Subcorneale pustulosis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Subcorneale pustulosis Sneddona-Wilkinson - een chronische relapsing-aandoening die vaker voorkomt bij vrouwen ouder dan 40 jaar.

Synoniem: de ziekte van Sneddon-Wilkinson

De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1956 door de Engelse dermatologen Sneddon en Wilkinson. Tot voor kort in de literatuur besproken of de ziekte onafhankelijk nosologisch vorm van dermatose of onder zijn masker verbergt pustuleuze psoriasis, impetigo herpetiformis Hebra, pustuleuze vorm van dermatitis Duhring en een aantal andere huidziekten.

De oorzaken en pathogenese van subcorneale puisten zijn onbekend. Bij de opkomst van de ziekte speelt een belangrijke rol bij gelijktijdig optredende infecties, immunologische en endocriene stoornissen.

Symptomen van subcorneale puisten. Het begin van de ziekte wordt soms geassocieerd met hormonale stoornissen die gepaard gaan met thyrotoxicose, zwangerschap en bevalling, bij sommige patiënten met mentaal trauma. De huid van de romp en de proximale delen van de ledematen worden hoofdzakelijk aangetast. De uitslag wordt weergegeven door puisten omgeven door een smalle rand van hyperemie, soms gegroepeerd. Puisten worden snel geopend en als gevolg daarvan, klonteren polycyclische erosies, bedekt met korstjes met restjes autolakken rond de periferie, in het klinische beeld. Na genezing van de zweren blijft vaak hyperpigmentatie over. De ziekte heeft een goedaardig verloop in vergelijking met andere vormen van gegeneraliseerde puisten, de toestand van patiënten is niet significant. Een combinatie met gangreneuze pyodermie wordt beschreven.

Subcorneale pustulosis wordt gekenmerkt door de vorming van oppervlakkig gelegen pustules - vlokken, die ontstaan op de erythemateuze basis, de neiging hebben te groeperen en herpetiform te zijn. Favoriete locatie van de huiduitslag - de huid van de romp, ledematen, inguinale en axillaire plooien. Banden van puisten barsten snel uit en hun inhoud wordt gegoten in geelachtige korstjes, aan de rand waarvan zich restjes van het stratum corneum van de epidermis bevinden. Na de resolutie van de elementen blijven er roze en dan licht gepigmenteerde vlekken over. In de inhoud van flicten worden acantholytische cellen gevonden. Het symptoom van Nikolsky kan positief zijn. Het verschijnen van huiduitslag en de daaropvolgende ontwikkeling gaat meestal niet gepaard met subjectieve gevoelens, soms is er een wispelturige en onbeduidende jeuk aan de huid. Pustels zijn in typische gevallen steriel. Slijmvliezen zijn uiterst zeldzaam. De ziekte stroomt lang, met remissies. De algemene toestand van de patiënten is bevredigend. Exacerbaties komen vaker voor in de zomer.

Histopathologie van subcorneale pustels. Puisten bevinden zich direct onder het stratum corneum, wat het meest kenmerkend is voor deze dermatose. In het bovenste deel van de huid zelf worden alleen de meest onbelangrijke verschijnselen van niet-specifieke ontsteking opgemerkt.

Pathomorfologie van subcorneale pustels. In de epidermis een kleine acanthosis, parakeratosis. Puisten worden onmiddellijk onder het stratum corneum gevormde bevatten neutrofiele granulocyten, fibrine, epitheelcellen, geïsoleerde eosinofiele granulocyten en lymfocyten. Ze zijn meestal eenkamerkamer. De bedekking van de puist vormt het parakeratotische hoornvlies, de bodem is een korrelige laag. Onder de puisten worden spongios en exocytose genoteerd. De papillaire dermis onder puisten - zwelling en perivasculaire infiltraten bestaande uit lymfocyten, histiocyten en enkele neutrofiele fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. In sommige gevallen, puisten, in omvang toeneemt, kan het volledige tolshe epidermis vast te leggen, soms dringen in de dermis. Deze blaasjes bevatten neutrofiele granulocyten en het grote aantal eosinofiele granulocyten. In bacteriologische studies worden er geen micro-organismen gedetecteerd. In oudere laesies epidermis enigszins verdikt onder goed bewaarde stratum corneum duidelijk beperkt puisten vol neutrofiele granulocyten en hun enzymen. Puisten vangen alleen de oppervlaktelagen van de epidermis. Deeper - intercellulaire oedeem en massale infiltratie van neutrofiele granulocyten te scheiden van de dermis; aan de top van de laatste haarvaten fors uitgebreid, was er een sterke zwelling en lichte infiltratie. Elastische en collageenvezels zonder veranderingen.

Volgens de histologische foto subkornealny pustulose anders dan andere gegeneraliseerde pustulose locatie puisten, gebrek spongiforme puisten iemand stijf en ontsteking van de dermis.

De histogenese van de ziekte is weinig bestudeerd. Er wordt aandacht besteed aan de immuuncomplexen die worden aangetroffen in het serum van patiënten. De ziekte kan medicijnen, infecties en andere factoren veroorzaken, waaronder tumoren. Elektronenmicroscopisch onderzoek toonde aan dat cytolyse van cellen van de bovenste lagen van de epidermis, vooral granulaire cellen, zich rond de puist ontwikkelt, met de vorming van subcorneale scheuren. Samen met de erkenning van de onafhankelijkheid van de subcorneale puisten, zijn er meningen dat het een van de varianten is van pustuleuze psoriasis, de herpetiforme dermatitis van Dühring.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van de pustulaire variëteit van herpetiforme dermatitis, de herpetiform impetigo van Hebra, pustuleuze psoriasis, pemphigus.

Behandeling van subcorneale puisten. Er zijn geen effectieve therapeutische behandelingsmethoden. Gebruik antibiotica, sulfonen, glucocorticoïden, retinoïden, fototherapie of een combinatie van fototherapie met retinoïden. Vettig schrijven aniline kleurstoffen en zalven met corticosteroïden en antibiotica.

[1], [2], [3]