Splenomegalie

Splenomegalie is bijna altijd ondergeschikt aan andere ziekten, en dat zijn er heel veel, evenals mogelijke manieren om ze te classificeren.

Myeloproliferatieve en lymfoproliferatieve aandoeningen, opslagziekten (bijvoorbeeld de ziekte van Gaucher) en bindweefselaandoeningen zijn de belangrijkste oorzaken van miltvergroting in gematigde klimaten, terwijl infecties (bijvoorbeeld malaria, kala-azar) overheersen in de tropen.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Oorzaken van splenomegalie

Oorzaak uitgesproken splenomegalie ( milt palpabel 8 cm onder de ribbenboog) in het algemeen de volgende ziekten: chronische lymfocytische leukemie, non-Hodgkin's lymfoom, chronische myeloïde leukemie, polycytemie vera, myelofibrose met myeloïde metaplasie en haarcelleukemie.

Splenomegalie kan leiden tot cytopenie.

Congestieve splenomegalie (de ziekte van Bunti)

• Cirrose.
• Externe compressie of trombose van het portaal of de miltader.
• Individuele stoornissen van vasculaire ontwikkeling

Infectieuze of inflammatoire ziekten

• Acute infecties (bijv. Infectieuze mononucleosis, infectieuze hepatitis, subacute bacteriële endocarditis, psittacose).
• Chronische infecties (bijv. Miliaire tuberculose, malaria, brucellose, Indiase viscerale leishmaniasis, syfilis).
• Sarcoïdose.
• Amyloïdose.
• Bindweefselziekten (bijv. SLE, Felty syndroom)

Myeloproliferatieve en lymfoproliferatieve ziekten

• Myelofibrose met myeloïde metaplasie.
• Lymfomen (bijvoorbeeld Hodgkin-lymfoom).
• Leukemie, met name chronische lymfatische leukemie en chronische myeloïde leukemie.
• Echte polycytemie.
• Essentiële trombocytose

Chronische, meestal congenitale, hemolytische anemie

• Afwijkingen erytrocyten vorm (bijvoorbeeld congenitaal spherocytosis, congenitale elliptotsitoz), hemoglobinopathieën, zoals thalassemie, sikkelcel-hemoglobinevariant (bijvoorbeeld hemoglobine SC ziekte), congenitale hemolytische anemie Heinz organen.
• Erytrocyt-enzymen (bijv. Pyruvaatkinasedeficiëntie)

Ziekte van accumulatie

• Lipide (bijv. Ziekten van Gaucher, Niemann-Pick, Hend-Schüller-Krischer).
• Niet-lipide (bijvoorbeeld de ziekte Letterter-Sieve).
• amyloïdose

Milt cyste

• Het wordt meestal veroorzaakt door de resolutie van het vorige hematoom

[9], [10], [11], [12], [13],

Symptomen van splenomegalie

Splenomegalie is een criterium van hypersplenisme; De grootte van de milt correleert met de mate van bloedarmoede. U kunt een toename van de grootte van de milt verwachten met ongeveer 2 cm onder de ribbenboog voor elke 1 g reductie van hemoglobine. Andere klinische symptomen hangen in de regel af van de manifestaties van de onderliggende ziekte, soms is er pijn in de milt. Tot andere mechanismen niet de manifestatie van hypersplenisme, bloedarmoede en andere cytopenie gehard en asymptomatische verergeren (bijvoorbeeld het aantal bloedplaatjes van 50 000 100 000 / L, witte bloedcellen van 2500-4000 / l normale leukocyt differentiatie). De morfologie van erytrocyten is meestal normaal, met uitzondering van zeldzame sferocytose. Reticulocytose komt veel voor.

Hyperplenie wordt vermoed bij patiënten met splenomegalie, anemie of cytopenie; Diagnose is vergelijkbaar met de situatie met splenomegalie.

Onderzoek met splenomegalie

[14], [15], [16], [17], [18],

Geschiedenis

De meeste van de gedetecteerde symptomen zijn het gevolg van de onderliggende ziekte. Splenomegalie zelf kan echter een gevoel van snelle verzadiging veroorzaken als gevolg van de invloed van de vergrote milt op de maag. Er zijn gevoelens van zwaarte en pijn in het bovenste kwadrant links van de buik. De uitgedrukte pijn aan de linkerkant suggereert de aanwezigheid van een miltinfarct. Recidiverende infecties, symptomen van anemie of bloeding manifesteren zich in de aanwezigheid van cytopenie en mogelijk hypersplenisme.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Inspectie

De gevoeligheid van de methode van palpatie en percussie bij het bepalen van de toename in de grootte van de milt is respectievelijk 60-70% en 60-80%, met de gedocumenteerde ultrasone splenomegalie. Normaal gesproken heeft tot 3% van de mensen een palpabele milt. Bovendien kan de voelbare massa in het linker bovenste kwadrant te wijten zijn aan een andere oorzaak, in plaats van aan een vergrote milt.

Andere bijkomende symptomen zijn milt-wrijvingsruis, wat duidt op de aanwezigheid van een miltinfarct en epigastrische en miltgeluiden die wijzen op congestieve splenomegalie. Bij gegeneraliseerde adenopathie kan worden aangenomen dat er een myeloproliferatieve, lymfoproliferatieve, infectieuze of auto-immuunziekte is.

Diagnose van splenomegalie

Als het nodig is om splenomegalie te bevestigen in gevallen van twijfelachtig resultaat na een voorafgaand onderzoek, is echografie de methode bij uitstek vanwege de hoge nauwkeurigheid en lage prijs. CT en MRI kunnen een gedetailleerder beeld van het orgel geven. MRI is vooral effectief bij het bepalen van portale trombose of trombose van de miltader. Radio-isotopenonderzoek is een zeer nauwkeurige diagnostische methode die aanvullende details van het miltweefsel kan identificeren, maar de methode is erg duur en moeilijk uit te voeren.

Specifieke oorzaken van splenomegalie, geïdentificeerd tijdens klinisch onderzoek, moeten worden bevestigd door geschikte onderzoeken. Als er geen duidelijke oorzaak splenomegalie eerst nodig om de aanwezigheid van een infectie te elimineren, omdat dit nodig is om het begin van de behandeling in tegenstelling tot andere redenen splenomegalie. De enquête moet het meest compleet zijn in gebieden met een hoge geografische verspreiding van de infectie in het geval dat de patiënt klinische tekenen van infectie vertoont. Het is noodzakelijk om gegevens van algemene analyse en bloedkweek, beenmergstudies te verkrijgen. Als een patiënt niet ziek voelt, er geen symptomen, behalve symptomen veroorzaakt door splenomegalie en er geen besmettingsgevaar in, niet nodig om een groot aantal onderzoeken te gebruiken, boven het uitvoeren van algemene analyse van bloed, randbloedvlek, leverfunctietests, CT-scans van de buik holte en echografie van de milt. Bij verdenking op lymfoom is de stroom van omhoog stromend perifeer bloed aangegeven.

Specifieke afwijkingen bij de analyse van perifeer bloed kan de oorzaak van de laesie geven (bijvoorbeeld lymfocytose - chronische lymfatische leukemie, leukocytose met de aanwezigheid van onrijpe vormen - op andere soorten van leukemie). Verhoogde niveaus van basofielen, eosinofielen,-kern bevattende erytrocyten of rode bloedcellen in de vorm van "vallende druppel" veronderstelt myeloproliferatieve ziekte. Cytopenie duidt op hypersplenisme. Spherocytose suggereert de aanwezigheid van hypersplenisme of erfelijke sferocytose. Functionele levertesten zullen afwijkingen vertonen in stagnerende splenomegalie met cirrose; geïsoleerde verhoogde alkalische fosfatase geeft de mogelijke infiltratie van de lever verkregen myeloproliferatieve, lymfoproliferatieve ziekte of miliaire tuberculose.

Sommige andere onderzoeken kunnen zelfs nuttig zijn bij patiënten zonder symptomen van ziekte. Elektroforese van serumeiwitten of monoklonale gammopathie identificeert verlaging van immunoglobulinen in aanwezigheid van eventuele lymfoproliferatieve ziekten of amyloïdose; diffuse hypergammaglobulinemie veronderstelt chronische infecties (bijvoorbeeld malaria, Indian viscerale leishmaniasis, brucellose, tuberculose), cirrose met congestieve splenomegalie of bindweefselziekte. Een verhoging van het serumurinezuurgehalte veronderstelt de aanwezigheid van myeloproliferatieve of lymfoproliferatieve ziekte. Verhoogde niveaus van alkalisch fosfatase geeft de leukocyt myeloproliferatieve ziekte, terwijl bij afnemende het niveau is kan chronische myeloïde leukemie.

Als het onderzoek geen abnormaliteiten vertoonde behalve splenomegalie, moet de patiënt opnieuw worden onderzocht binnen het interval van 6 tot 12 maanden of wanneer nieuwe symptomen optreden.

Splenomegalie verhoogt milt mechanische filtratie en vernietiging van erytrocyten, evenals frequente leukocyten en bloedplaatjes. Compensatoire hyperplasie van het beenmerg wordt getoond in die cellijnen waarvan het niveau in circulatie is verlaagd.

[25], [26], [27], [28], [29],

Behandeling van splenomegalie

Behandeling van de ziekte is gericht op de onderliggende ziekte. De vergrote milt hoeft pas te worden behandeld als zich een ernstig hypersplenisme ontwikkelt. Patiënten met een milt die beschikbaar zijn voor palpatie of die een zeer grote omvang hebben bereikt, zouden contactsporten waarschijnlijk moeten vermijden om het risico op een ruptuur te voorkomen.