Congestieve optische schijf

Congestieve zwelling van de oogzenuw is een niet-inflammatoire zwelling die een teken is van verhoogde intracraniële druk.

Een discuscongestie is een zwelling van de oogzenuw als gevolg van verhoogde intracraniale druk. Het is bijna altijd bilateraal, hoewel het ook unilateraal kan zijn. Alle andere oorzaken van discuszwelling bij afwezigheid van verhoogde intracraniale druk hebben te maken met het oedeem zelf en veroorzaken meestal visuele stoornissen. Bij alle patiënten met een discuscongestie moet een intracraniaal neoplasma worden vermoed totdat een andere oorzaak is bewezen. Niet alle patiënten met verhoogde intracraniale druk ontwikkelen echter een discuscongestie. Tumoren in de hemisferen veroorzaken vaak later een discuscongestie dan tumoren in de achterste schedelgroeve. Patiënten met een voorgeschiedenis van discuscongestie kunnen een significant verhoogde intracraniale druk hebben zonder opnieuw een discuscongestie te ontwikkelen vanwege gliale littekenvorming in de oogzenuw.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Wat veroorzaakt papiloedeem?

Er zijn veel processen die leiden tot verhoogde intracraniële druk. De eerste plaats wordt ingenomen door intracraniële tumoren: zij zijn in 2/3 van de gevallen de oorzaak van het ontstaan van congestieve oogzenuwschijven. Onder andere, minder belangrijke oorzaken van verhoogde intracraniële druk, en de daaruit voortvloeiende ontwikkeling van congestieve oogzenuwschijven, vallen onder meer craniocerebraal trauma, posttraumatisch subduraal hematoom, inflammatoire laesies van de hersenen en hersenvliezen, niet-tumorale massa's, laesies van de bloedvaten en sinussen van de hersenen, hydrocefalie, intracraniële hypertensie met onbekende oorsprong en ruggenmergtumoren. De ernst van congestieve oogzenuwschijven weerspiegelt de mate van verhoogde intracraniële druk, maar is niet afhankelijk van de grootte van de massavorming in de schedelholte. De snelheid waarmee een discuscongestie zich ontwikkelt, wordt grotendeels bepaald door de lokalisatie van de tumor ten opzichte van het cerebrospinaalvochtsysteem en de veneuze collectoren van de hersenen, met name de sinussen van de hersenen. Hoe dichter de tumor zich bij de uitstroombanen van het cerebrospinaalvocht en de sinussen bevindt, hoe sneller de discuscongestie van de oogzenuw zich ontwikkelt.

Symptomen van congestie van de oogzenuw

Klinisch manifesteert een discuscongestie zich door oedeem, wat leidt tot vervaging van het patroon en de randen van de discus, evenals hyperemie van het weefsel. In de regel is het proces bilateraal, maar in zeldzame gevallen kan een discuscongestie zich in slechts één oog ontwikkelen. Soms gaat een unilaterale discuscongestie van de oogzenuw gepaard met discusatrofie en een verminderde visuele functie in het andere oog (Foster-Kennedy-symptoom).

Oedeem treedt eerst op langs de onderrand van de tussenwervelschijf, vervolgens langs de bovenrand, waarna de neus- en slaaphelften achtereenvolgens zwellen. Er is een beginstadium van ontwikkeling van een stagnerende tussenwervelschijf, een stadium van maximaal oedeem en een stadium van omgekeerde ontwikkeling van oedeem.

Naarmate de zwelling toeneemt, begint de oogzenuw in het glasvocht uit te puilen en verspreidt de zwelling zich naar het omliggende peripapillaire netvlies. De oogzenuw wordt groter en de blinde vlek wordt breder, wat zichtbaar wordt door het gezichtsveld te bekijken.

Visuele functies kunnen vrij lang normaal blijven, wat een kenmerkend symptoom is van congestie van de oogzenuw en een belangrijk differentieel diagnostisch teken. Dergelijke patiënten worden door therapeuten en neurologen doorverwezen naar een oogarts voor een oogfundusonderzoek vanwege hoofdpijnklachten.

Een ander symptoom van een stagnerende tussenwervelschijf is een plotselinge, kortdurende, scherpe verslechtering van het gezichtsvermogen, zelfs tot blindheid toe. Dit symptoom gaat gepaard met een voorbijgaande spasme van de slagaders die de oogzenuw voeden. De frequentie van dergelijke aanvallen hangt af van verschillende factoren, waaronder de mate van oedeem in de tussenwervelschijf, en kan oplopen tot meerdere aanvallen binnen één uur.

Naarmate de congestieve tussenwervelschijf zich ontwikkelt, neemt de diameter van de netvliesaderen toe, wat wijst op een moeilijke veneuze afstroming. In bepaalde gevallen treden bloedingen op, meestal gelokaliseerd in het gebied van de tussenwervelschijf en het omliggende netvlies. Bloedingen kunnen optreden bij uitgesproken oedeem van de tussenwervelschijf en wijzen op een significante verstoring van de veneuze afstroming. Bloedingen zijn echter ook mogelijk bij beginnend of licht oedeem. De oorzaak van hun ontstaan kan in dergelijke gevallen de snelle, soms razendsnelle, ontwikkeling van intracraniële hypertensie zijn, bijvoorbeeld bij een geruptureerd arterieel aneurysma en een subarachnoïdale bloeding, evenals bij een kwaadaardige tumor en toxische effecten op de vaatwand.

In het stadium van ontwikkeld oedeem kunnen, naast de hierboven beschreven symptomen, in de paramaculaire regio tegen de achtergrond van oedeemweefsel katoenachtige, witachtige haarden en kleine bloedingen ontstaan, waardoor de gezichtsscherpte kan afnemen.

Een duidelijke afname van de gezichtsscherpte wordt waargenomen in het geval van de ontwikkeling van een atrofisch proces in de oogzenuw en de overgang van de congestieve oogzenuwschijf naar secundaire (postcongestieve) atrofie van de oogzenuw, waarbij het oftalmoscopische beeld wordt gekenmerkt door een bleke oogzenuwschijf met een onduidelijk patroon en randen, zonder oedeem of met sporen van oedeem. De aderen behouden hun overvloed en kronkeligheid, de slagaders zijn vernauwd. Bloedingen en witachtige haarden komen in dit stadium van het proces in de regel niet meer voor. Zoals elk atrofisch proces gaat secundaire atrofie van de oogzenuw gepaard met verlies van visuele functies. Naast een afname van de gezichtsscherpte worden defecten in het gezichtsveld van verschillende aard gedetecteerd, die direct kunnen worden veroorzaakt door de intracraniële laesie, maar vaker beginnen in het onderste neuskwadrant.

Omdat congestie van de oogzenuw een teken is van intracraniële hypertensie, zijn tijdige herkenning en differentiële diagnostiek met andere vergelijkbare processen in het oog van groot belang. Allereerst is het noodzakelijk om onderscheid te maken tussen echt oogzenuwoedeem en pseudo-oogzenuwcongestie, waarbij het oftalmoscopische beeld lijkt op dat van congestie van de oogzenuw. Deze pathologie wordt echter veroorzaakt door een aangeboren afwijking van de discusstructuur, de aanwezigheid van discusdrusen, gaat vaak gepaard met een refractieafwijking en wordt al in de kindertijd ontdekt. Men kan niet volledig vertrouwen op een symptoom als de aan- of afwezigheid van veneuze puls, vooral niet bij een abnormale discusontwikkeling. Een van de belangrijkste symptomen die de differentiële diagnostiek vergemakkelijkt, is een stabiel oftalmoscopisch beeld tijdens dynamische observatie van een patiënt met pseudo-oogzenuwcongestie. Fluoresceïne-angiografie van de fundus helpt ook om de diagnose te verduidelijken.

In sommige gevallen is het echter zeer moeilijk om congestie van de oogzenuw te onderscheiden van aandoeningen zoals neuritis optica, beginnende trombose van de vena retinalis, ischemische neuropathie anterior en meningeoom van de oogzenuw. Deze aandoeningen veroorzaken ook oedeem van de oogzenuw, maar de aard ervan is anders. Het wordt veroorzaakt door pathologische processen die zich direct in de oogzenuw ontwikkelen en gaat gepaard met een afname van de visuele functies in verschillende mate van ernst.

In sommige gevallen is het, vanwege moeilijkheden bij het stellen van de diagnose, onvermijdelijk om een ruggenprik uit te voeren met meting van de druk van het hersenvocht en onderzoek van de samenstelling ervan.

Indien er tekenen van oogzenuwcongestie worden vastgesteld, dient de patiënt onmiddellijk te worden doorverwezen naar een neurochirurg of neuroloog voor overleg. Om de oorzaak van intracraniële hypertensie te achterhalen, wordt computertomografie (CT) of magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hersenen uitgevoerd.

Klinische kenmerken van congestie van de oogzenuw

Initiële stagnatie van de tussenwervelschijf kan moeilijk te diagnosticeren zijn. De belangrijkste kenmerken zijn:

• Er zijn geen subjectieve visuele stoornissen, de gezichtsscherpte is normaal.
• De tussenwervelschijven zijn hyperemisch en steken lichtjes uit.
• De randen van de tussenwervelschijven (eerst de neustussenwervelschijven, dan de bovenste, onderste en onderste tussenwervelschijven) zijn onduidelijk en er ontstaat parapapillair oedeem van de zenuwvezellaag van het netvlies.
• Verdwijnen van de spontane veneuze pols. 20% van de gezonde mensen heeft echter geen spontane veneuze pols, dus de afwezigheid ervan hoeft niet noodzakelijkerwijs te wijzen op een verhoogde intracraniale druk. Behouden veneuze pulsatie maakt de diagnose discuscongestie onwaarschijnlijk.

Geavanceerde stilstaande schijf

• Tijdelijke visuele stoornissen kunnen in één of beide ogen optreden, vaak bij het opstaan, en duren enkele seconden.
• De gezichtsscherpte is normaal of verminderd.
• De oogschijven zijn ernstig hyperemisch en matig uitpuilend, zonder duidelijke grenzen, en kunnen in eerste instantie asymmetrisch lijken.
• De opgraving en de kleine vaten op de schijf zijn onzichtbaar.
• Veneuze congestie, paranasale bloedingen in de vorm van “vlammende tongen”, onthullen vaak wattenachtige haarden.
• Naarmate de zwelling toeneemt, lijkt de oogzenuw groter te worden. Er kunnen ronde plooien aan de temporale rand ontstaan.
• Afzettingen van hard exsudaat kunnen een "maculaire waaier" vormen die uitstraalt vanuit het midden van de fovea: een onvolledige "sterfiguur" met een ontbrekend temporaal gedeelte.
• De blinde vlek is vergroot.

Chronische stagnatie van de schijf

• De gezichtsscherpte varieert en het gezichtsveld wordt kleiner.
• De schijven worden als een "champagnekurk" uitgegraven.
• Er zijn geen wattenvlekjes of bloedingen.
• Op het oppervlak van de schijf kunnen zich opticiliaire shunts en drusenachtige kristalafzettingen (corpora amylacea) bevinden.

Atrofische stagnatie van de schijf (secundaire optische atrofie)

• De gezichtsscherpte is sterk verminderd.
• De schijven zijn vuilgrijs van kleur, steken iets uit en vertonen verschillende vaten met onduidelijke grenzen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Differentiële diagnose van congestie van de oogzenuw

Diepe drusen kunnen verward worden met een beginnende staseschijf.

Bilaterale schijfzwelling kan worden veroorzaakt door:

• Maligne hypertensie.
• Bilaterale papillitis.
• Bilaterale compressieve endocriene oftalmopathie.
• Bilaterale simultane anterieure ischemische opticusneuropathie.
• Bilaterale obstructie van de veneuze uitstroom in de centrale netvliesader of carotis-caverneuze fistel.

[ 13 ]

Behandeling van congestie van de oogzenuw

De behandeling van een stagnerende tussenwervelschijf is voornamelijk gericht op de onderliggende ziekte, omdat een stagnerende papil slechts een symptoom van de ziekte is. Bij neoplasmata in de schedelholte is een operatie geïndiceerd - tumorverwijdering. Stagnerende papillen bij meningitis worden conservatief behandeld, afhankelijk van de onderliggende ziekte. Een late diagnose en langdurig bestaan van een stagnerende papil leiden tot atrofie van de oogzenuwvezels.

Nadat de oorzaak van de oogzenuwcongestie is weggenomen, normaliseert het fundusbeeld binnen 2-3 weken tot 1-2 maanden, als er nog geen discusatrofie is opgetreden.