Leeg Turks zadelsyndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Het empty sella turcica-syndroom verloopt vaak asymptomatisch. Indien er wel symptomen zijn, is het klinische beeld zeer divers. De belangrijkste manifestatie van het empty sella turcica-syndroom (ESS) is een hypothalamus-hypofyse-disfunctie in verschillende mate. Hoofdpijn in het voorhoofd, lekkage van hersenvocht uit de neus bij hoesten en niezen, en veranderingen in het gezichtsveld zijn mogelijk. Neurometabole-endocriene syndromen zijn zeer wijdverspreid: cerebrale obesitas met oligo- of amenorroe, persisterend galactorroe-amenorroesyndroom, myxoedeem, valse pseudohypoparathyreoïdie, acromegalie, diabetes insipidus, panhypopituïtarisme, partiële hypopituïtarisme, subklinische stoornissen in de secretie van tropische hormonen. De klinische symptomen zijn zeer dynamisch, waarbij het ene neuro-endocriene syndroom overgaat in het andere en spontane remissies optreden. Emotioneel-persoonlijke, motivationele en vegetatieve stoornissen zijn vrij significant, maar er worden geen specifieke kenmerken waargenomen.

In 80% van de gevallen laten röntgenfoto's van de schedel een toename in de grootte van de sella turcica zien, een verdunning van de rug en een cilindrische vorm van de sella turcica. Een hydrocefale schedelvorm en hypertensieve verschijnselen komen vaak voor. Het lege sella turcica-syndroom kan echter ook optreden tegen de achtergrond van een normale röntgenfoto.

In het klinische beeld kunnen symptomen van benigne intracraniële hypertensie - "pseudotumor van de hersenen" - op de voorgrond treden, die worden gekenmerkt door hoofdpijn met een hypertensieve aard, oedeem van de oogzenuwen, verhoogde intracraniële druk met een normale samenstelling van het hersenvocht. De diagnose is mogelijk na pneumo-encefalografie of gerichte computertomografie. Het wordt vaker waargenomen bij vrouwen die meerdere zwangerschappen hebben gehad, na langdurig gebruik van orale anticonceptiva, tegen de achtergrond van hypertensie, na hormoonvervangingstherapie.

Oorzaken van het lege sella-syndroom. Er zijn primaire en secundaire lege sella-syndromen. Van de primaire etiologische factoren van het syndroom zijn de belangrijkste aangeboren insufficiëntie van het sella turcica-diafragma, voorbijgaande hyperfunctie en hyperplasie van de hypofyse met daaropvolgende involutie (zwangerschap, langdurig gebruik van orale anticonceptiva, hormoonvervangingstherapie), verhoogde druk in het hersenvocht (Pickwick-syndroom, "pseudotumoren van de hersenen", arteriële hypertensie). Aangeboren onderontwikkeling van het diafragma kan verergeren door voorbijgaande hyperfunctie van de hypofyse en de steel ervan, en fluctuaties in de druk in het hersenvocht leiden tot het inbrengen van het arachnoïdale membraan met vloeistof in de sella-holte.

De oorzaken van het secundair lege sella-syndroom zijn de verstoring van het sella-diafragma tijdens een neurochirurgische ingreep en het ontstaan van vrije ruimte in de sella turcica-holte als gevolg van het verwijderen van een ruimte-innemende laesie.

Pathogenese van het "lege" sella turcica-syndroom. Bij een aangeboren defect sella-diafragma en verhoogde intracraniële druk treedt er door verschillende oorzaken een uitstulping op van het met cerebrospinaalvocht gevulde arachnoïdale membraan in de sella turcica. De geïmplanteerde "cerebrospinaalvochtzak" drukt de hypofyse tegen de wand van de sella turcica, waardoor voornamelijk de functie van de adenohypofyse verstoord raakt. Daarnaast is er compressie van de hypofysesteel met verstoring van de hypothalamische controle over de hypofyse. Deze laatste oorzaak wordt beschouwd als de belangrijkste oorzaak van het ontstaan van neuro-endocriene syndromen. Het beeld van neuro-endocriene aandoeningen hangt af van de kwaliteit van de constitutionele inferioriteit van de cerebrale neuro-endocriene regulatiesystemen.

Differentiële diagnose. Allereerst is het noodzakelijk om een volumetrisch proces in de sella turcica (tumor, cyste) en een bloeding in de tumor uit te sluiten.

Behandeling van het "lege" sella turcica-syndroom. Chirurgische interventie met plastische chirurgie van het sella turcica-diafragma wordt alleen toegepast bij verergering van de visuele stoornissen. Farmacotherapie bestaat uit het gebruik van middelen die gericht zijn op het verlagen van de druk in het hersenvocht, het verbeteren van de hemodynamiek in de hersenen en het normaliseren van de arteriële druk. Hiervoor worden vasculaire, dehydraterende en bloeddrukverlagende middelen gebruikt. Andere therapeutische maatregelen zijn afhankelijk van de ernst van de neuro-endocriene stoornissen.