Systemische vasculitis

Systemische vasculitis is een heterogene groep van ziekten, die gebaseerd is op immuunontsteking en necrose van de vaatwand, wat leidt tot secundaire schade aan verschillende organen en systemen.

Systemische vasculitis is een relatief zeldzame menselijke pathologie. Epidemiologische studies naar de incidentie van juveniele vormen van systemische vasculitis niet. In wetenschappelijke en wetenschappelijk-praktische literatuur wordt systemische vasculitis overwogen in de groep van reumatische ziekten. De basis voor de indeling van systemische door deskundigen voorgestelde vasculitis werknemers, zijn morfologische kenmerken: grootte van de aangetaste vaten, of necrotiserende granulomateuze ontsteking van het karakter, de aanwezigheid van granulomen gigantische multinucleaire cellen. De ICD-10 systemische vasculitis ging de XII «systemische bindweefselziekten" (M30-M36) met subcategorieën 'polyartritis nodosa en verwante aandoeningen' (MZ0) en 'andere necrotiserende vasculopathie' (M31).

Er bestaat geen universele classificatie van systemische vasculitis. In de geschiedenis van de studie van deze groep ziekten zijn pogingen ondernomen om systemische vasculitis te classificeren op basis van klinische kenmerken, fundamentele pathogenetische mechanismen en morfologische gegevens. In de meeste moderne classificaties zijn deze ziekten echter verdeeld in primaire en secundaire (voor reumatische en infectieziekten, tumoren, orgaantransplantatie) en het kaliber van aangetaste bloedvaten. Recente realisaties was de ontwikkeling van een uniforme nomenclatuur van systemische vasculitis: de Internationale Consensus Conferentie in Chapel Hill (USA, 1993) is een systeem van namen en definities van de meest voorkomende vormen van systemische vasculitis aangenomen.

Epidemiologie

De incidentie van systemische vasculitis in de populatie varieert van 0,4 tot 14 of meer gevallen per 100 000 inwoners.

De belangrijkste varianten van hartfalen bij systemische vasculitis:

• Cardiomyopathie (specifieke myocarditis, ischemische cardiomyopathie). De incidentie van autopsiegegevens is van 0 tot 78%. Meestal te vinden in het syndroom van Chard-Strauss, minder vaak - met granulomatose van Wegener, nodulaire polyarteritis en microscopische polyarteritis.
• Koronariity. Zijn aneurysma's, trombose, stratificatie en / of stenose en elk van deze factoren kan leiden tot de ontwikkeling van een hartinfarct. In een van de pathomorfologische studies werd coronaire hartziekte bij patiënten met nodulaire polyarteritis in 50% van de gevallen gevonden. De hoogste incidentie van coronaire vasculitis werd waargenomen bij de ziekte van Kawasaki, waarbij bij 20% van de patiënten aneurysma's ontstonden.
• Perikarditы.
• Endocarditis en kleplesies. In de afgelopen 20 jaar zijn er frequenter meldingen geweest van specifieke schade aan de kleppen. Misschien is het een associatie van systemische vasculitis met antifosfolipidensyndroom (APS).
• Aandoeningen van het geleidingssysteem en hartritmestoornissen. Ze zijn zeldzaam.
• Het verslaan van de aorta en de dissectie ervan. De aorta en zijn takken zijn proximale eindpunten doelwit Takayasu arteritis en de ziekte van Kawasaki, en reuzencelartritis. Tegelijkertijd verlies van kleine vaartuigen en vasa vasorum aorta, soms waargenomen met vasculitis geassocieerd met antineytrofilpymi cytoplasmatische antilichamen (ansa), kan leiden tot aortitis.
• Pulmonale hypertensie. Gevallen van pulmonale hypertensie bij vasculitis zijn zeldzaam, geïsoleerde gevallen worden opgemerkt met nodulaire polyarteritis.
• De belangrijkste cardiovasculaire manifestaties en hun frequentie met systemische necrotiserende vasculitis.
• Cardiomyopathie - tot 78% afhankelijk van de detectiemethoden (ischemische cardiomyopathie - in 25-30%).
• De nederlaag van de kransslagaders (met stenose, trombose, de vorming van aneurysma's of stratificatie) is 9-50%.
• Pericarditis is 0-27%.
• Schade aan het geleidingssysteem van het hart (sinus of AV-knoop), evenals hartritmestoornissen (vaak supraventriculair) is 2-19%.
• De nederlaag van de kleppen (dicliditis, aseptische endocarditis) in de meeste gevallen als een uitzondering (hoewel tekenen van hartklepafwijkingen kunnen voorkomen in 88% van de patiënten, met de meerderheid van hen zijn niet-specifieke of functionele redenen zijn te wijten).
• Stratificatie van de aorta (proximale aorta-takken) - in uitzonderlijke gevallen met Wegener-granulomatose en Takayasu's arteritis.
• Pulmonale hypertensie - in uitzonderlijke gevallen.

Onlangs is, samen met de mate van activiteit in systemische vasculitis, ook de index van schade aan organen en systemen bepaald, wat belangrijk is voor het voorspellen van de uitkomst van de ziekte.

Index van schade aan het cardiovasculaire systeem bij cardiale vasculitis (1997)

Criteria voor schade aan het cardiovasculaire systeem	Definitie
Angina pectoris of bypass-transplantaat van de kransslagader	Angina in de geschiedenis, bevestigd door ten minste ECG-gegevens
Myocardinfarct	Myocardiaal infarct bij anamnese, bevestigd door ten minste ECG-gegevens en biochemische tests
Herhaald myocardinfarct	De ontwikkeling van een hartinfarct minstens 3 maanden na de eerste episode
Cardiomyopathie	Chronische ventrikeldisfunctie, bevestigd door klinisch beeld en gegevens van aanvullende onderzoeksmethoden
Hartklepaandoening	Ernstige systolische of diastolische ruis, bevestigd door gegevens uit aanvullende onderzoeksmethoden
Pericarditis meer dan 3 maanden of reconstardiotomy	Exsudatieve of constrictieve pericarditis gedurende ten minste 3 maanden
Hypertensie (diastolische bloeddruk meer dan 95 mm Hg) of het nemen van antihypertensiva	Verhoogde diastolische bloeddruk meer dan 95 mm Hg. Of de noodzaak om antihypertensiva te nemen

Afhankelijk van de aan- of afwezigheid van de patiënt, zijn deze laesies respectievelijk 1 of 0 punten. Het totale systeem van schadebeoordeling van organen geeft de mate van verstoring van hun functie weer tegen de achtergrond van vasculaire ontsteking en / of behandeling. Tekenen van orgaanschade als gevolg van vasculitis moeten gedurende 3 maanden bij de patiënt worden behouden. Het opnieuw verschijnen van tekens van orgaanschade wordt geacht te zijn ontstaan, indien na het verschijnen ervan meer dan 3 maanden zijn verstreken. Gemiddeld is bij patiënten met vasculitis de schade-index 3 punten. Bij het monitoren van een patiënt kan de index op hetzelfde niveau blijven, of toenemen (tot een maximum van 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Classificatie van systemische vasculitis volgens ICD-10

• MZ0 Nodulair polyarteritis en gerelateerde aandoeningen.
• F-M30.0 Nodulair polyarteritis.
• M30.1 Polyarteritis met longlesies (Czordzha Strauss), allergische en granulomateuze angiitis.
• M30.2 Juveniele polyarteritis.
• MZ0.Z Mucus-cutaan lymfoomodulair syndroom (Kawasaki).
• M30.8 Andere aandoeningen geassocieerd met nodulaire polyarteritis.
• M31 Andere necrotiserende vasculopathieën.
• M31.0 Overgevoelige angiitis, Guzacecher-syndroom.
• M31.1 Trombotische microangiopathie, trombotische en trombocytopenische purpura.
• M31.2 Mortel-mediaan granuloom.
• M31.3 Wegener-granulomatose, necrotiserende respiratoire granulomatose.
• M31.4 Syndroom van de aortaboog (Takayasu).
• M31.5 Reuscellige arteritis met reumatische polymyalgie.
• M 31.6 Andere gigantische celarteritis.
• M31.8 Andere gespecificeerde necrotiserende vasculopathieën.
• M31.9 Necrotiserende vasculopathie niet gespecificeerd.

Bij kinderen (behalve reuzencelartritis met spierreuma) kunnen verschillende vasculitis ontwikkelen, hoewel het totale aantal systemische vasculitis voornamelijk zieke volwassenen. Echter, in het geval van de ziekte van systemische vasculitis groep in het kind is dat anders eisen van het begin en de cursus, manifest symptomen en helder op hetzelfde moment - een meer optimistische kijk op het gebied van vroegtijdige en adequate therapie dan volwassenen. Drie ziekten opgenomen in de indeling van start of hoofdzakelijk te ontwikkelen in de kindertijd en hebben uitstekende systemische vasculitis syndromen van de volwassenen, zodat ze kunnen worden aangeduid als jeugdige systemische vasculitis: polyartritis nodosa, Kawasaki-syndroom, niet-specifieke aortoarteriit. Voor jeugdige systemische vasculitis zeker mee en Henoch-Schönlein purpura (hemorrhagische vasculitis), hoewel de ICD-10 ziekte wordt ingedeeld in de "bloedziekte" allergische Schönlein-Henoch purpura.

[8], [9], [10]