bloedarmoede, gewichtsverlies.

Blijkbaar, vele verschijningsvormen zijn het resultaat van de blokkerende werking van somatostatine op de enzymatische functie van de alvleesklier en de secretie van andere hormonen van de eilandjes van Langerhans, dus dit symptoom complex soms aangeduid als "remmend syndroom".

De meeste afscheidingen beschreven door somatostatine in de natuur waren polyhormonaal. Waarschijnlijk is dit een van de redenen voor de heterogeniteit van de klinische manifestaties van de ziekte.

Symptomen die optreden met somatostatinome weerspiegelen de bekende effecten van somatostatine. Pathologische glucosetolerantie is geassocieerd met remming van de afgifte van insuline, niet gecompenseerd door een gelijktijdige afname van glucagon-secretie. De verhoogde frequentie van cholelithiasis is grotendeels te wijten aan het contractiele vermogen van de galblaas, die wordt verminderd door het overmatig geproduceerde somatostatine (een grote atonische galblaas wordt gedefinieerd bij patiënten). Stethorrhoea wordt verklaard als gevolg van onvoldoende exocriene pancreasfunctie en verminderde intestinale absorptie. Maaghypochlorhydrie is een gevolg van het remmende effect van somatostatine op zuurvormende pariëtale cellen en ook op de afgifte van gastrine door het slijmvlies van het antrum van de maag.

De diagnose van somatostatinoma is gebaseerd op het bewijs van een verhoogd peptideniveau in het plasma. In twijfelgevallen moet een provocatieve test met tolbutamide worden uitgevoerd, die de afgifte van somatostatine stimuleert.

In de regel zijn na de operatie herhaalde kuren met cytostatische therapie met streptozotocine en 5-fluorouracil vereist.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]