Spierzwakte proximaal: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De meeste van de ziekten die hierin beschreven leiden tot een dubbelzijdige zwakte en atrofie van proximale symmetrische aard (behalve proximale diabetische polineiropatii, neuralgische amyotrofie en gedeeltelijk amyotrofe laterale sclerose) op de handen en voeten. Hier worden de syndromen van laesies van de humerus en lumbosacrale plexus (plexopathie), die aan één kant vaker voorkomen, niet besproken.

Proximale spierzwakte kan voornamelijk in de handen worden waargenomen, voornamelijk in de benen of zich gegeneraliseerd ontwikkelen (zowel in de armen als in de benen).

Primair in de handen van proximale spierzwakte kan soms een manifestatie zijn van het amyotrofisch lateraal syndroom; sommige vormen van myopathieën (inclusief inflammatoire); vroege stadia van het Guillain-Barre-syndroom; syndroom Personerson-Turner (vaak eenzijdig); polyneuropathie geassocieerd met hypoglycemie; amyloïde polyneuropathie en enkele andere vormen van polyneuropathie.

Proximale spierzwakte, voornamelijk in de benen, kan worden veroorzaakt door bijna dezelfde ziekten; sommige vormen van myopathieën; polyneuropathie (diabetische, sommige toxische en metabole vormen), polymyositis, dermatomyositis, sommige vormen van progressieve spinale amyotrofie. Sommige van deze ziekten kunnen gelijktijdig of consistent proximale zwakte in handen en voeten veroorzaken.

[1], [2], [3], [4], [5]

De belangrijkste oorzaken van proximale spierzwakte zijn:

1. Myopathie (verschillende opties).
2. Polymyositis (dermatomyositis).
3. Proximale diabetische polyneuropathie.
4. Neuralgische amyotrofie.
5. Myelitis.
6. Guillain-Barre-syndroom en andere polyneuropathieën.
7. Amyotrofische laterale sclerose.
8. Proximale vormen van progressieve spinale amyotrofie.
9. Paraneoplastische ziekte van het motorneuron.

Myopathie

Met de geleidelijke ontwikkeling van bilaterale proximale spierzwakte in de proximale delen van de ledematen, moet in de eerste plaats men denken aan myopathie. Het beginstadium van de ziekte wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van spierzwakte, waarvan de mate significant de enigszins tot expressie gebrachte atrofie van de overeenkomstige spieren overschrijdt. Fasciculaties zijn afwezig, diepe reflexen van de ledematen worden behouden of enigszins verminderd. In de gevoelige sfeer is er geen verandering. Tijdens lichamelijke inspanning kan de patiënt pijn ervaren, wat wijst op een tamelijk veel voorkomende betrokkenheid van de overeenkomstige spiergroepen in het pathologische proces en duidt op een verstoring in het functioneren van het normale mechanisme van het beurtelings aanzetten van een werkend en rustend gedeelte van spier (spier).

Het belangrijkste klinische fenomeen kan duidelijk worden vastgelegd door middel van elektromyografisch onderzoek: een karakteristiek kenmerk is de vroege opname van een groot aantal spiervezels, hetgeen wordt weerspiegeld in de vorm van een karakteristiek "dicht" patroon van de actiepotentiaal van de motoreenheid. Omdat in de myopathie bijna alle spiervezels van de aangetaste spier zijn betrokken bij het pathologische proces, wordt de amplitude van de actiepotentiaal van de motoreenheden aanzienlijk verminderd.

Myopathie is geen diagnose; deze term geeft alleen het spierniveau van de laesie aan. Niet alle myopathieën zijn degeneratief van aard. Verduidelijking van de aard van myopathie maakt de ontwikkeling van geschikte behandelingsmethoden mogelijk. Sommige myopathieën zijn een manifestatie van potentieel geneesbare ziekten, bijvoorbeeld: stofwisselingsstoornissen of auto-immuunziekten.

Zeer waardevolle informatie over de mogelijke oorzaak van myopathie kan worden gegeven door laboratoriumonderzoek. Het meest informatief is de studie van spierbiopten. Naast de studie van myobioticum door middel van licht- of elektronenmicroscopie, is het absoluut noodzakelijk om moderne enzymatische histochemische en immunochemische studies te gebruiken.

De eerste van de "degeneratieve" myopathie moeten overwegen spierdystrofie. De meest voorkomende klinische doel, tot uiting in de vorm van proximale spierzwakte, is "ledematen gordel" vorm van spierdystrofie. De eerste tekenen van de ziekte worden meestal gevonden in het tweede decennium van het leven; de ziekte wordt gekenmerkt door een relatief goedaardig beloop. Zij manifesteert zich door spierzwakte en later spieratrofie van de bekkengordel en proximale benen; minder vaak lijden ook de spieren van de schoudergordel. De patiënt begint de karakteristieke "myopathische" technieken in het proces zelfbediening. De ontwikkeling van specifieke habitus met "eend" gait hyperlordose, "wing-blades" en karakteristieke disbaziey Genoeg gemakkelijk gediagnosticeerd een andere vorm van spierdystrofie - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchenne, waarvoor, in tegendeel, wordt gekenmerkt door snelle progressie en debuut op de leeftijd van 5 tot 6 jaar alleen bij jongens. Becker spierdystrofie door de aard van de betrokkenheid van de spieren vergelijkbaar met Duchenne spierdystrofie, maar verschilt goedaardig verloop. Proximale delen van de handen zijn betrokken bij het ziekteproces in de face-scapulier-humerale spierdystrofie.

Aan het hoofd van de lijst van myopathie nedegenerativnogo karakter (die, natuurlijk, er is niet compleet en wordt uitsluitend grondvormen) moet worden gelegd chronische thyrotoxische myopathie (en andere endocriene myopathie). Over het algemeen kan elke endocriene pathologie leiden tot de ontwikkeling van chronische myopathie. Een kenmerk van myopathie bij systemische lupus erythematosus is de pijn van spiercontracties. Paraneoplastische myopathie gaat vaak vooraf aan het verschijnen van symptomen van maligne neoplasma. Het is noodzakelijk om de mogelijkheid van ontwikkeling van iatrogene steroïde-myopathie met proximale zwakte (in de benen) te onthouden. De diagnose "menopauzale myopathie" moet alleen worden gesteld na uitsluiting van alle andere oorzaken van myopathie. Myopathie bij aandoeningen van het glycogeenmetabolisme ontwikkelt zich voornamelijk in de kindertijd en wordt gekenmerkt door pijn in de spieren tijdens het sporten. Over het algemeen moet de combinatie van proximale spierzwakte met pijn tijdens fysieke activiteit de arts altijd wijzen op de mogelijke stofwisselingsstoornissen die ten grondslag liggen aan spierbeschadiging en de basis zijn voor het uitvoeren van laboratoriumtests en biopsie van spierweefsel.

Polymyositis

In de meeste gevallen, het gebruik van de term "polymyositis" naar een autoimmuunziekte, optreedt bij overheersende rol van de proximale spieren van de ledematen en spieren van de bekkengordel (nekspieren). Leeftijd en aard van het begin van de ziekte zijn zeer variabel. Meer karakteristiek is het geleidelijke begin en het verloop met terugvallen en periodieke toename van symptomen, vroegtijdige optreden van slikstoornissen, pijn van de aangetaste spieren en laboratoriumgegevens die de aanwezigheid van een acuut ontstekingsproces bevestigen. Peziereflexen worden behouden. Over het algemeen neemt het niveau van creatinefosfokinase van het bloed toe, wat wijst op de snelle vernietiging van spiervezels. Myoglobinurie is mogelijk en obturatie van niertubuli met myoglobine kan leiden tot de ontwikkeling van acuut nierfalen (zoals bij het syndroom van "compressie", "crash syndroom"). Bij de formulering van de diagnose helpt de aanwezigheid van erytheem op het gezicht en de borst ("dermatomyositis"). Bij mannen is polymyositis vaak paraneoplastisch.

Met EMG worden de hierboven beschreven "myopathische veranderingen" en de spontane activiteit die schade toebrengt aan de terminale takken van de zenuwen onthuld. In de acute fase van de ziekte maakt een biopsie het bijna altijd mogelijk om de diagnose te bevestigen als tijdens de studie van de biopsie een perivasculaire infiltratie van lymfocyten en plasmacellen wordt gedetecteerd. In de chronische fase is het echter niet eenvoudig om polymyositis te onderscheiden van spierdystrofie.

Los van de hoofdgroep van polymyositis zijn ontstekingsprocessen in de spieren veroorzaakt door specifieke micro-organismen. Een voorbeeld kan een myositis van een virale aard zijn, gekenmerkt door een acuut begin met ernstige pijn en zeer hoge snelheden van de ESR. Ernstige pijnmanifestaties zijn ook kenmerkend voor beperkte myositis bij sarcoïdose en trichinose. Dit is ook kenmerkend voor reumatische polymyalgie (polymyalgia rheumatica) - een spierziekte die optreedt bij volwassen en ouderdom en gaat met een ernstig pijnsyndroom. Echte spierzwakte, in de regel, is afwezig of minimaal uitgedrukt - bewegingen worden belemmerd door intense pijn, vooral in de spieren van de schouder en bekkengordel. EMG en biopsie vertonen geen tekenen van schade aan spiervezels. ESR is significant verhoogd (50-100 mm per uur), laboratoriumindicatoren geven aan dat de patiënt sub-actueel ontstekingsprocessen heeft, CK is vaker normaal. Enigszins tot expressie gebrachte bloedarmoede is mogelijk. Een snel effect van corticosteroïden is kenmerkend. Bij sommige patiënten ontstaat later arteritis van craniale lokalisatie (temporale arteritis).

Proximale diabetische polyneuropathie (diabetische amyotrofie)

Proximale spierzwakte kan een manifestatie zijn van de pathologie van het perifere zenuwstelsel, meestal diabetische neuropathie. Deze klinische variant diabetische polyneuropathie met proximale spiergroepen is veel minder bekend artsen in tegenstelling tot de bekende vormen van diabetische neuropathie, waarbij er een bilaterale symmetrische distale sensorische gebreken. Sommige oudere patiënten met diabetes ontwikkelen een proximale ledematenzwakte, meestal asymmetrisch, vaak met pijn, maar het meest voor de hand liggende motordefect is zwakte en proximale atrofie. Moeilijkheid is de opstijging en afdaling van de trap, opkomend vanuit de zittende positie, overgang naar een zittende positie vanuit de rugligging. Achilles reflexen kunnen behouden blijven, maar kniereflexen zijn in de regel afwezig; de quadriceps spier van de dij is pijnlijk bij palpatie, paretisch en hypotroof. Zwakte in m. Ileopsoas. (Een soortgelijk beeld van asymmetrische proximale zwakte en atrofie wordt gegeven door ziekten zoals carcinomateuze of lymfomateuze radiculopathie).

Voor de ontwikkeling van proximale diabetische polyneuropathie (en voor de ontwikkeling van alle andere vormen van diabetische neuropathie) is niet noodzakelijk bij ernstige metabole stoornissen: soms kunnen ze worden geïdentificeerd voor de eerste keer tijdens de glucosetolerantietest (latente diabetes).

Neuralgische amyotrofie (schoudergordel, bekkengordel)

Asymmetrische proximale diabetische polyneuropathie in de onderste ledematen te bakenen unilaterale letsels van de lumbale plexus - de ziekte, vergelijkbaar met de bekende neuralgische amyotrofie rotator cuff. Klinische observaties van de afgelopen 10 jaar hebben aangetoond dat een vergelijkbaar pathologisch proces de lumbale plexus kan beïnvloeden . Het klinische beeld wordt weergegeven door de symptomen van een acute eenzijdige nederlaag van de femorale zenuw met de ontwikkeling van verlamming van de geïnnerveerde spieren. Een grondig onderzoek, inclusief EMG en een studie van de zenuwgeleidingssnelheid, kan ook de lichtbetrokkenheid van aangrenzende zenuwen onthullen, bijvoorbeeld de occlusale zenuw, die zich manifesteert in de zwakte van de leidende hamstrings. De ziekte heeft een goedaardig karakter, het herstel komt binnen enkele weken of maanden.

Het is uiterst belangrijk om ervoor te zorgen dat de patiënt niet over twee andere mogelijke ziekten beschikt die een specifieke diagnostische aanpak en behandeling vereisen. De eerste - deze schade derde of vierde lumbale spinale wortels: niet verminderd zweten op het vooroppervlak van het bovenbeen in dit geval, aangezien het autonome vezels verlaten het ruggenmerg wortels preparaat niet hoger dan de tweede lumbale.

Zweten wordt verstoord door kwaadaardige tumoren in het bekken, die de lumbale plexus treffen, waardoorheen de vegetatieve vezels gaan. Een andere oorzaak van compressie van de lumbale plexus, waarmee rekening moet worden gehouden, is spontane retroperitoneale hematoom bij patiënten die anticoagulantia krijgen. In deze situatie heeft de patiënt pijn als gevolg van de initiële compressie van het femorale zenuwhematoom; om pijn te verlichten, neemt de patiënt analgetica, analgetica verhogen het effect van anticoagulantia, wat leidt tot een verdere toename van het volume van hematoom en druk op de femorale zenuw, gevolgd door de ontwikkeling van verlamming.

Myeliet

Gevallen van myelitis met de ontwikkeling van proximale parese zijn zeldzaam geworden sinds poliomyelitis praktisch uit de klinische praktijk was verdwenen. Andere virale infecties veroorzaakt door, bijvoorbeeld, Coxsackie virus type A, kan poliomielitichesky neurologisch syndroom nabootsen, leidt tot de ontwikkeling van asymmetrische proximale parese bij afwezigheid reflexen intact gevoeligheid. In de cerebrospinale vloeistof worden verhoogde cytosis, een lichte toename van het eiwitniveau en een relatief laag gehalte aan lactaat gedetecteerd.

Guillain-Barre-syndroom en andere polyneuropathieën

De hierboven beschreven myelitis moet worden onderscheiden van het syndroom van Guillain-Barre, dat in de begintijd van de ziekte een zeer moeilijke taak is. Neurologische manifestaties lijken sterk op elkaar - zelfs bij een van de twee aandoeningen is zelfs een laesie van de aangezichtszenuw waar te nemen. Geleidingssnelheden langs de zenuwen in de eerste dagen kunnen normaal blijven, hetzelfde geldt voor het proteïnegehalte in de hersenvocht. Vóór myelitis toont pleocytose Hoewel wordt gevonden en Guillain-Barre syndroom, in het bijzonder - (bijv. Veroorzaakt door het Epstein-Barr virus) met Guillain-Barré syndrome virus. Betrokkenheid van het autonome zenuwstelsel is een belangrijk diagnostisch criterium getuigen ten gunste van Guillain-Barré, als aangetoond ongevoeligheid hartslag stimulatie van de nervus vagus of die andere symptomen van perifere autonoom falen. Een disfunctie van de blaas wordt waargenomen in beide pathologische aandoeningen, hetzelfde geldt voor verlamming van de ademhalingsspieren. Soms maakt alleen het volgen van het beloop van de ziekte met een herevaluatie van de neurologische status en de snelheid van de zenuwen de diagnose correct gediagnosticeerd. Voor enkele andere vormen worden ook gekenmerkt polyneuropathie overwegend proximale accentuering proces (polyneuropathie vincristine de behandeling, de huid in contact met kwik, polyneuropathie met reuzencelartritis). HVDP manifesteert soms een soortgelijk beeld.

Amyotrofische laterale sclerose

Het debuut van amyotrofische laterale sclerose uit de proximale delen van de hand is geen frequent verschijnsel, maar heel goed mogelijk. Asymmetrische amyotrofie (aan het begin van de ziekte) met hyperreflexie (en fasciculaties) is een kenmerkende klinische marker van amyotrofische laterale sclerose. EMG onthult de pre-hype-interesse, zelfs in klinisch geconserveerde spieren. De ziekte vordert gestaag.

[6], [7], [8], [9]

Progressieve spinale amyotrofieën

Sommige vormen van progressieve spinale amyotrofie (Verdnig-Hoffmann amyotrofie, Kugelberg-Welander amyotrofie) verwijzen naar proximale spinale amorfen van een erfelijke aard. Fasciculaties zijn niet altijd beschikbaar. De sluitspierfuncties worden behouden. Voor de diagnose is EMG het belangrijkste. Het uitvoeren van systemen van het ruggenmerg, in de regel, zijn niet betrokken.

Paraneoplastisch syndroom

Paraneoplastische motorneuronen (ruggenmergletsel) kunnen soms progressieve spinale amyotrofie nabootsen.

Hoe wordt proximale spierzwakte herkend?

Algemene en biochemische bloedtest; urineonderzoek; EMG; spierbiopsie; onderzoek van het niveau van CK in het bloed; bepaling van de mate van excitatie langs de zenuw; onderzoek van hersenvocht; raadpleging van de therapeut; indien nodig - oncologisch zoeken en andere (volgens getuigenis) onderzoeken.