Symptomen en soorten astrocytoom van de hersenen

Astrocytoom van de hersenen is een tumor die met het blote oog niet zichtbaar is. De groei van de tumor verloopt echter niet zonder sporen, want wanneer nabijgelegen weefsels en structuren worden samengedrukt, wordt hun functie verstoord, vernietigt de tumor gezond weefsel en kan de bloedtoevoer en voeding van de hersenen worden aangetast. Een dergelijke ontwikkeling is kenmerkend voor elke tumor, ongeacht de lokalisatie.

De groei en druk van de tumor op de hersenvaten veroorzaken een verhoogde intracraniale druk, wat symptomen van het hypertensief-hydrocefalisch syndroom veroorzaakt. Deze symptomen kunnen gepaard gaan met tekenen van intoxicatie van het lichaam, wat kenmerkend is voor de desintegratie van kwaadaardige tumoren in de late stadia van kanker. Bovendien heeft de tumor een irriterend effect op gevoelige neuronen in het hersenweefsel.

Al het bovenstaande zal resulteren in het optreden van een kenmerkend symptomencomplex. Een persoon kan alle symptomen of afzonderlijke symptomen ervaren:

• aanhoudende hoofdpijn, die meestal van een zeurende aard is,
• symptomen van het spijsverteringsstelsel in de vorm van verlies van eetlust, misselijkheid en soms braken,
• visuele beperking (dubbelzien, het gevoel dat alles om je heen in een waas is),
• onverklaarbare zwakte en snelle vermoeidheid, kenmerkend voor het asthenisch syndroom, lichaamspijnen zijn mogelijk,
• Vaak zijn er stoornissen in de coördinatie van bewegingen (de werking van het evenwichtsorgaan is verstoord).

Sommige patiënten ontwikkelen lichte epileptische aanvallen, zelfs voordat de tumor wordt ontdekt. Epileptische aanvallen bij een astrocytoom worden niet als een specifiek symptoom beschouwd, omdat ze typisch zijn voor elke hersentumor. De reden voor het optreden van aanvallen zonder epilepsie in de voorgeschiedenis is echter begrijpelijk. De tumor irriteert zenuwcellen, waardoor het excitatieproces daarin wordt veroorzaakt en in stand wordt gehouden. Het is een focale, abnormale excitatie van verschillende neuronen die leidt tot epileptische aanvallen, vaak gepaard gaand met convulsies, kortdurend bewustzijnsverlies en speekselvloed, waarvan de persoon zich na een paar minuten niets meer herinnert.

We kunnen ervan uitgaan dat hoe groter de tumor is, hoe meer neuronen deze kan activeren en hoe ernstiger en heftiger de aanval zal zijn.

Tot nu toe hebben we het alleen over hersenastrocytoom gehad, zonder ons te richten op de lokalisatie van de tumor. De locatie van de tumor drukt echter ook zijn stempel op het klinische beeld van de ziekte. Afhankelijk van welk deel van de hersenen door de tumor wordt aangetast (onder druk wordt gezet), treden er andere symptomen op, die kunnen worden beschouwd als de eerste tekenen van een tumorproces van een specifieke lokalisatie. [ 1 ]

De kleine hersenen zijn bijvoorbeeld een orgaan dat verantwoordelijk is voor de coördinatie van bewegingen, de regulering van het lichaamsevenwicht en de spierspanning. Ze zijn verdeeld in twee hemisferen en een middelste deel (de vermis, die fylogenetisch gezien ouder is dan de kleine hersenen, die door evolutie zijn ontstaan).

Cerebellair astrocytoom is een tumor die zich vormt in een van de delen van dit deel van de hersenen. Het is de vermis die het meeste werk verricht als het gaat om het reguleren van tonus, houding, evenwicht en bijbehorende bewegingen die helpen het evenwicht te bewaren tijdens het lopen. Cerebellair vermis-astrocytoom verstoort de werking van het orgaan, vandaar de prevalentie van symptomen zoals verminderd staan en lopen, kenmerkend voor statische locomotie ataxie. [ 2 ], [ 3 ]

Astrocytoom in de frontale hersenkwab wordt gekenmerkt door andere symptomen. Bovendien hangt het klinische beeld af van de beschadigde zijde, rekening houdend met welke hersenhelft dominant is bij een persoon (links voor rechtshandigen, rechts voor linkshandigen). Over het algemeen zijn de frontale kwabben het deel van de hersenen dat verantwoordelijk is voor bewuste handelingen en besluitvorming. Ze fungeren als een soort commandopost.

Bij rechtshandigen is de rechter frontale kwab verantwoordelijk voor het aansturen van de uitvoering van non-verbale handelingen op basis van de analyse en synthese van informatie afkomstig van receptoren en andere hersengebieden. Deze kwab speelt geen rol bij de vorming van spraak, abstract denken of het voorspellen van handelingen. De ontwikkeling van een tumor in dit hersengebied bedreigt het optreden van psychopathische symptomen. Dit kan agressie zijn, of juist apathie, onverschilligheid ten opzichte van de wereld om hen heen. Hoe dan ook, de adequaatheid van iemands gedrag en houding ten opzichte van de wereld om hen heen kan vaak in twijfel worden getrokken. Zulke mensen veranderen doorgaans van karakter, er treden negatieve persoonlijkheidsveranderingen op en de controle over hun gedrag gaat verloren, wat anderen opmerken, maar de patiënt zelf niet.

Lokalisatie van de tumor in de precentrale gyrus bedreigt spierzwakte in verschillende mate, variërend van parese van de ledematen, wanneer beweging beperkt is, tot paralyse, wanneer beweging simpelweg onmogelijk is. Een tumor aan de rechterkant veroorzaakt de beschreven symptomen in het linkerbeen of de linkerarm, een tumor aan de linkerkant in de rechterledematen.

Astrocytoom van de linker frontale kwab (bij rechtshandigen) gaat in de meeste gevallen gepaard met spraakstoornissen, logisch denken en geheugen voor woorden en handelingen. Het motorische spraakcentrum (centrum van Broca) bevindt zich in dit deel van de hersenen. Als de tumor hierop drukt, wordt dit weerspiegeld in de kenmerken van de uitspraak: het spreektempo en de articulatie zijn verstoord (de spraak wordt onduidelijk, wazig met enkele "verduidelijkingen" in de vorm van individuele, normaal uitgesproken lettergrepen). Bij ernstige schade aan het centrum van Broca ontwikkelt zich motorische afasie, die wordt gekenmerkt door moeilijkheden bij het vormen van woorden en zinnen. De patiënt is in staat om individuele klanken te articuleren, maar kan bewegingen niet combineren om spraak te vormen, en spreekt soms andere woorden uit dan die hij wilde zeggen. [ 4 ]

Wanneer de frontale kwabben worden aangetast, worden de waarneming en het denken aangetast. Meestal bevinden dergelijke patiënten zich in een staat van oorzaakloze vreugde en gelukzaligheid, euforie genaamd. Zelfs nadat ze hun diagnose hebben vernomen, kunnen ze niet kritisch denken, waardoor ze de volledige ernst van de pathologie niet beseffen en soms het bestaan ervan gewoon ontkennen. Ze worden initiatiefloos, vermijden situaties van keuze, weigeren serieuze beslissingen te nemen. Vaak is er een verlies van gevormde vaardigheden (zoals dementie), wat moeilijkheden veroorzaakt bij het uitvoeren van bekende handelingen. Nieuwe vaardigheden worden met grote moeite ontwikkeld. [ 5 ], [ 6 ]

Als het astrocytoom zich op de grens van de frontale en pariëtale regio bevindt of naar de achterkant van het hoofd is verplaatst, zijn de gebruikelijke symptomen:

• verstoring van de lichaamsgevoeligheid,
• het vergeten van de kenmerken van objecten zonder versterking door visuele beelden (een persoon herkent een object niet door aanraking en oriënteert zich niet op de locatie van lichaamsdelen met zijn ogen dicht),
• het onvermogen om complexe logische en grammaticale constructies met betrekking tot ruimtelijke relaties waar te nemen.

Naast de verstoring van het ruimtelijke gevoel kunnen patiënten ook klagen over een verstoring van de vrijwillige (bewuste) bewegingen van de andere hand (het onvermogen om zelfs de gebruikelijke bewegingen uit te voeren, bijvoorbeeld het brengen van een lepel naar de mond).

Een linkszijdige locatie van een pariëtaal astrocytoom gaat gepaard met spraak-, reken- en schrijfstoornissen. Als het astrocytoom zich bevindt op de kruising van het occipitale en pariëtale deel, zijn leesstoornissen waarschijnlijk te wijten aan het feit dat de persoon geen letters herkent, wat meestal ook schrijfstoornissen met zich meebrengt (alexie en agrafie). Gecombineerde schrijf-, lees- en spraakstoornissen treden op wanneer de tumor zich in de buurt van het temporale deel bevindt.

Astrocytoom van de thalamus is een pathologie die begint met vasculaire of hypertensieve hoofdpijn en visuele stoornissen. De thalamus is een diepe structuur van de hersenen, die voornamelijk bestaat uit grijze stof en wordt vertegenwoordigd door twee oogtuberkels (dit verklaart de visuele stoornissen bij een tumor op deze locatie). Dit deel van de hersenen fungeert als intermediair bij de overdracht van sensorische en motorische informatie tussen de grote hersenen, de cortex en perifere delen (receptoren, zintuigen), reguleert het bewustzijnsniveau, biologische ritmes, slaap- en waakprocessen en is verantwoordelijk voor de concentratie.

Nederlands Een derde van de patiënten heeft verschillende sensorische stoornissen (meestal oppervlakkig, minder vaak diep, optredend aan de kant tegenover de laesie), de helft van de patiënten klaagt over bewegingsstoornissen en bewegingscoördinatiestoornissen, tremor [ 7 ], langzaam progressief Parkinson-syndroom [ 8 ]. Mensen met thalamisch astrocytoom (meer dan 55% van de patiënten) kunnen in verschillende mate hogere mentale activiteitsstoornissen hebben (geheugen, aandacht, denken, spraak, dementie). Spraakstoornissen komen voor in 20% van de gevallen en uiten zich in de vorm van afasie en tempo-ritmestoornissen, ataxie. De emotionele achtergrond kan ook verstoord zijn, tot aan gedwongen huilen. In 13% van de gevallen worden spiertrekkingen of traagheid van bewegingen waargenomen. De helft van de patiënten heeft parese van een of beide handen, en bijna allemaal hebben ze verzwakte gezichtsspieren van het onderste deel van het gezicht, wat vooral merkbaar is tijdens emotionele reacties. [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ] Er wordt een geval beschreven van gewichtsverlies bij thalamisch astrocytoom [ 12 ].

Verminderde gezichtsscherpte is een symptoom dat gepaard gaat met verhoogde intracraniële druk en komt voor bij meer dan de helft van de patiënten met thalamustumoren. Wanneer de achterste delen van deze structuur zijn aangetast, wordt gezichtsveldvernauwing vastgesteld.

Bij astrocytoom van de temporale regio is er sprake van verandering in het gehoor, het zicht, de smaakzintuigen, spraakstoornissen, geheugenverlies, problemen met de coördinatie van bewegingen, de ontwikkeling van schizofrenie, psychose, agressief gedrag [ 13 ]. Al deze symptomen hoeven niet per se bij één persoon voor te komen, omdat de tumor hoger of lager kan liggen, grenzend aan andere hersengebieden. Daarnaast speelt mee welke hersenhelft is aangetast: links of rechts.

Astrocytoom van de rechter temporaalkwab gaat dus meestal gepaard met hallucinaties. Deze kunnen visueel of auditief zijn (visuele hallucinaties zijn ook typisch voor schade aan het occipitale deel, dat verantwoordelijk is voor de verwerking en perceptie van visuele informatie), vaak in combinatie met een stoornis in de smaakwaarneming (met schade aan het voorste en laterale deel van de temporaalkwab). Meestal treden ze op aan de vooravond van een epileptische aanval in de vorm van een aura. [ 14 ]

Overigens komen epileptische aanvallen met astrocytoom het meest voor bij tumoren van de temporale, frontale en pariëtale kwabben. In dit geval manifesteren ze zich in allerlei vormen: stuiptrekkingen en hoofdbewegingen met behoud of verlies van bewustzijn, bevriezing, gebrek aan reactie op de omgeving in combinatie met herhaalde lipbewegingen of het reproduceren van geluiden. Bij milde vormen is er sprake van een verhoogde hartslag, misselijkheid, huidgevoeligheidsstoornissen in de vorm van tintelingen en kippenvel, visuele hallucinaties in de vorm van een verandering in kleur, grootte of vorm van een object, en het verschijnen van lichtflitsen voor de ogen.

Wanneer de hippocampus, gelegen aan de binnenkant van de temporale regio, beschadigd raakt, lijdt het langetermijngeheugen eronder. Lokalisatie van de tumor aan de linkerkant (bij rechtshandigen) kan het verbale geheugen beïnvloeden (de persoon herkent objecten, maar kan zich de namen ervan niet herinneren). Zowel gesproken als geschreven spraak lijdt eronder, waardoor de persoon deze niet meer begrijpt. Het is duidelijk dat de eigen spraak van de patiënt een constructie is van niet-gerelateerde woorden en klankcombinaties. [ 15 ]

Schade aan de rechter temporale regio heeft een negatieve invloed op het visuele geheugen, de herkenning van intonatie, eerder bekende geluiden en melodieën, en gezichtsuitdrukkingen. Auditieve hallucinaties zijn kenmerkend voor schade aan de bovenste temporale kwabben.

Als we het hebben over aanhoudende symptomen van astrocytoom, die ongeacht de locatie van de tumor optreden, dan moet in de eerste plaats rekening worden gehouden met hoofdpijn. Deze kan constant zijn (dit wijst op het progressieve karakter van de tumor) of optreden in de vorm van aanvallen bij verandering van lichaamspositie (typisch voor de vroege stadia).

Dit symptoom kan niet specifiek worden genoemd, maar observaties tonen aan dat er een vermoeden van een hersentumor bestaat als de pijn 's ochtends verschijnt en 's avonds afneemt. Bij hoge bloeddruk gaat hoofdpijn meestal gepaard met misselijkheid, maar als de intracraniële druk stijgt (en dit kan worden veroorzaakt door een groeiende tumor die de bloedvaten samendrukt en de afvoer van hersenvocht verstoort), kunnen braken, frequente hik en een afname van het denkvermogen, geheugen en aandacht ook optreden.

Een ander kenmerk van hoofdpijn met een astrocytoom in de hersenen is de wijdverspreidheid ervan. De patiënt kan de lokalisatie van de pijn niet duidelijk vaststellen; het lijkt alsof het hele hoofd pijn doet. Naarmate de intracraniële druk toeneemt, verslechtert ook het gezichtsvermogen, tot zelfs volledige blindheid toe. Het snelst ontstaat hersenoedeem met alle gevolgen van dien bij tumorprocessen in de frontale kwabben.

Astrocytoom van de wervelkolom

Tot nu toe hebben we het astrocytoom gezien als een van de gliale tumoren in de hersenen. Maar het zenuwweefsel beperkt zich niet tot de schedel; via het foramen occipitale dringt het door tot in de wervelkolom. De voortzetting van het eerste deel van de hersenstam (medulla oblongata) is een zenuwvezel die zich in de wervelkolom uitstrekt tot aan het staartbeen. Dit is het ruggenmerg, dat ook bestaat uit neuronen en verbindende gliacellen.

Astrocyten in het ruggenmerg lijken op die in de hersenen en ook zij kunnen, onder invloed van een aantal (nog niet volledig begrepen) oorzaken, zich snel gaan delen en een tumor vormen. Dezelfde factoren die tumoren vanuit gliacellen in de hersenen kunnen veroorzaken, worden beschouwd als mogelijke oorzaken van astrocytoom in het ruggenmerg.

Maar als hersentumoren worden gekenmerkt door verhoogde intracraniale druk en hoofdpijn, dan kan het ruggenmergastrocytoom zich lange tijd niet manifesteren. De progressie van de ziekte is in de overgrote meerderheid van de gevallen traag. De eerste tekenen in de vorm van rugpijn verschijnen niet altijd, maar vaak (ongeveer 80%), en slechts 15% van de patiënten ervaart een gecombineerd optreden van rug- en hoofdpijn. Huidgevoeligheidsstoornissen (paresthesie) komen ook met dezelfde frequentie voor, die zich manifesteren als spontane tintelingen, een branderig gevoel of een gevoel van kruipende mieren, en bekkenstoornissen als gevolg van een schending van hun innervatie. [ 16 ]

Symptomen van motorische stoornissen, gediagnosticeerd als parese en paralyse (verzwakking van de spierkracht of het onvermogen om een ledemaat te bewegen), verschijnen in latere stadia, wanneer de tumor groot wordt en de geleiding van zenuwvezels verstoort. Gewoonlijk bedraagt het interval tussen het begin van rugpijn en motorische stoornissen minstens 1 maand. In latere stadia ontwikkelen sommige kinderen ook misvormingen van de wervelkolom. [ 17 ]

Wat de lokalisatie van tumoren betreft, bevinden de meeste astrocytomen zich in de cervicale regio, minder vaak in de thoracale en lumbale regio's.

Tumoren van het ruggenmerg kunnen voorkomen in de vroege of late kindertijd, en ook bij volwassen patiënten. Hun prevalentie is echter lager dan die van hersentumoren (slechts ongeveer 3% van het totale aantal gediagnosticeerde astrocytomen en ongeveer 7-8% van alle tumoren in het centrale zenuwstelsel). [ 18 ]

Bij kinderen komen astrocytomen van het ruggenmerg vaker voor dan andere tumoren (ongeveer 83% van het totale aantal); bij volwassenen komen ze alleen op de tweede plaats na ependymomen (een tumor van de ependymale cellen van het ventriculaire systeem van de hersenen - ependymocyten). [ 19 ]

Typen en graden

Een tumor van astrocyten is een van de vele varianten van het tumorproces in het centrale zenuwstelsel, en het concept 'hersenastrocytoom' is zeer algemeen. Ten eerste kunnen neoplasmata verschillende lokalisaties hebben, wat de verschillen in het klinische beeld bij dezelfde pathologie verklaart. Afhankelijk van de locatie van de tumor kan ook de aanpak van de behandeling verschillen.

Ten tweede verschillen de tumoren morfologisch, dat wil zeggen dat ze uit verschillende cellen bestaan. Astrocyten van de witte en grijze stof hebben externe verschillen, bijvoorbeeld de lengte van de uitlopers, hun aantal en locatie. Vezelige astrocyten met zwak vertakte uitlopers worden gevonden in de witte stof van de hersenen. Tumoren van dergelijke cellen worden vezelige astrocytomen genoemd. Protoplasmatische astroglia van de grijze stof worden gekenmerkt door sterke vertakking met de vorming van een groot aantal gliale membranen (de tumor wordt protoplasmatisch astrocytoom genoemd). Sommige tumoren kunnen zowel vezelige als protoplasmatische astrocyten bevatten (fibrillair protoplasmatisch astrocytoom). [ 20 ]

Ten derde gedragen neoplasmata van gliacellen zich anders. Het histologische beeld van verschillende varianten van astrocytoom laat zien dat er zowel goedaardige (ze vormen een minderheid) als kwaadaardige (60% van de gevallen) tussen zitten. Sommige tumoren ontwikkelen zich slechts in geïsoleerde gevallen tot kanker, maar kunnen niet langer als goedaardige neoplasmata worden geclassificeerd.

Er bestaan verschillende classificaties van hersenastrocytomen. Sommige daarvan zijn alleen begrijpelijk voor mensen met een medische opleiding. Laten we bijvoorbeeld eens kijken naar een classificatie op basis van het verschil in celstructuur, die twee groepen tumoren onderscheidt:

• Groep 1 (gewone of diffuse tumoren), vertegenwoordigd door 3 histologische typen neoplasmata:
  • fibrillair astrocytoom - een formatie zonder duidelijke grenzen met langzame groei, verwijst naar de diffuse variant van astrocytomen, bestaande uit astrocyten van de witte stof van de hersenen
  • protoplasmatisch astrocytoom - een zeldzaam type tumor dat vaak de hersenschors aantast; het bestaat uit kleine astrocyten met een klein aantal gliavezels, het wordt gekenmerkt door degeneratieve processen, de vorming van microcysten in de tumor [ 21 ]
  • gemistocytisch of gemistocytisch (mestcel) astrocytoom - slecht gedifferentieerde ophoping van astrocyten, bestaat uit grote hoekige cellen
• Groep 2 (speciaal, onderscheidend, nodaal), vertegenwoordigd door 3 typen:
  • pilocytisch (haarachtig, piloid) astrocytoom - een niet-kwaadaardige tumor van parallelle vezelbundels, met duidelijk gedefinieerde grenzen, wordt gekenmerkt door langzame groei en bevat vaak cysten (cystisch astrocytoom) [ 22 ]
  • subependymaal (granulair) reuzencelastrocytoom, subependymoom - een goedaardige tumor, zo genoemd vanwege de gigantische omvang van de cellen waaruit hij bestaat en de locatie, die zich vaak vestigt in de buurt van de membranen van de hersenventrikels, kan blokkade van de interventriculaire openingen en hydrocefalie veroorzaken [ 23 ]
  • Microcysteus cerebellair astrocytoom is een nodulaire formatie met kleine cysten die niet vatbaar is voor degeneratie tot kanker.

Opgemerkt dient te worden dat epileptische aanvallen meer kenmerkend zijn voor de tweede groep hersenastrocytomen.

Deze classificatie geeft een idee van de tumorstructuur, die voor de gemiddelde persoon niet erg duidelijk is, maar beantwoordt niet de prangende vraag hoe gevaarlijk verschillende vormen van diffuse tumoren zijn. Bij nodulaire tumoren is alles duidelijk: ze zijn niet vatbaar voor degeneratie tot kanker, maar worden veel minder vaak gediagnosticeerd dan diffuse tumoren.

Later hebben wetenschappers herhaaldelijk geprobeerd astrocytomen te classificeren op basis van hun maligniteit. De meest toegankelijke en gebruiksvriendelijke classificatie werd ontwikkeld door de WHO, rekening houdend met de neiging van verschillende soorten astrocytomen om te degenereren tot een kankergezwel.

Deze classificatie omvat 4 typen gliale tumoren van astrocyten, die overeenkomen met 4 maligniteitsgraden:

• Groep 1 van neoplasmata - astrocytomen van de eerste graad maligniteit (graad 1). Deze groep omvat alle soorten speciale (benigne) astrocytomen: pilocytair, subependymaal, microcystisch, pleomorf xanthoastrocytoom, die zich meestal ontwikkelen in de kindertijd en adolescentie.
• Groep 2 neoplasmata – astrocytomen van maligniteitsgraad 2 (laag) (graad 2 of laag). Dit omvat de gebruikelijke (diffuse) astrocytomen die hierboven zijn besproken. Dergelijke neoplasmata kunnen zich ontwikkelen tot kanker, maar dit gebeurt zelden (meestal met een genetische aanleg). Ze komen vaker voor bij jonge mensen, aangezien de leeftijd waarop een fibrillaire tumor wordt ontdekt zelden hoger is dan 30 jaar.

Daarna volgen tumoren met een hoge mate van maligniteit, die vatbaar zijn voor celmaligniteit (hoge graad).

• Tumoren van groep 3 – astrocytoom van de derde graad maligniteit (graad 3). Een opvallende vertegenwoordiger van deze groep tumoren is het anaplastisch astrocytoom – een snelgroeiend neoplasma zonder duidelijke contouren, dat vaker voorkomt bij mannen tussen de 30 en 50 jaar.
• Groep 4 gliale tumoren van astrocyten zijn de meest kwaadaardige, zeer agressieve neoplasmata (graad 4) met een bijna razendsnelle groei, die het gehele hersenweefsel aantasten, en de aanwezigheid van necrotische haarden is een vereiste. Een treffend voorbeeld is het multiforme glioblastoom (reuzencelglioblastoom en gliosarcoom), dat wordt vastgesteld bij mannen ouder dan 40 jaar en vrijwel ongeneeslijk is vanwege een recidiefneiging van bijna 100%. Gevallen van de ziekte bij vrouwen of op jongere leeftijd zijn mogelijk, maar komen minder vaak voor.

Glioblastomen hebben geen erfelijke aanleg. Ze worden geassocieerd met sterk oncogene virussen (cytomegalovirus, herpesvirus type 6, polyomavirus 40), alcoholgebruik en blootstelling aan ioniserende straling, hoewel het effect hiervan niet is bewezen.

Latere nieuwe versies van de classificatie omvatten nieuwe varianten van reeds bekende typen astrocytoom, die desalniettemin verschillen in de kans op degeneratie tot kanker. Piloïd astrocytoom wordt daarom beschouwd als een van de veiligste goedaardige typen hersentumoren, en de variant ervan, pilomyxoïd astrocytoom, is een vrij agressieve neoplasie met snelle groei, een neiging tot recidief en de mogelijkheid van metastasering. [ 24 ]

Pilomyxoïde tumoren vertonen enige overeenkomsten met piloïde tumoren wat betreft locatie (meestal in de hypothalamus en het chiasma opticum) en de structuur van de cellen waaruit ze bestaan, maar ze vertonen ook veel verschillen, waardoor ze als een apart type kunnen worden onderscheiden. De ziekte wordt gediagnosticeerd bij jonge kinderen (de gemiddelde leeftijd van patiënten is 10-11 maanden). De tumor krijgt de tweede graad van maligniteit.