Primair hyperaldosteronisme: een overzicht van informatie

Primair aldosteronisme (Connes-syndroom) is aldosteronisme veroorzaakt door de autonome productie van aldosteron door de bijnierschors (als gevolg van hyperplasie, adenoom of carcinoom). Symptomen en symptomen zijn episodische zwakte, verhoogde bloeddruk, hypokaliëmie. De diagnose omvat de bepaling van plasma-aldosteronspiegel en plasma-renineactiviteit. Behandeling is afhankelijk van de oorzaak. De tumor wordt voor zover mogelijk verwijderd; wanneer hyperplasie spironolacton of dichtbij medicijnen kan de bloeddruk normaliseren en de verdwijning van andere klinische manifestaties veroorzaken.

Aldosteron is het krachtigste mineralocorticoïde, geproduceerd door de bijnieren. Het reguleert natriumretentie en kaliumverlies. In de nieren veroorzaakt aldosteron de overdracht van natrium uit het lumen van de distale tubuli in de tubulaire cellen in ruil voor kalium en waterstof. Hetzelfde effect wordt waargenomen in de speekselklier, zweetklieren, cellen van de darmslijmvliezen, de uitwisseling tussen de binnenkant en extracellulaire vloeistof.

De afscheiding van aldosteron wordt gereguleerd door het renine-angiotensinesysteem en in mindere mate door ACTH. Renin, een proteolytisch enzym, hoopt zich op in juxtaglomerulaire niercellen. Vermindering van het volume en de snelheid van de bloedstroom in de afferente renale arteriolen induceert de secretie van renine. Renin zet het angiotensinogeen van de lever om in angiotensine I, dat met behulp van een angiotensine-converterend enzym wordt omgezet in angiotensine II. Angiotensine II veroorzaakt de secretie van aldosteron en in mindere mate de secretie van cortisol en deoxycorticosteron, die ook een pressoractiviteit hebben. Vertragingen in natrium en water veroorzaakt door verhoogde secretie van aldosteron, verhogen het volume van circulerend bloed en verminderen de afgifte van renine.

Primair hyperaldosteronisme Syndroom beschreven Conn J. (1955) met betrekking aldosteronprodutsiruyuschey adrenocorticale adenomen (aldosteroma) verwijdering ervan leidde tot herstel van de patiënt te voltooien. Op dit moment primair hyperaldosteronisme collectieve concept van een combinatie van een aantal vergelijkbare klinische en biochemische kenmerken, maar verschillend in de pathogenese van ziekten die zijn gebaseerd op buitensporige en onafhankelijke (of afhankelijke gedeeltelijk) van het renine-angiotensine-aldosteron productie door de bijnierschors.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Wat veroorzaakt primaire aldosteronisme?

Primair hyperaldosteronisme kan worden veroorzaakt door een adenoom, meestal eenzijdige cellen van de glomerulaire laag van de bijnierschors, of minder vaak door carcinoom of bijnierhyperplasie. Bij hyperplasie van de bijnier, wat vaker voorkomt bij oudere mannen, zijn beide bijnieren hyperactief, er is geen adenoom. Het klinische beeld kan ook worden waargenomen met aangeboren adrenale hyperplasie als gevolg van een tekort aan 11-hydroxylase en met dominant overgeërfd dexamethason-onderdrukt hyperaldosteronisme.

Oorzaken en pathogenese van primair hyperaldosteronisme

Symptomen van primair aldosteronisme

Er kunnen hypernatriëmie, hypervolemie en hypokaliëmische alkalose zijn die episodische zwakte, paresthesie, voorbijgaande verlamming en tetanie veroorzaken. Vaak is er sprake van diastolische hypertensie, hypokalemische nefropathie met polyurie en polydipsie. In veel gevallen is de enige manifestatie hypertensie, van mild tot matig. Oedeem is niet karakteristiek.

Symptomen van primair hyperaldosteronisme

Klinisch geval van primair hyperaldosteronisme

Patiënt M., vrouw, 43 jaar oud, ging de afdeling endocrinologie van de RCB van Kazan binnen op 31 januari 1212 met klachten van hoofdpijn, duizeligheid bij het opheffen van de bloeddruk, maximaal tot 200/100 mm Hg. Art. (met een comfortabele bloeddruk van 150/90 mm Hg), gegeneraliseerde spierzwakte, krampen in de benen, algemene zwakte, snelle vermoeidheid.

Anamnese van de ziekte. De ziekte ontwikkelde zich geleidelijk. Binnen vijf jaar noteert de patiënt een verhoging van de bloeddruk, die werd waargenomen door de therapeut op de plaats van verblijf, die antihypertensieve therapie (enalapril) kreeg. Ongeveer 3 jaar geleden begon men zich zorgen te maken over periodieke pijn in de benen, convulsies, spierzwakte, ontstaan zonder zichtbare provocerende factoren, die onafhankelijk gedurende 2-3 weken voorbijgingen. Sinds 2009 ontving 6 keer een intramurale behandeling op neurologische afdelingen van verschillende gezondheidsfaciliteiten met de diagnose: chronische demyeliniserende polyneuropathie, subacute ontwikkeling van gegeneraliseerde spierzwakte. Eén aflevering was met de zwakte van de nekspieren en het bengelen van het hoofd.

Tegen de achtergrond van de infusie van prednisolon en een polariserend mengsel trad de verbetering binnen enkele dagen op. Volgens de bloedtest is kalium 2,15 mmol / l.

Van 26.12.11 tot 25.01.12 was zij opgenomen in de RCS, waar ze klachten kreeg met gegeneraliseerde spierzwakte, periodieke krampen in haar benen. Een bloedonderzoek werd uitgevoerd op 27.12.11: ALT - 29 ED / L, AST - 14 U / L, creatinine - 53 μmol / L, kalium 2,8 mmol / L, ureum - 4,3 mmol / L, Society. Eiwit 60 g / l, bilirubine totaal. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, fosfor 1,27 mmol / l, Calcium - 2,28 mmol / l.

Urinalyse van 27.12.11; 1002 gewicht, eiwit - sporen, leukocyten - 9-10 in p / z, epit. Pl - 20-22 in p / z.

Hormonen in het bloed: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 μmE / l, cortisol - 362,2 (norm 230-750 nmol / l).

VS: Nierleeuw: 97x46 mm, parenchym 15 mm, verhoogde echogeniciteit, CML-20 mm. Echogeniciteit verhoogd. De holte is niet uitgebreid. Rechts 98x40 mm. Parenchym 16 mm, verhoogde echogeniciteit, CHLS 17 mm. Echogeniciteit verhoogd. De holte is niet uitgebreid. Rondom de piramides aan weerszijden wordt een hyperechoïsche rand gevisualiseerd. Op basis van lichamelijk onderzoek en laboratoriumgegevens voor de eliminatie van endocriene pathologie van bijnieroorsprong, werd verder onderzoek aanbevolen.

VS van de bijnieren: in de projectie van de linker bijnier is isochoïsche ronde formatie gevisualiseerd 23x19 mm. In de projectie van de juiste bijnier worden pathologische formaties niet op betrouwbare wijze gevisualiseerd.

Catecholaminen on: Diurese - 2,2 l, adrenaline - 43,1 nmol / dag (het percentage van 30-80 nmol / dag), noradrenaline - 127,6 nmol / L (normaal 20-240 nmol / dag). Deze resultaten uitgesloten de aanwezigheid van feochromocytoom als een mogelijke oorzaak van ongecontroleerde hypertensie. Renin van 13.01.12-1.2 μIU / ml (N vert-4,4-46,1;, horiz 2,8-39,9), aldosteron 1102 pg / ml (norm: liggend 8-172, zittend 30 -355).

Van 18.01.12 CT: CT-vorming borden linker bijnier (in de mediale been linker bijnier bepaald izodensnoe vorming ovale afmetingen 25 * 22 * 18 mm, uniform, dichtheid 47 HU.

Op basis van de geschiedenis, de klinische presentatie, laboratoriumgegevens, instrumentele methodes gevestigde klinische diagnose: Primair aldosteronisme (aldosteronoma links bijnier), voor het eerst geïdentificeerd als een gipokaliemicheskogo syndroom, neurologische symptomen, sinus tachycardie. Hypokaliëmische periodieke krampen met gegeneraliseerde spierzwakte. Hypertensieve ziekte 3 graden, 1 stadium. CHF 0. Sinustachycardie. Urineweginfectie in de resolutiefase.

Het syndroom van hyperaldosteronisme treedt op bij klinische manifestaties, veroorzaakt door drie belangrijke symptoomcomplexen: arteriële hypertensie, die zowel een crisisstroom (tot 50%) als persistent kan hebben; schending van neuromusculaire geleiding en prikkelbaarheid, die geassocieerd is met hypokaliëmie (in 35-75% van de gevallen); verminderde niertubuli functie (50-70% van de gevallen).

De patiënt werd aanbevolen chirurgische behandeling om de hormoonproducerende tumor van de bijnier te verwijderen - laparoscopische adrenalectomie aan de linkerkant. De operatie werd uitgevoerd - laparoscopische adrenalectomie aan de linkerkant in de voorwaarden van de afdeling abdominale chirurgie van de RCB. De postoperatieve periode was rustig. Op de 4e dag na de operatie (11.02.12) was de kaliumspiegel in het bloed 4,5 mmol / l. Bloeddruk 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Secundair aldosteronisme

Secundair aldosteronisme is een verhoogde productie van adrenaal aldosteron als reactie op niet-hypofyseale, extra-adrenale stimuli, waaronder nierarteriestenose en hypovolemie. De symptomen zijn vergelijkbaar met die van primair hyperaldosteronisme. De behandeling omvat correctie van de oorzaak.

Secundair aldosteronisme veroorzaakt door verminderde renale bloedstroom, die het renine-angiotensine aldosteron mechanisme totale hypersecretie stimuleert. De redenen zijn de vermindering van de renale bloedstroom van nierslagader obstructie (b.v., atheroom, stenose), renale vasoconstrictie (maligne hypertensie), ziekten gepaard met oedeem (bijv. Hartfalen, cirrose met ascites, nefrotisch syndroom). Uitscheiding kan normaal zijn bij hartfalen, maar de hepatische bloedstroom en het metabolisme van aldosteron zijn verminderd, dus de hoeveelheid circulerend hormoon is hoog.

Diagnose van primair aldosteronisme

De diagnose wordt vermoed bij patiënten met hypertensie en hypokaliëmie. Een laboratoriumonderzoek bestaat uit het bepalen van het niveau van plasma-aldosteron en plasmarine-activiteit (ARP). Tests moeten worden uitgevoerd bij afwijzing van geneesmiddelen die renine-angiotensinesysteem (bijvoorbeeld thiazidediuretica, ACE-remmers, angiotensine-antagonisten, blokkers) binnen 4-6 weken van de patiënt. ARP wordt meestal 's ochtends gemeten in liggende positie van de patiënt. Meestal patiënten met primair aldosteronisme plasma aldosteron niveau hoger dan 15 ng / dl (> 0,42 nmol / l) en lage niveaus van ATM, waarbij de verhouding van plasma aldosteron (in ng / dl) om de ATM [nanogram / (mlhch)] groter dan 20 .

Lage niveaus van ARP en aldosteron duiden op een niet-aldosteron-overmaat aan mineralocorticoïden (bijvoorbeeld door drop, Cushing-syndroom, Liddle-syndroom). Hoge niveaus van ARP en aldosteron duiden op secundair hyperaldosteronisme. Bij kinderen verschilt het syndroom van Barter van het primaire hyperaldosteronisme bij afwezigheid van hypertensie en verhoogde renine.

Patiënten met onderzoeksresultaten die primair hyperaldosteronisme suggereren, moeten een CT of MRI ondergaan om uit te zoeken wat de oorzaak is: een tumor of hyperplasie. De niveaus van aldosteron gemeten in de ochtend toen de patiënt wakker werd, en na 2-4 uur, staan, kan ook helpen bij differentiatie: met adenomen dalen, en met hyperplasie - toenemen. In controversiële gevallen wordt bilaterale bijnieraderkatheterisatie uitgevoerd om de cortisol- en aldosteronniveaus te meten. Met eenzijdige overmaat - een tumor, met bilaterale - hyperplasie.

Diagnose van primair hyperaldosteronisme

[12], [13], [14], [15]

Behandeling van primair aldosteronisme

Tumoren kunnen laparoscopisch worden verwijderd. Na verwijdering van het adenoom daalt de bloeddruk bij alle patiënten; volledige remissie wordt waargenomen bij 50-70%. Bij hyperplasie van de bijnieren heeft 70% hypertensie na bilaterale adrenalectomie; daarom wordt een chirurgische behandeling niet aanbevolen. Hyperaldosteronisme bij deze patiënten kan worden beheerst door spironolacton, beginnend met 300 mg oraal eenmaal per dag en afnemend tot een onderhoudsdosis, gewoonlijk ongeveer 100 mg eenmaal daags gedurende meer dan 1 maand; of amiloride (5-10 mg) of andere K-besparende diuretica. Ongeveer de helft van deze patiënten heeft extra antihypertensiva nodig.

Behandeling van primair hyperaldosteronisme