Subacute scleroserende leukoencefalitis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De groep subacute scleroserende leuko-encefalitis omvat specifieke vormen van chronische en subacute encefalitis met een progressief en ernstig beloop (encefalitis met Dawson-insluitsels, subacute scleroserende leuko-encefalitis van Van Bogaert, nodulaire panencefalitis van Pette-Doering). Omdat de verschillen in hun klinische beeld en morfologie relatief en onbeduidend zijn, worden ze tegenwoordig als één ziekte behandeld, meestal onder de naam "subacute scleroserende panencefalitis". Tot deze groep ziekten behoort ook de periaxiale encefalitis van Schilder (diffuse periaxiale sclerose), die enkele vrij duidelijk gedefinieerde klinische en pathomorfologische kenmerken heeft.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oorzaken van subacute scleroserende leuko-encefalitis

In de etiologie van subacute scleroserende encefalitis speelt een aanhoudende virale infectie, waarschijnlijk mazelen, enterovirus en tekenencefalitis, een belangrijke rol. Bij patiënten met subacute scleroserende panencefalitis worden zeer hoge titers mazelenantistoffen in het bloed en het hersenvocht aangetroffen (zelfs niet bij patiënten met een acute mazeleninfectie).

Auto-immuunmechanismen, maar ook verworven of aangeboren afwijkingen van het immuunsysteem, spelen een rol bij de pathogenese van de ziekte.

Pathomorfologie

Microscopisch worden uitgesproken diffuse demyelinisatie en gliose van de witte stof van de hersenhelften waargenomen. In sommige gevallen worden meerdere gliale noduli gedetecteerd. In andere gevallen worden oxyfiele insluitsels gedetecteerd in de kernen van neuronen in de cortex, subcortex en hersenstam tegen de achtergrond van hun dystrofische veranderingen. Axiale cilinders blijven aanvankelijk relatief intact en sterven vervolgens af. Matig uitgesproken perivasculaire infiltratie door lymfoïde en plasmacellen wordt opgemerkt. Schilder's leuko-encefalitis wordt gekenmerkt door gliale proliferatie met sclerosehaarden.

Symptomen van subacute scleroserende leuko-encefalitis

De ziekte treft voornamelijk kinderen en adolescenten van 2 tot 15 jaar, maar soms treedt de ziekte op volwassen leeftijd op. De ziekte begint subacuut. Symptomen die als neurasthenisch worden beschouwd, verschijnen: verstrooidheid, prikkelbaarheid, vermoeidheid, huilerigheid. Vervolgens worden tekenen van persoonlijkheidsveranderingen en gedragsafwijkingen opgemerkt. Patiënten worden onverschillig, verliezen het gevoel van afstand, vriendschap, plicht, correctheid in relaties en discipline. Primitieve driften beginnen te domineren: hebzucht, egoïsme, wreedheid. Tegelijkertijd verschijnen stoornissen van hogere hersenfuncties (agrafie, afasie, alexie, apraxie), ruimtelijke oriëntatie en lichaamsschemastoornissen, die langzaam toenemen. 2-3 maanden na het begin van de ziekte worden hyperkinesie in de vorm van myoclonus, torsiespasmen en hemiballismus gedetecteerd in de neurologische status. Tegelijkertijd treden convulsieve epileptische aanvallen, lichte epileptische aanvallen en constante partiële aanvallen van het Kozhevnikovsky-epilepsietype op. Later, naarmate de ziekte vordert, neemt de hyperkinesie af, maar beginnen parkinsonisme en dystonische stoornissen toe te nemen, tot aan decerebrate rigiditeit. Extrapiramidale stoornissen gaan meestal gepaard met uitgesproken vegetatieve stoornissen: vettigheid van het gezicht, speekselvloed, hyperhidrose, vasomotorische labiliteit, tachycardie, tachypneu. Onwillekeurig lachen en huilen, plotselinge kreten ("meeuwengehuil") komen vaak voor. Een veelvoorkomend symptoom is statische en locomotie ataxie van frontale oorsprong (de patiënt kan het lichaam niet rechtop houden).

In het late stadium van de ziekte treden spastische mono-, hemi- en tetraparese op, gesuperponeerd op extrapiramidale en frontocerebellaire motorische stoornissen. Sensorische en motorische afasie, auditieve en visuele agnosie worden onthuld. Cachexie neemt toe.

Beloop en prognose

Tijdens het beloop van subacute scleroserende encefalitis worden 3 stadia onderscheiden.

• In stadium I zijn de overheersende symptomen veranderingen in de persoonlijkheid, gedragsafwijkingen, toenemende defecten in hogere hersenfuncties, diverse vormen van hyperkinesie, convulsieve en niet-convulsieve aanvallen.
• In stadium II nemen de extrapiramidale tonusstoornissen en de stoornissen van de autonome centrale regulatie toe.
• Stadium III wordt gekenmerkt door cachexie en volledige decorticatie.

Het beloop van scleroserende encefalitis is gestaag progressief en eindigt altijd fataal. De ziekte duurt meestal 6 maanden tot 2-3 jaar. Er zijn chronische vormen met periodieke remissies. De dood treedt op in een toestand van volledige immobiliteit, cachexie, marasmus, meestal bij epilepsie of longontsteking.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Diagnose van subacute scleroserende leuko-encefalitis

Er doen zich in een vroeg stadium enkele moeilijkheden voor, wanneer neurasthenie, hysterie en schizofrenie vaak ten onrechte worden gediagnosticeerd. Later wordt differentiële diagnostiek uitgevoerd bij een hersentumor. Diagnostiek dient te berusten op de diffusiteit (niet enkelvoudige focaliteit) van de laesie, de afwezigheid van intracraniële hypertensie, de verschuiving van de middenlijnstructuren van de hersenen tijdens echo-ES, MRI en het pathognomonische beeld van EEG-resultaten. De diagnose wordt bevestigd door de resultaten van moleculair genetisch, immunologisch en neuroimagingonderzoek.

Symptomen van Schilder's leuko-encefalitis hebben enkele eigenaardigheden: piramidale symptomen zijn meer uitgesproken en overheersen over extrapiramidale symptomen, en grand mal-aanvallen worden vaker waargenomen. In de beginfase overheersen psychische stoornissen. Het beloop van de ziekte kan pseudotumoraal zijn met tekenen van toenemende unifocale hemisferische symptomen, vergezeld van intracraniële hypertensie. Schade aan de hersenzenuwen is kenmerkend, met name aan de paren II en VIII. Amblyopie tot en met amaurosis is mogelijk. Atrofie van de papil wordt in de fundus waargenomen. In sommige gevallen blijven de pupilreacties op licht intact bij amaurosis, wat te wijten is aan de centrale aard (door schade aan de occipitale kwab) van amaurosis.

Matige piëocytose en een verhoogd eiwit- en γ-globulinegehalte worden in de cerebrospinale vloeistof gedetecteerd. De colloïdreactie van Lange geeft een paralytische curve bij subacute scleroserende encefalitis, en een inflammatoire en gemengde curve bij Schilders leuko-encefalitis. Pathologische veranderingen in de Lange-reactie en hypergammaglobuline-orchie zijn vroege tekenen van leuko- en panencefalitis. Het EEG registreert periodieke stereotiepe, regelmatige, bilateraal synchrone ontladingen met hoge amplitude van elektrische activiteit (Rademaker-complexen). Echo-ES, uitgevoerd bij patiënten met pseudotumoreuze leuko-encefalitis, laat geen verschuivingen van de middenlijnstructuren zien. Axiale CT is het meest informatief.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]