Subacute scleroserende panencefalitis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Subacute scleroserende panencefalitis (synoniemen: Van-Bogart leucoencephalitis, Pette-Dering nodulaire pan-encefalitis, encefalitis met Dawson-insluitsels).

ICD-10 code

A81.1. Subacute scleroserende panencefalitis.

Epidemiologie van subacute scleroserende panencefalitis

De leeftijd van de gevallen is van 4 tot 20 jaar, het mannetje is overheersend. De belangrijkste preventieve maatregel is vaccinatie tegen mazelen. Bij gevaccineerde patiënten is de incidentie van subacute scleroserende panencefalitis met een factor 20 verminderd.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12],

Wat veroorzaakt subacute scleroserende panencefalitis?

Subacute scleroserende panencefalitis wordt veroorzaakt door het mazelenvirus, dat werd gedetecteerd in het hersenweefsel van patiënten. Een dergelijke encefalitis wordt beïnvloed door kinderen en adolescenten die in de eerste 15 maanden van hun leven mazelen hebben gehad. De incidentie is 1 geval per 1 miljoen inwoners.

Pathogenese van subacute scleroserende panencefalitis

De pathogenese van subacute scleroserende panencefalitis is de persistentie en reproductie van het mazelenvirus na de ziekte in de hersencellen, als gevolg van de schending van immunologische mechanismen. Reproductie van het virus in het centrale zenuwstelsel gaat gepaard met activering van auto-immuunprocessen die leiden tot beschadiging en dood van neuronen. In de hersenen is er een beeld van encefalitis met de aanwezigheid van gliale knobbeltjes ("nodulaire panencefalitis"), demyelinisatie in de subcorticale formaties (leukoencephalitis). Veranderingen zijn voornamelijk gelokaliseerd in de grijze en witte materie van de hersenhelften, de hersenstam en het cerebellum. Microscopisch detecteren infiltratie van perivasculaire lymfomycyten, beschadiging en degeneratieve veranderingen van neuronen, proliferatie van glia.

Symptomen van subacute scleroserende panencefalitis

De incubatieperiode van subacute scleroserende panencefalitis is van 3 tot 15 jaar en langer. Subacute scleroserende panencefalitis ontwikkelt zich gewoonlijk tussen de leeftijd van 4 en 20 jaar. Neurologische status wordt gekenmerkt door motorische stoornissen in de vorm van hyperkinese, veranderingen in spierspanning, trofische stoornissen, autonome stoornissen en epileptische aanvallen. Daarnaast ontwikkelt zich snel progressieve dementie.

Er zijn 4 stadia van de ziekte.

• Ik stadium (duurt 2-3 maanden) kenmerkt malaise, emotionele labiliteit, neurose-achtige symptomen van subacute scleroserende panencefalitis in de vorm van verhoogde prikkelbaarheid, angst en slaapstoornissen. De patiënt verandert het gedrag (het huis verlaten, psychopathische reacties). Tegen het einde van deze fase ontwikkelt zich slaperigheid, spraakstoornissen (dysartrie en afasie) worden onthuld; schendingen van coördinatie van bewegingen - apraxie, schrijfstoornissen - agrafie, agnosia, het niveau van intelligentie neemt geleidelijk af, geheugenverlies vordert.
• II stadium van de ziekte manifesteert zich in verschillende vormen van hyperkinese in de vorm van trekkingen van de hele romp, hoofd, ledematen, myoclonia. Vervolgens treden gegeneraliseerde epileptische aanvallen en piramidale symptomen op bij deze aandoeningen. De volgende symptomen van subacute scleroserende panencefalitis verschijnen : diplopie, hyperkinese, spastische verlamming, de patiënt houdt op om objecten te herkennen, verlies van gezichtsvermogen is mogelijk.
• III stadium van de ziekte (6-8 maanden na het begin van de ziekte), voornamelijk gekenmerkt door ernstige ademhalingsstoornissen, slikken, hyperthermie en onvrijwillig geschreeuw, huilen, lachen.
• Stadium IV: Symptomen van subacute scleroserende panencefalitis, zoals opisthotonus, decerebrale rigiditeit, buigcontractuur en blindheid, worden toegevoegd.

Bij de laatste ziekte valt de patiënt in coma, zijn er trofische stoornissen. De ziekte eindigt met een dodelijke afloop, die uiterlijk 2 jaar na het begin optreedt. Chronische vormen zijn zeldzamer. In deze gevallen worden binnen vier tot zeven jaar verschillende vormen van hyperkinesie van toenemende ernst en het fenomeen van dementie onthuld.

Geschatte voorwaarden voor arbeidsongeschiktheid

Geschatte voorwaarden van arbeidsongeschiktheid - sinds de manifestatie van de ziekte.

[13], [14],

Klinisch onderzoek

Medisch toezicht door een neuroloog voor de volledige periode van de ziekte.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Diagnose van subacute scleroserende panencefalitis

Diagnose van subacute scleroserende panencefalitis is de detectie van hoge niveaus van antilichamen tegen het mazelenvirus in het bloed en het ruggenmergvocht. Op het EEG worden niet-specifieke veranderingen meestal gedetecteerd.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Differentiële diagnose van subacute scleroserende panencefalitis

Subacute scleroserende panencefalitis onderscheidt zich van andere virale en prion-langzame infecties.

[32], [33], [34], [35], [36]

Indicaties voor raadpleging van andere specialisten

Met de dominantie van neurologische symptomen, wordt raadpleging van een neuroloog getoond, met de overheersing van psychische stoornissen - een psychiater.

Indicaties voor hospitalisatie

Indicaties voor opname in het ziekenhuis zijn klinisch (progressieve psychische stoornissen en neurologische symptomen).

Behandeling van subacute scleroserende panencefalitis

Het regime in de eerste fase is thuis, in II - semi-bed, in III-IV fasen - bed.

Een speciaal dieet is niet vereist. In de latere stadia - parenterale en sondevoeding.

Medicamenteuze behandeling van subacute scleroserende panencefalitis is symptomatisch.

Prognose van subacute scleroserende panencefalitis

Subacute scleroserende panencefalitis heeft altijd een ongunstige prognose.