Symptomen van primair hyperaldosteronisme

De klinische kenmerken van primair hyperaldosteronisme zijn samengesteld uit ernstige stoornissen in de elektrolytenbalans, nierdisfunctie en arteriële hypertensie. Samen met algemene en spierzwakte, vaak de eerste reden om een arts te bellen, maken patiënten zich zorgen over hoofdpijn, dorst en toegenomen, meestal nacht, plassen. De verandering in de niveaus van kalium en magnesium verhoogt de neuromusculaire prikkelbaarheid en veroorzaakt periodieke aanvallen van aanvallen van verschillende intensiteit. Kenmerkend voor paresthesie in verschillende spiergroepen, spiertrekkingen van de gezichtsspieren, positieve symptomen van Khvostek en Tissaur.

De uitwisseling van calcium lijdt in de regel niet. Er zijn periodieke aanvallen van ernstige spierzwakte, tot aan de volledige onbeweeglijkheid van de onderste ledematen (pseudoparachisch) die enkele uren tot meerdere dagen duurt. Een van de indirecte symptomen die van diagnostisch belang zijn, is een significante toename van het elektrisch potentieel in de dikke darm. De meeste symptomen van hyperaldosteronisme (exclusief hypertensie) zijn niet-specifiek en worden bepaald door hypokaliëmie en alkalose.

De tabel vat de belangrijkste symptomen van hyperaldosteronisme samen (E. Glaz, gebaseerd op het werk van Conn, 1971). De aandacht wordt gevestigd op het asymptomatische verloop van de ziekte bij 6% van de patiënten en hypokaliëmie bij 100%. Tegelijkertijd zijn op dit moment normocalische vormen van primair hyperaldosteronisme bekend. Het is gemeld en over casuïstische normotensieve opties van de ziekte, die alle andere kenmerken van een typisch primair hyperaldosteronisme behoudt. De belangrijkste, en in de vroege stadia is vaak het enige symptoom arteriële hypertensie. Dominante in het klinische beeld gedurende vele jaren, kan het de tekenen van hyperaldosteronisme maskeren. Het bestaan van laaggradige hypertensieve ziekte (10-20% van alle patiënten met hypertensieve ziekte) maakt het bijzonder moeilijk om primair hyperaldosteronisme te herkennen. Hypertensie kan stabiel zijn of worden gecombineerd met paroxysmen. Het niveau stijgt met de duur en de ernst van de ziekte, maar maligne loopsheid wordt niet vaak opgemerkt. Hypertensie reageert niet op orthostatische stress en in de Valsalva-studie neemt het niveau niet toe met primair hyperaldosteronisme, in tegenstelling tot hypertensie van een andere etiologie. De introductie van spironolactonen (veroshpiron, aldacton) in een dagelijkse dosis van 400 mg gedurende 10-15 dagen vermindert hypertensie gelijktijdig met de normalisatie van het kaliumniveau. Dit laatste treedt alleen op bij patiënten met primair hyperaldosteronisme. De afwezigheid van dit effect doet twijfel rijzen over de diagnose van primair hyperaldosteronisme, met uitzondering van die patiënten die ernstige atherosclerose hebben. Bij de helft van de patiënten wordt retinopathie opgemerkt , maar het beloop ervan is goedaardig, meestal zonder tekenen van proliferatie, degeneratie en bloeding. In de meeste gevallen worden hypertensie van de linker hartkamer en tekenen van congestie van het ECG opgemerkt. Cardiovasculair falen is echter niet kenmerkend voor primair hyperaldosteronisme. Ernstige vasculaire veranderingen treden alleen op bij een niet-geïdentificeerde diagnose voor de lange termijn. Hoewel hypokaliëmie en hypokaliëmische alkalose de basis vormen van vele symptomen van primair hyperaldosteronisme, kan het kaliumgehalte in het bloed fluctueren, dus het is noodzakelijk om een tweede analyse uit te voeren. Het gehalte neemt toe en wordt zelfs genormaliseerd met een lang zoutarm dieet en het gebruik van spironolactonen. Hypernatriëmie is veel minder karakteristiek dan hypokaliëmie, hoewel natriumuitwisseling en het gehalte ervan in cellen verhoogd is.

Symptomen van primair hyperaldosteronisme (Connes-syndroom)

Symptomen	Rate,%	Symptomen	Rate,%
Hypertensie	100	Gipernatriemiya	65
Gipokaliemiya	100	Verminderde glucosetolerantie	60
Hypochloremische alkalose	100
Verhoogde niveaus van aldosteron	100	Hoofdpijn	51
Laag reninegehalte	100	Retinopathie	50
Proteïnurie	85	Dorst	46
Hyposthenie, resistent tegen vasopressine	80	Paresthesie	24
		Periodieke Pallas	21
Verstoring van urine-oxidatie	80	Tetanie	21
ECG-wijzigingen	80	Algemene zwakte	19
Verhoogde kaliumspiegel in de urine	75	Pijn in de spieren	10
Spierzwakte	73	Asymptomatische vormen	6
Nacht polyurie	72	Zwelling	3

Afwezigheid van uitgesproken en stabiele hypernatriëmie is geassocieerd met een afname van de gevoeligheid van de niertubuli voor het natriumblokkerend effect van aldosteron met verhoogde secretie en uitscheiding van kalium.

Deze vuurvastheid is echter niet van toepassing op het kationenwisselingsmechanisme van de speeksel, zweetklieren en intestinale mucosa. De afgifte van kalium wordt voornamelijk door de nieren en in mindere mate door zweet, speeksel en het maag-darmkanaal uitgevoerd. Dit verlies (70% van de intracellulaire winkels) vermindert het kaliumgehalte, niet alleen in plasma, maar ook in rode bloedcellen, in cellen van gladde en gestreepte spieren. Zijn urinaire excretie, hoger dan 40 meq / 24 uur, doet vermoeden rijzen dat er sprake is van primair hyperaldosteronisme. Opgemerkt dient te worden dat de patiënten zijn niet in staat om de kalium te houden in het lichaam, het is ineffectief receptie, en een dieet rijk aan natrium, kalium verhoogt de isolatie en verergert de klinische symptomen. Integendeel, natriumarm dieet beperkt de uitscheiding van kalium, het niveau in het bloed neemt aanzienlijk toe. Gipokaliemicheskoe beschadiging van het epitheel van de niertubuli uit het algemeen gipokaliemicheskogo alkalose schendt een aantal nierfunctie en vooral de mechanismen van oxidatie en concentratie van urine. "Kaliopenicheskaya nier" is ongevoelig voor endogeen (of exogeen) vasopressine, die compenserende niveau als gevolg van hoge osmolariteit van het plasma toeneemt. Patiënten ervaren milde, periodieke proteïnurie, polyurie, nocturie, hypoisostenurie met een relatieve dichtheid van individuele porties urine van 1008-1012.

Ontrafelbaar voor de introductie van vasopressine. De reactie van urine is vaker alkalisch. In de beginfase van de ziekte kunnen nieraandoeningen gering zijn. Polydipsie karakteristiek met een complexe oorsprong: compenserende - in reactie op polyurie, midden - als gevolg van de invloed van een laag kalium- dorst centrum reflector en - als antwoord op natriumretentie in de cellen. Oedeem niet typisch voor primair hyperaldosteronisme, zoals polyurie en natrium accumulatie in cellen in plaats van in het interstitium niet bevorderlijk vochtophoping in de intercellulaire ruimten. Samen met dit, voor primair hyperaldosteronisme, is er een specifieke toename in intravasculair volume en zijn invariantie bij het introduceren van een zoutisotone oplossing en zelfs albumine. Stabiele hypervolemie in combinatie met hoge plasmaosmolariteit onderdrukt ARP. Histochemische studies blijkt verdwijning renine granulaat in secretoire cellen vas efferens, vermindering van renine-activiteit in de nieren homogenaten en in de nieren biopten van patiënten. Lage, niet-gestimuleerde ARP is een hoofdsymptoom van primair hyperaldosteronisme in aldoste rum. De niveaus van de secretie en de uitscheiding van aldosteron variëren aanzienlijk bij patiënten met primair hyperaldosteronisme, maar in de meeste gevallen worden ze verheven, en glucocorticoïden en androgenen normale inhoud. Het niveau van aldosteron en de onmiddellijke precursor ervan is 18-hydroxycorticosteron hoger voor aldosteromas en lager voor hyperplastische varianten van primair hyperaldosteronisme.

Langdurige hypokaliëmie kan een geleidelijke afname van de afscheiding van aldosteron veroorzaken. In tegenstelling tot gezonde mensen, valt het niveau ervan paradoxaal met orthostatische belasting (4 uur wandelen) en spironolactontherapie. Deze laatste blokkeren de synthese van aldosteron in de tumor. In de postoperatieve studie reageerde het afgelegen aldosteron-producerende weefsel bij patiënten die langdurig verosferon kregen niet op de toevoeging van angiotensine II en ACTH. Er zijn gevallen van een aldosterium producerende niet-aldosteron en 18-oxycorticosteron. De mogelijkheid van ontwikkeling van primair hyperaldosteronisme in verband met verhoogde productie van andere mineralocorticoïden: corticosteron, MLC, 18-oxycorticosteron of nog onbekende steroïden wordt niet afgewezen. De ernst van primair hyperaldosteronisme wordt bepaald door de intensiteit van metabole stoornissen, hun voorschrift en de ontwikkeling van vasculaire complicaties. Over het algemeen wordt de ziekte gekenmerkt door een relatief goede doorstroming.

[1], [2], [3], [4], [5]